动脉导管未闭.ppt

动脉导管未闭,赣南医学院第一附属医院饶兴愉,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%,PDA病理分型,管型漏斗型窗型,PDA血液循环途径,PDA血液循环途径,PDA临床表现,体征听诊1.胸骨左缘上方连续性机器样杂音，持续全期，向左锁骨下、颈、背部传导2.二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）3.P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDAX线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗：弹簧圈、蘑菇伞,介入治疗前后血管造影对比,法洛四联症,赣南医学院第一附属医院饶兴愉,法洛四联症,法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占先天性心脏病的10%包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常,TOF病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;缺氧刺激骨髓造血。肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位吸氧去氧肾上腺素0.05mg/kg或普萘洛尔0.1mg/kg静注5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：普萘洛尔13mg/（kgd）口服,1.胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤2.P2减弱3.狭窄严重时杂音反而不明显4.侧枝循环的连续性杂音,TOFX线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴oRBBB,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨、室间隔中断大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock