髓质海绵肾的CT表现及临床价值.doc

髓质海绵肾的CT表现及临床价值 容豫黄永础陈向荣 福建医科大学附属泉州市第一医院影像科，福建泉州362000 摘要目的探讨分析髓质海绵肾的CT表现及其临床价值。方法回顾性分析26例经临床证实的髓质海绵肾患者的CT表现。结果髓质海绵肾的CT平扫表现为沿肾锥体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结石或钙化影、周围有小囊状或梭形低密度影，增强后扩张的集合管内结石周围有造影剂充盈，无结石的锥体集合管呈条纹状或小囊状造影剂积聚。结论髓质海绵肾的CT表现具有特征性，CT有利于髓质海绵肾的早期诊断并对其并发症的检出有重要意义。 关键词髓质海绵肾；体层摄影术；x线计算机 R814.42A1674-074（4）05（c）101-02 作者简介容豫（1984），女，福建泉州人，大学本科，住院医生。 髓质海绵肾（MedullarySpongeKidney，简称MSK），是一种可能与遗传有关的先天性肾髓质内非特异性囊状扩张性良性病变，其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，常伴发感染和尿路结石形成1，因其发病率低且无典型临床表现常易漏诊和误诊，近年来随着多排螺旋CT的广泛使用，该病检出率有上升趋势，故影像科医生对该病认识能力的提高，对临床早期诊断及提示诊断有很大帮助。该研究回顾性分析该院xx年1月xx年11月期间诊治的26例MSK患者的CT图像，结合文献，对其CT表现及诊断价值进行总结，旨在提高对该病的认识，现报道如下。 1资料与方法 1.1一般资料 搜集经临床影像学诊断并排除其他疾病的26例MSK患者的病例资料，其中男19例，女7例，发病年龄971岁，平均40岁。主要临床表现：腰酸或疼痛不适7例，肉眼或镜下血尿8例，尿检蛋白（+）3例，肾功能异常4例，无肾部相关症状而因作影像学检查时偶然发现7例。 1.2检查方法 采用GE64排螺旋CT，层厚5mm，层距5mm，行上腹部CT平扫（其中6例做过KUB检查），18例同时做了增强CT扫描。采用高压注射器团注，剂量6070mL，流速30mL/s，包括动脉期、静脉期及延迟期。 由两名有经验的主治以上医生共同阅片，对本组患者影像表现进行评价与分类，阅片结果不一致者再由两名高级别医生共同阅片达成一致意见。 2结果 该组双侧23例，单侧3例（其中左侧2例，右侧1例），共49个肾脏，除4例因合并多囊肾、肾囊肿、肾炎等致肾脏大小、形态有所改变外，其余患者肾脏大小及外形基本正常。16例患者中共29个肾脏，平扫双肾（13例）或一侧肾脏（3例）内见一个或数个肾锥体内多发钙化及结石影，沿肾锥体呈散在点状、放射状或簇集成团状排列，大小约0.110mm，边界锐利清晰；12例患者中共20个肾脏，双肾（8例）或一侧肾脏（4例）仅表现为钙化而无结石影；6例KUB及CT定位片显示阴性者，CT横断扫描可见多发斑点状钙化或结石影；16例在钙化或结石影周围见小囊状低密度影（见图1），肾盂、肾盏未见积水征象。增强后除因肾脏本身存在其他影响肾功能疾病者，其余患者肾脏均显影良好，肾小盏外围的钙化或结石影呈增大的假象，周围的小囊状低密度影显示清晰，静脉期肾锥体呈现条纹状、刷子状、小囊状或扇形密度增高（见图2），延迟期显示钙化或结石位于肾锥体乳头部，髓质内低密度灶清晰，集合系统内充满高密度造影剂（见图3）；12例平扫无结石的部分病例，CT增强后可见条纹状、刷子状或小囊状造影剂积聚于肾锥体（见图2）。CT同时显示2例患者合并肾上腺占位，5例合并双肾或单肾囊肿，1例患者合并多囊肝、多囊肾，1例患者行ESWL术后伴发肾周炎性渗出。 图1-3为同一患者同一层面的不同时相，图1显示双肾锥体内呈扇形分布的高密度影，右肾内可见斑点状结石影、部分周围见小囊状低密度影，左肾病变较轻、乳头部饱满；增强后图2显示右肾钙化或结石影呈增大假象，左肾锥体内见条纹状、刷子状密度增高影；图3显示右肾结石位于肾乳头部，髓质内低密度灶清晰。 3讨论 3.1病因与病理 该病病因至今无确切定论，有人认为与家族遗传及慢性感染有关，或因胎儿期尿酸盐在肾小管沉积，引起尿潴留，造成集合管扩张所致，但多数学者认为本病是一种先天性肾发育异常。病理特征为：肾脏皮质正常，病变局限在髓质，髓质远端集合管扩张形成小囊和囊样空腔，而与肾盏相连处直径正常或相对缩小。 3.2临床表现 本病患者男性多于女性，大多数为中青年，早期单纯集合管扩张病变局限、轻微或无并发症时多无任何自觉症状，症状的出现是因为扩张的集合管和肾乳头中长期发生尿液滞留引发感染或结石2，引起血尿、尿频、腰痛等症状，少数可有排石史。部分病例可因肾浓缩、酸化功能减退，滤过率下降等导致肾功能损害，进而出现相应临床表现。 3.3CT表现及临床价值分析 病变较轻时表现为双肾正常或髓质钙质沉着，呈花束状或扇形排列；中度病变时肾锥体部见多发斑点状钙化或结石影，呈放射状或簇状排列；重度病变时除以上表现外，可见肾髓质集合管呈囊状扩张，表现为钙化或结石周围的囊状低密度影。结合本组病例，可见因临床症状就诊者多表现为中度以上病变，无症状或因其他原因行影像学检查偶然发现者多为轻度病变，但因个人体质差异，对临床主观症状表述的程度也存在一定差异，故部分无症状者表现为中或重度病变。 增强后肾功能一般显示正常，由于肾实质明显强化及钙化或结石周围的集合管内造影剂聚集常致肾小盏外围的钙化或结石影显示不明显或造成增大的假象，周围的小囊状低密度影显示清晰，肾静脉注入造影剂后，造影剂充填肾锥体内扩张的集合管，使肾锥体呈现条纹状、刷子状、小囊状或扇形密度增高，延迟扫描见钙化或结石位于肾乳头部，髓质内低密度灶清晰，集合系统内充满高密度造影剂。结合本组病例及综合相关文献分析3-6，可见MSK多发生于双肾，偶为单侧，个别仅局限于一个肾锥体，同一肾脏的各个锥体病变可相差很大，双肾发病者两侧肾脏的病变程度也可存在差异；CT可发现KUB显示阴性的肾结石或钙化的形态、大小及分布状况，CT增强扫描可显示IVP检查未发现的集合管扩张；CT平扫无结石或仅散在数量较少的细小结石者，CT增强后可见肾锥体内条纹状、刷子状或小囊状造影剂积聚影为较早期MSK征象，本组病例中部分患肾显示较早期征象时与文献存在一些差异，笔者分析可能与肾小管扩张程度、造影剂用量及流速、增强扫描所采用的延迟时间不同有一定关系，笔者同时发现MSK患者一般患肾锥体乳头部形态亦较饱满。 可见多排螺旋CT较KUB、IVP等常规影像学检查对MSK更敏感，且更有助于MSK的早期诊断及并发症的检出3-5，故应被用于MSK的首选检查方法，这点与张和平7认为IVP做首选检查的观点有所差异。 3.4诊断与鉴别诊断 研究认为，当影像科医生观察到上述CT特征性MSK影像学表现后，如患者同时存在血尿、肾绞痛伴小结石排出史，多尿、烦渴、无力，偏身肥大或高尿钙症、甲状旁腺功能亢进、肾小管酸中毒等情况之一时8，基本可提示临床存在MSK可能性，以便临床对该患者制定更加有效的治疗方案，降低误漏诊率。影像学上MSK需与以下疾病进行鉴别：肾钙质沉着症可见于如肾小管酸中毒，甲状旁腺功能亢进，慢性肾小球肾炎、维生素D过多症、特发性高尿钙等，表现为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，病变广泛，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔形成，钙化较弥漫并涉及肾皮质，晚期钙盐可沉积到肾小管，甚至整个肾脏；肾盏内散在小结石或铸型结石可并发肾积水，无肾乳头囊状扩张；多囊肾合并小结石小结石和囊肿可在肾髓质或皮质，囊肿的大小不等；肾结核具结核中毒症状，一般为单侧性，病变不限于乳头部，范围广且不规则，常见弧线形、斑点状钙化，其囊腔不规则，常伴有输尿管、膀胱结核病变，肾体积缩小；肾乳头坏死形成的钙化位于肾盏顶部及附近锥体的尖端，钙化影呈环形或三角形，密度均匀或中心透明，并有肾盏变形及肾功能损害等；肾锥体潮红是应用高浓度造影剂使锥体内肾小管显影，表现为乳头造影剂充盈呈轮廓不清造影剂排空与肾盏同步。髓质海绵肾的CT表现具有特征性，CT有利于髓质海绵肾的早期诊断并对其并发症的检出有重要意义。 参考文献 1张占学，宋立杰，岳宵.髓质海绵肾的诊断和治疗J.中国综合临床，xx，27（10）：1083-1085. 2袁雨生.先天性肾囊肿性疾病的CT诊断J.影像与介入，xx，19（17）：77-79. 3LangEK，MahiaRJ，TomasR，etal.ImproveddetectionofrenalpathologicfeaturesonmultiphasichelicalCTparedwitIVUinpatientspresentingwithmicroscopichematuriaJ.Urology，xx，61（3）：528-532. 4王强荣，丁娟娟，徐国霞，等.髓质海绵肾26例影像检查分析J.中国误诊学杂志，xx，12（7）：1683-1685. 5梁庆乐.螺旋CT诊断髓质海绵肾J.影像与介入，xx，18（14）：89-90 6李田亨，陈杰勇，庞惠荧，等.髓质海绵肾的影像学表现对比分析J.影像与介入，xx，18（24）：107-108，110. 7张和平，王长福，靳海英，等.髓质海绵肾的影像学表现J.实用医学影像学杂志，xx，11（6）：374-376. 8刘晓城，吕永曼，徐钢.髓质海绵肾五例误诊分