过敏性紫癜病例汇报.ppt

病例汇报,2015级 全科 郭文津,1、患者秦XX，女，6岁 2、主因“双下肢肿痛3天，皮疹2天，腹痛1天”入院 3、患儿入院前3天无明显诱因出现双下肢及关节肿痛，无发热，无惊厥，无寒战，入院前2天双下肢及臀部出现皮疹，暗红色，大小不一，高出皮面，压之不褪色，入院当日出现右手肿痛伴皮疹，伴腹痛，大便稀，无便血。,病例特点,4、既往：1周前曾出现发热，体温最高达38.7，口服“退热药”后体温降至正常，否认基础疾病，对头孢类抗生素过敏。 5、查体：T：36.5，P：112次/分，R：24次/分，体重：18kg，神志清楚，反应可，面色红润，颈部淋巴结未及肿大，咽部充血，双侧扁桃体I肿大，右侧可见一处小脓点，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，律齐，心率112次/分，未闻及明显杂音，腹部平软，肝脾肋下未触及，无压痛及反跳痛，神经系统查体未见异常。四肢、臀部及右手可见散在皮疹，大小不一，部分融合成片高出皮面，压之不褪色，全身其余部位未见皮疹。双下肢膝踝关节肿胀，压痛（+），右手大小鱼际肿胀，压痛（+），其余关节未见肿胀。,6、辅助检查：暂缺。 初步诊断： 过敏性紫癜,鉴别诊断： 、特发性血小板减少性紫癜：患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现。多为针尖大小的批内或皮下出血点，或为淤斑和紫癫，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。少数患者可有结膜下和失视网膜出血。本患儿，体质弱，无乏力，无明显诱因出现皮疹，未行治疗，四肢、臀部及双手可见散在皮疹，高出皮面，大小不一，部分可融合，压之不褪色。可完善血细胞分析等辅助检查，鉴别。,、风湿性关节炎：风湿性关节炎患者的关节红、肿、热、痛均较明显，发病部位常常是膝、髋、踝等下肢大关节，其次是肩、肘、腕关节，手足的小关节少见，疼痛游走不定，但疼痛持续时间不长，几天就可消退。血化验血沉加快，抗“0”滴度升高，类风湿因子阴性，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑，本患儿双下肢及右手关节肿痛，无游走性疼痛，且皮疹基本对称分布，高出皮面，部分融合，压之不褪色，暂不考虑风湿性关节炎，完善风湿因子检测可鉴别。, 、急腹症：急腹症患者腹痛一般为持续性剧烈钝痛，伴腹肌紧张，病人为了减轻腹痛采用侧卧屈膝体位，咳嗽、深呼吸和大声说话均加重疼痛，而本患儿有腹痛、腹泻，无腹肌紧张及反跳痛，可暂不考虑急腹症，必要时完善腹部彩超鉴别。,诊疗计划： 1、改善毛细血管通透性等对症治疗； 2、完善相关辅助检查； 3、给予甲强龙减轻血管炎性反应； 4、给予奥美拉唑抑酸护胃对症治疗。,治疗经过： 入院后完善相关检查 血细胞分析：WBC：11.4109， N%：82.6% HGB：117g/l PLT：500109 CRP：18.9mg/L 血沉：30mm/h 肝肾功能未见明显异常，电解质未见明显异常 胸片：两肺、心、纵膈未见明显异常。,尿液分析： 葡萄糖：阳性（3+） 蛋白质：阴性（-） 白细胞：阴性（-） 比重：1.002,甲强龙 20mg ivgtt Q12h 7天 后改为口服泼尼松龙片 维生素C 1g ivgtt Qd 5天 双密达莫 25mg PO Tid 芦丁片 20mg PO Tid 奥美拉唑 20mg ivgtt Qd 5天,出院医嘱,注意休息，禁止剧烈运动； 继续口服 双密达莫 25mg Tid， 芦丁片 20mg Tid， 匹多莫德 0.4g Qd， 泼尼松龙 早2片 中午2片 (每3天减少1片，从中午开始减少) 定期复查尿液分析，1周后门诊复查。,过敏性紫癜,概述,以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿 多发于学龄前和学龄期儿童 男孩发病率高于女孩,病因,发病机制尚未明确 食物过敏（蛋类、乳类、豆类等） 药物（阿司匹林、抗生素等） 微生物（细菌、病毒、寄生虫等） 感染、虫咬、疫苗接种等诱因,17,Company Logo,本病的发病机理主要与变态反应有关。 型变态反应(速发型变态反应) 致敏原刺激抗体形成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。 此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。,发病机制,发病机制,型变态反应(抗原-抗体复合物反应) 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM) IgG+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。,19,Company Logo,广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应 血管壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积,病理,20,Company Logo,形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎,病理,2019/11/15,21,可编辑,临床表现,多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主 部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现起病前13周常有上呼吸道感染史 可伴有低热、纳差、乏力等全身症状,下肢可见紫红色斑丘疹,分型（根据临床表现）,单纯型 腹型 关节型 肾型 混合型,皮肤紫癜（单纯型） 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。,消化道症状（腹型）,半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部 可伴呕吐，但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,关节症状（关节型）,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限 关节腔常有积液，关节症状消失较快 亦可在数月内消失，不留后遗症,肾脏症状（肾型）,肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,其他,偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等 以上几型同时出现两种及两种以上同时存在，称为混合型,实验室检查,血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验可呈阳性反应 血沉正常或增快；血清IgA可升高,诊断,发病前13周曾有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染病史 典型四肢皮疹紫癜，可伴有腹痛、关节痛及血尿 血小板计数、功能及凝血相关检查正常 排除其他原因引起的血管炎及紫癜,33,Company Logo,（1）清除病因 寻找并清除过敏原很重要 治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免可疑的药物、食物，注意保暖 室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。 可以通过检查过敏原寻找过敏物质,治疗,34,Company Logo,治疗,（2）抗过敏对症治疗 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂：腹痛 维生素C：改善血管脆性,35,Company Logo,（3）肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后 剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙 方法：根据病情选用,治疗,36,Company Logo,（4）免疫抑制剂 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂 环磷酰胺冲击 硫唑嘌呤 环孢霉素A (CyA) 氟米特及霉酚酸酯(MMF）,治疗,37,Company Logo,（5）抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂 低分子肝素钙（钠）皮下注射 华法令 蝮蛇抗栓酶 潘生丁,治疗,38,Company Logo,（6）其他 紫癜性肾炎时合用 血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应用 大剂量丙种球蛋白“冲击治疗” 血液净化疗法 中药,治疗,预后,预后一般良好，部分病例有复发倾向 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭 病程一般约12周至12个月，少数可长达数月或一年以上 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解,出院指导,患儿恢复期仍需注意休息适当锻