狼疮性肾炎病理表现（888）.ppt

狼疮性肾炎病理表现,1,医学类,狼疮性肾炎肾活检的目的,明确诊断 肾脏病理分型 病理的活动性和慢性化积分,2,医学类,狼疮性肾炎肾活检的指征,无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物)，血清肌酐增加 蛋白尿1.0克/ 24h 蛋白尿0.5 g / 24h+尿红细胞5 /HP 或 蛋白尿0.5 g / 24h+细胞管型 治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿, GFR下降）,3,医学类,ISN/RPS 2003 狼疮病理分型,Weening JJ, et al. J Am Soc Nephrol 2004;15:241250,4,医学类,病理术语,弥漫性- 50%以上的肾小球有病变/切片 局灶性-不足50%的肾小球有病变/切片,5,医学类,病理术语,球性-一个肾小球的病变部位超过50% 节段性-一个肾小球的病变部位不足50%,6,医学类,I型-轻微病变性LN,光镜下肾小球无特殊改变 免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜区免疫复合物沉积。,7,医学类,I型-轻微病变性LN,PAS 500,8,医学类,I型-轻微病变性LN,IgG 600,9,医学类,I型-轻微病变性LN,EM 2500,10,医学类,II型系膜增生性LN,单纯系膜细胞增生及基质增多 光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积 免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积 如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的III型或IV型LN。,11,医学类,II型系膜增生性LN,HE 500,12,医学类,II型系膜增生性LN,IgG 600,13,医学类,II型系膜增生性LN,EM 2000,14,医学类,III型局灶性LN,病变的肾小球50%所有的肾小球（局灶性） 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成 免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积 分为3个亚型 III（A）-活动性病变：局灶增生性LN III（A/C）-活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性和硬化性LN III（C）-慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性LN,15,医学类,PASM 40,16,医学类,活动性病变,PAS400,PAS400,PASM500,PAS400,17,医学类,III型局灶性LN,IgG500,18,医学类,IV型-弥漫性LN,病变的肾小球 50%所有的肾小球（弥漫性） 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成 免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积 累及的肾小球病变50%为节段性时，归为弥漫节段性：IV-S；累及的肾小球病变50%为球性时，归为弥漫球性：IV-G IV-S(A) 或IV-G(A)-单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性LN IV-S(A/C) 或IV-G(A/C)-活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性 IV-S(C) 或IV-G(C)-单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LN,19,医学类,PAS 40,20,医学类,PASM80,21,医学类,PAS400,PAS400,HE320,HE500,22,医学类,IV型-弥漫性LN,IgG120,EM2875,23,医学类,V型-膜性LN,单纯系膜细胞增生及基质增多 光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚 免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变 分为3个亚型 单纯V型-仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（50%肾小球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生 V+III-V型的表现合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。 V+IV- V型的表现合并IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性,24,医学类,V型-膜性LN,PASM400,PASM1000,25,医学类,IgG400,IgG400,26,医学类,VI型-硬化性LN,90%的肾小球出现弥漫性硬化,Masson80,27,医学类,LN的小管间质病变,小管间质免疫复合物沉积 肾小管上皮细胞变性、坏死 肾小管炎细胞浸润 肾间质水肿，炎细胞浸润 肾小管萎缩，间质纤维化 狼疮性间质性肾炎,28,医学类,小管间质免疫复合物沉积,IgG400,29,医学类,30,医学类,31,医学类,32,医学类,LN的血管病变,血管壁免疫复合物沉积 非炎症坏死性血管病变 栓塞性微血管病变 坏死性血管炎 非特异性的动脉硬化,33,医学类,小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积,IgG400,EM6000,间质毛细血管壁电子致密物沉积,34,医学类,非炎症坏死性血管病变,HE320,35,医学类,栓塞性微血管病变,PASM32