风湿热(本科教学)（888）.ppt

杨锡强： 风 湿 热,RHEUMATIC FEVER,1,风湿类,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,2,风湿类,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,3,风湿类,风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 - 发病率下降 - 病情变轻，不典型 - 可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 -1960 10.60% （住院心脏病第 1 位） -1970 7.00% ( 住院心脏病第 2 位） -1980 2.00% （住院心脏病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）,4,风湿类,1930 40 50 60 70 80 90,20 10 5 4 3 2 1,发展中国家,中国,发达国家,风湿热的发病率,5,风湿类,风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 - 发病率下降 - 病情变轻，不典型 - 可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 -1960 10.60% （住院心脏病第 1 位） -1970 7.00% ( 住院心脏病第 2 位） -1980 2.00% （住院心脏病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）,6,风湿类,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,7,风湿类,病因 - A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。 - 约 0.3%3% 病例于 2 5 周后发生风湿热， 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质,8,风湿类,发病机制 链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节/ 滑膜液IC，补体成分，CIC T细胞异常：CD4/CD8 ，TH2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤见于心肌 损害者）,9,风湿类,荚膜：透明质酸酶,关节,细胞膜：M蛋白、M相关蛋白,心肌,糖蛋白,心内膜,原生质膜：蛋白、脂质、糖,心肌,下丘脑/尾核,A组链球菌,10,风湿类,发病机制,链球菌 发生相 链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 咽峡炎 组织的 受被破 官的免 风湿热 交叉抗 坏 疫性损 性原 伤,刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 疫反应 消退,无 病,11,风湿类,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,12,风湿类, 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,13,风湿类,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,14,风湿类, 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,15,风湿类,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,16,风湿类, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,17,风湿类,- 发热 急性起病. 38 0C40 0C， 2周后低热 隐匿起病. 低热或无热 - 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 - 失健表现,18,风湿类, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,19,风湿类,- 心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力 差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改 变，QT延长 - 心内膜炎 心尖部SM IIIII级和DM中期隆隆样杂音， 主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反 复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病） - 心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩 擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。 - 心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,20,风湿类,注意： 心脏损害常发生于首 次发病的12周内!！,21,风湿类, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,22,风湿类,关节炎, 大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症 持续数日4周,23,风湿类, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,24,风湿类,舞蹈病 好发年龄 812岁，女多于男。 链球菌咽炎后16月发病 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、 皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈， 语言障碍，细微动作不协调。 早期表现为情绪和性格改变 持续1 3月，可长达1 2年 常合并心脏炎,25,风湿类, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,26,风湿类,皮肤症状 皮下小结 4%7%，发于大关节伸面 及枕、额、脊突处。0,1 1cm, 质 硬，2 4周消失。常伴心脏炎。 环形红斑 已少见，环形或半环形红斑 时隐时现，可持续数周。 其它皮疹 荨麻疹、结节性红斑、多形 红斑,27,风湿类,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,28,风湿类,辅助检查 链球菌感染的证据 ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） 风湿热活动性指标 白细胞计数，中性粒细胞，血沉，C-反应性 蛋白，-球蛋白，粘蛋白。均无特异性。,阳性率80%,阳性率 95%,29,风湿类,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,30,风湿类,诊断标准（1992年 Jone 标准）,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养阳性或 多关节炎 关节痛 快速抗原试验阳性 舞蹈病 血沉增快 抗链球菌抗体滴度 环形红斑 CRP 阳性 皮下小结 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,31,风湿类,诊断内容 是否风湿热？（Jone 标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） 初发或复发 热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大) 是否风湿活动 有无心功能不全,32,风湿类,鉴别诊断 关节症状 类风湿性关节炎 化脓性关节炎 感染后过敏性关节 白血病 生长痛 心脏表现 生理性杂音 病毒性心肌炎 感染性心内膜炎,33,风湿类,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,34,风湿类,治疗和预防（1） - 休息 心脏未受累者 卧床 2 周 心脏受累，但心脏无扩大者 卧床 4 周 心脏受累，且心脏扩大者 卧床 6 周 心脏受累，伴心力衰竭者 严格卧床 - 控制链球菌咽峡炎 青霉素 80万U i.m. B. i.d. 10天,35,风湿类,治疗和预防（2） - 抗风湿热药物 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后 每天 75mg/kg46周 糖皮质激素 强的松： 每天 2mg/kg2 4周，以后 逐渐减量，总疗程 8 12周,36,风湿类,治疗和预防（3） - 抗风湿热药物, 大剂量糖皮质激素冲击疗法 - 氢化可的松 每天1540mg/kg IV. - 地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV. 2 3天 - 甲基强的松龙 每天1030mg/kg IV. 用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者,37,风湿类,治疗和预防（4） - 充血性心力衰竭的治疗, 强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物 谨慎使用洋地黄类药物 （快速制剂/不必饱和/不必长期维持） - 舞蹈病的治疗 心理支持 镇静剂 其他 ：氟哌啶醇，强的松,38,风湿类,治疗和预防（5） - 预防 长效青霉素 120万U ，肌注， 每月1次 青霉素V 250mg ，口服，bid 红霉素 250mg, 口服，bid 链球菌疫苗,无心脏损害：5年 心脏损害 ：10年 心脏瓣膜病：终身,39,风湿类,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,40,风湿类,预后 - 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 - 1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 - 1/3的病例痊愈，无后遗症,41,风湿类,预后 影响因素： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,42,风湿类,抢答游戏,43,风湿类,风湿热是,AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 性疾病 BA 组乙型溶血性链球菌外毒素引起的 炎症性疾病 CA 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚 期并发症 DA 组乙型溶血性链球菌感性疾病 E A 组乙型溶血性链球菌引起的化脓性 感染,44,风湿类,风湿热是,AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 性疾病 BA 组乙型溶血性链球菌外毒素引起的 炎症性疾病 CA 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚 期并发症 DA 组乙型溶血性链球菌感性疾病 E A 组乙型溶血性链球菌引起的化脓性 感染,45,风湿类,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A 有风湿热家族史 B 有急性肾小球肾炎史 C 经常发生病毒性上呼吸道炎 D A组乙型链球菌在咽部存在的时间 E 以上都不是,46,风湿类,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A 有风湿热家族史 B 有急性肾小球肾炎史 C 经常发生病毒性上呼吸道炎 D A组乙型链球菌在咽部存在的时间 E 以上都不是,47,风湿类,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,A 心内膜 B 丘脑下核 C 皮肤 D 关节 E 心包膜,48,风湿类,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,A 心内膜 B 丘脑下核 C 皮肤 D 关节 E 心包膜,49,风湿类,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及,A. 心脏 B. 关节 C. 神经系统 D. 皮肤 E. 肾脏,50,风湿类,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及,A. 心脏 B. 关节 C. 神经系统 D. 皮肤 E. 肾脏,51,风湿类,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A 变性渗出期 B 增生期 C 硬化期 D 变性渗出期和增生期 E 变性渗出期和硬化期,52,风湿类,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A 变性渗出期 B 增生期 C 硬化期 D 变性渗出期和增生期 E 变性渗出期和硬化期,53,风湿类,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A 1周以内 B 12周 C 34周 D 12月 E 36月,54,风湿类,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A 1周以内 B 12周 C 34周 D 12月 E 36月,55,风湿类,风湿性心脏炎的首选药物是,A 阿司匹林 B 二磷酸果糖 C 奈普生 D 糖皮质激素 E 洋地黄制剂,56,风湿类,风湿性心脏炎的首选药物是,A 阿司匹林 B 二磷酸果糖 C 奈普生 D 糖皮质激素 E 洋地黄制剂,57,风湿类,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,A 地高辛+利尿剂 B 利尿剂+血管扩张剂 C 地高辛+强地松 D 糖皮质激素+血管扩张剂 E 利尿剂+血管扩张剂,58,风湿类,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,A