风湿科病历讨论（888）.ppt

风湿科病历讨论,1,风湿类,病例1,患者，女，30岁 因“孕28+2w，面部红斑、全身浮肿1月，加重伴活动后心悸气促2周”于2016年10月27日入院 患者1月前晒太阳后出现面部散在红斑，数天后无诱因出现面部浮肿及双下肢凹陷性水肿，无头晕头痛，无关节酸肿疼痛不适，浮肿可自行消退。之后水肿反复发作，面部红斑无消退，患者未行特殊诊治。,2,风湿类,近2周来面部红斑加重，出现片状红斑，全身持续性水肿不消退，伴有活动后心悸、气促，持续约数分钟，休息后心悸气促好转，夜间睡眠差，不能平卧，自感平卧时胸闷，呼吸困难。遂来我院就诊，门诊测Bp150/100mmHg，心脏彩超：左房45mm，左室61mm，提示左心扩大，心包积液。门诊以“浮肿原因待查，左心扩大，心包积液”收入心内科。起病以来，精神可，夜间睡眠差，大小便次数增多，体力下降，体重呈逐渐增加。,3,风湿类,既往史：2年前曾有双侧膝关节疼痛2月，否认高血压，糖尿病病史，父母均有高血压病史。妊娠及月经史：G2P0A1(自然流产一个) LMP：2016.4.10 体格检查:T36 R20bpm P75bpm BP150/100mmHg，面部片状红斑，全身皮肤水肿，可见散在红斑，四肢重度凹陷性水肿，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音,HR75bpm ，律齐，未闻及病理性杂音，腹膨隆，宫高22cm,腹围94cm,未触及宫缩，双侧大阴唇水肿，阴道无出血及异常分泌物，双肾无叩击痛，四肢活动可，无关节疼痛,4,风湿类,入院诊疗过程： 患者入院查风湿全套：ANA 1：320(核颗粒型)，1：320（核均质型） 抗dsDNA抗体（+） 抗U1RNP抗体（+） 抗Sm抗体（+） 抗SSA抗体（+） 抗核小体抗体弱阳性 抗组蛋白抗体（+） 抗核糖体P蛋白抗体（+）； 免疫全套：抗O正常， 补体C3 0.25g/L C4 0.06g/L ，ESR46mm/h，CRP8.21mg/l。,5,风湿类,血常规：WBC 3.92109 /L N70.6% RBC 2.021012 /L Hb 60.2 g/L PLT 59109 /L。 血生化：TP49.6g/l Alb19.1 g/L TG5.55g/l Ca2+ 1.89mmol/L Cl-107.5mmol/l BUN 14.21mmol/L Cr102.7 umol/L UA405umol/l。 尿常规：BLD(3+) WBC(2+) Pro(3+)。 24h尿蛋白定量:4460.67mg/24h。,6,风湿类,产科B超示：中孕，单活胎。,7,风湿类,腹部B超：1.肝内胆管结石 2.脾肿大 3.腹腔大量积液 双肾彩超： 双肾肿大，皮质回声增强，血流灌注减少（左13.15.6cm 右13.76.2cm),8,风湿类,问题：1.该疾病的诊断与鉴别诊断？,9,风湿类,初步诊断： 系统性红斑狼疮合并妊娠 狼疮性肾炎 肾病综合征,10,风湿类,鉴别诊断： 1.药物性狼疮 2.抗磷脂抗体综合征 3.围产期心肌病 4.特发性血小板减少 5.先兆子痫 6.其他结缔组织病,11,风湿类,2.需要进行哪些检查？,12,风湿类,还需进行的检查： 1.抗磷脂抗体、抗血小板抗体 2.胸片、ECG 3.必要时肾穿刺活检 4.心功能检查,13,风湿类,现阶段怎么治疗？,14,风湿类,经患者家属同意后予以强心，利尿，补充白蛋白治疗病情稳定于11月7日行羊膜腔穿刺术，并应用米非司酮3片Bid2天，于11月9日11pm引产出一死婴，臀先露，胎盘完整娩出，出血少。11月12日妇超示：宫腔异常回声（残留可能），后行清宫术，给予缩宫素，抗感染及降压治疗。于2016年11月13日转入风湿内科。,15,风湿类,3.狼疮的病人可否妊娠？条件是什么？,16,风湿类,病理表明: 妊娠合并SLE 时,胎盘大多存在严重缺血缺氧,并发现抗磷脂抗体(APA) 及免疫复合物在绒毛血管壁沉积引发慢性绒毛炎,使绒毛内大部分血管壁增厚,血栓形成,从而影响了绒毛物质交换功能,损坏了胎儿- 胎盘单位,胎盘重量也较正常明显减轻 免疫组织化学法: 绒毛血管处,见多处有IgG、IgM、IgA、C3 沉积,提示SLE 妊娠时胎盘存在免疫损伤,而造成小动脉管壁缺血、缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化,17,风湿类,Rahman 等报告73 例SLE 患者141 次妊娠中,自然流产率23.8 %、死产2.2 %、早产24.4 %、IUGR 7.9 %、新生儿狼疮3.5 %、先天性畸形2.3 %、围产儿死亡2.3 %、治疗性流产14 % ,而正常分娩仅占60.1 %。,18,风湿类,SLE 处于缓解期时受孕较为安全,妊娠结果较好,而处于活动期时,则会引发较高的流产率及早产、低体重儿 缓解期：孕前610 个月处于强的松龙10 mg/ d 以下 无肾、中枢神经系统等重要脏器病变,19,风湿类,妊娠中需监测哪些指标？,20,风湿类,妊娠期定期行免疫监测: 血常规、血沉、CRP、肝肾功能、心功能 体液免疫功能：包括免疫球蛋白和补体 抗磷脂抗体谱、DIC的指标 定期产检，胎儿的发育情况,21,风湿类,如果病情活动，可否妊娠期间药物治疗？,22,风湿类,药物治疗: 在孕期常规应用强的松(515 mg/ d) ,孕前服药者,孕期加倍,或根据病情及活动程度可适当增大剂量。 孕期常规应用羟氯喹2片BID，必要时可用硫唑嘌呤,23,风湿类,孕期血小板聚集试验高于60 %者,给予阿司匹林5075 mg/ d ,预防绒毛微血管血栓形成,以减少胎儿宫内缺血缺氧 对APA 抗体阳性SLE 妊娠者,可加用低分子肝素,24,风湿类,什么情况需终止妊娠？,25,风湿类,终止妊娠时机可归纳以下几点病情严重, 不论孕周大小, 为保证母亲安全, 应及时终止妊娠 1.出现严重并发症: 如心功能衰竭 2.广泛性肺间质炎合并肺功能衰竭 3.重度妊高征, 伴有SLE肾病者尿蛋白5g/24h血清肌酐150umol/L, 4.经积极治疗无好转, 病情恶化者 5.各项辅助检查示胎盘功能下降, 而胎儿已成熟胎儿宫内有缺氧表现 根据病情及产科指征决定阴道分娩或剖宫产,26,风湿类,病例2,患者，男，63岁,主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜3月余,27,风湿类,现病史,. 患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高38,有寒颤，在当地就诊，给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢抗感染，无明显好转，渐出现双下肢凹陷性浮肿，并加重。,28,风湿类,遂来我院查：尿蛋白+，隐血+，类风湿因子增高，CRP增高，ANA+，1:40，斑点型。为进一步治疗收住我科。,29,风湿类,. 既往史：既往身体健康。否认有其它及药物过敏史。家族中无类似病史。 . 系统检查：患者一般情况可，体温38.4，双肺底可闻及湿啰音，心脏、腹无异常。 .专科检查：双小腿可见散在米粒大小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢凹陷性浮肿。,30,风湿类,本病特点：,病程：3月余，无明显诱因,病史特点：1.老年男性 2.急性起病 3.多系统受累 阳性体征及辅助检查结果： （1）皮肤：双小腿紫癜 （2）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关 节肿痛明显 （3）院外CT示：肺间质改变 （4）肾脏受累：尿蛋白+，隐血+ （5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高,31,风湿类,32,风湿类,拟诊？下一步检查？,33,风湿类,入院后做的相关检查： 29/1 血常规示：白细胞： 11.24109/L，血红蛋白：92g/L 29/1尿常规示：蛋白质：+，潜血：+，透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性 29/1血生化示：ALB：24.9g/L，BUN: 28.28mmol/L， Crea：695mmol/L ，UA 667umol/L，钙 1.7mmol/L，磷 2.23mmol/L 1/2 ANCA,p_ANCA(+) 肺部CT: 肺间质改变,34,风湿类,诊断？,35,风湿类,诊断：显微镜下多血管炎 根据：（1）正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高 （2）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降 （3）血沉明显增快，补体略降低， （4） 肺部间质性改变 （5）ANCA阳性 p_ANCA(+),36,风湿类,入院后治疗方案： 糖皮质激素0.5g冲击治疗5天*2疗程 环磷酰胺0.2 qod 持续血液透析,37,风湿类,患者目前情况： 仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿，胸腔腹腔积水，肺间质性改变 自动出院,38,风湿类,显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA),1.特点： 系统性、坏死性血管炎， 累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及中等动脉， 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成 免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。,39,风湿类,2.临床特点： 平均发病年龄为50岁，男女之比1.8:1， 多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。 肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。,40,风湿类,2.临床特点： 约50%患者肺受累，可见肺部浸润、结节等。表现为咯血，上呼吸道症状少见。 有57.6%患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。,41,风湿类,3.病理特点： 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成 免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。,42,风湿类,4.实验室检查特点： 正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高，血小板稍低 尿液检查:镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿 血肌酐升高，内生肌酐清除率下降， 血沉明显增快，补体略降低， p-ANCA阳性,43,风湿类,鉴别诊断,(1)韦格纳肉芽肿:韦格纳 (Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿，临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病。 全呼吸道都发生肉芽肿性病变 有系统性坏死性血管炎 肾小球-肾炎,44,风湿类,鉴别诊断,（2）肺-肾炎综合征:肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome） 可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。 本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。,45,风湿类,鉴别诊断,（3）变应性肉芽肿性血管炎:又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或Churg-Strauss综合征（CSS）。 是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种