《肾病综合征病理》PPT课件.ppt

肾小球解剖模式图,肾小球： a.入球小动脉， b.出球小动脉， c.毛细血管袢。 具有滤过功能。,扫描电镜下的肾小球毛细血管攀,脏层上皮细胞,基底膜,内皮细胞,系膜细胞,正常肾小球,用PAS染色以突出基底膜。肾小球血管袢薄而清晰。,病理生理 Pathophysiology,机械屏障: 内皮细胞孔径为100nm，足细胞 足突裂孔为40nm，故阻止分子量7万 以上的物质通过。 电荷屏障: 阻止带负电荷的物质通过。,肾小球滤过屏障：,大量蛋白尿,分子屏障电荷屏障,滤过膜通透性增加,大量蛋白尿,超出近曲小管的重吸收,增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素,加重,大量蛋白尿,Fusion of foot processes （足突融合）,normal,abnormal,微小病变型肾病,微小病变,微小病变。在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。内皮出现孔隙，但基底膜正常。然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。,病理与临床 Pathology & Clinics,微小病变型肾病扫描电镜图像,正常肾小球,微小病变型肾病肾小球,系膜增生性肾炎肾小球损伤模式图,正常肾小球,损伤肾小球,病理与临床 Pathology & Clinics,轻度: 系膜宽度毛细血管直径,毛细血管未受压; 中度: 系膜宽度毛细血管直径,毛细血管受压; 重度: 系膜呈结节或团块状,部分毛细血管消失,呈节段性硬化.,肾小球损伤分度,系膜区荧光团块状沉积,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)损伤模式图,normal,abnormal,Thickened glom capp wall,膜性肾病,膜性肾病,膜性肾病,膜性肾病 （嗜银染色）,膜性肾病 （免疫荧光，IgG）,膜性肾病,病理与临床 Pathology & Clinics,这是局灶性节段性肾小球硬化。在肾小球的中央有一片胶原硬化区。和微小病变相比，局灶性节段性肾小球硬化的病人更容易发生非选择性蛋白尿、血尿、发展为慢性肾衰，皮质激素的治疗效果不好。,局灶性节段性病变,过敏性紫癜,紫癜性肾炎的病理特点-1,典型：系膜增生性肾炎伴不同程度新月体 病理形态多样： 系膜增生 毛细血管内增生 节段性坏死 新月体形成 白细胞浸润,紫癜性肾炎的病理特点-2,典型表现：系膜区IgA沉积,紫癜性肾炎的病理特点-3,典型表现：系膜区电子致密物沉积,糖尿病肾病的特征性病理改变,正常肾小球,光镜下肾小球弥漫性和结节样 硬化,结节周围环行致密物沉积, 为DN 特征性表现,Burton D Rose，MD 2000,弥漫性糖尿病肾小球硬化症,弥漫性糖尿病肾小球硬化症,糖尿病肾病的病理变化（五）,2. 结节性肾小球硬化： 肾小球系膜基质增宽及分裂，并且出现Kimmelstiel-Wilson结节， 肾小球基底膜弥漫增厚，球囊滴（透明变性），纤维蛋白帽（透明变性和脂质沉着），毛细血管襻微血管瘤，出、入球小动脉透明变性及动脉硬化。 此型为DN特异,光学显微镜检查,糖尿病肾病的病理变化,结节性糖尿病肾小球硬化症,结节性糖尿病肾小球硬化症,DN 晚 期皆进展 至肾小球 硬化及肾 间质纤维