贫血的诊断和鉴别诊断.ppt

贫血的诊断和鉴别诊断,血液科郝建萍,血液病的特点,血液系统疾病指原发和主要累及血液和造血组织和器官的疾病血液病的特点症状和体征无特异性继发性血液学异常多见实验室检查非常重要,血液病的实验室检查,血常规骨髓穿刺血液生化检查免疫学检查细胞遗传学及分子生物学检查影像学检查,血细胞发育总览图,红细胞MCVMCHC白细胞血小板网织红细胞计数外周血涂片,血常规检查,方法：骨髓穿刺骨髓活检,骨髓检查,血生化检查有关红细胞的生化检查铁、叶酸、维生素B12、溶血相关等有关白细胞的生化检查有关出凝血疾病的检查其它,免疫学检查白血病免疫分型抗血细胞抗体检测免疫球蛋白含量及免疫电泳,正常血细胞分化发育过程中免疫标志变化特点以及白血病细胞免疫标志特点,干/祖细胞：CD34，38，DR，117，133，TdT髓系：33，13，15，11b，14，64，cMPO，117红系：71，glyA巨核系：41，42，61B细胞：10，19，20，22，23，k，,cCD79aT细胞：2，3，5，7，4/8，cCD3NK细胞：16，56，18，（3/19）浆细胞：138，38+45，56+45,Scoringsystemforthedefinitionofbiphenotypicacuteleukemiasa,PointsbBlineageTlineageMyeloidlineage2CD79aCD3(cyt/m)anti-MPOcytIgManti-TCR/(anti-lysozyme)ccytCD22anti-TCR/1CD19CD2CD13CD10CD5CD33CD20CD8CDW65CD10CD1170.5TdTTdTCD14CD24CD7CD15CD1aCD64,a.BALisdefinedwhenscoresareover2forthemyeloidandoneofthelymphoidlineages.,(EGIL),抗血细胞抗体检测免疫球蛋白含量及免疫电泳,蛋白电泳,蛋白电泳,细胞遗传学及分子生物学检查,影像学检查CTMRIPET-CT,PET-CT在HL和NHL的应用价值诊断分期中期疗效分析疗效评价（治疗后残余病灶性质鉴别）预后判断,贫血的诊断和鉴别诊断,贫血是指外周血中红细胞容量减少，低于正常范围以下的一种常见的临床症状。由于红细胞容积测定较复杂，临床常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。,我国成年人：男性Hb120g/L女性Hb110g/L孕妇Hb10032-35正常细胞性贫血80-10032-35小细胞低色素性贫血8032,注：MCV，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度,病因及发病机制分类,红细胞生成减少红细胞破坏过多失血,原发病表现贫血相关症状,决定贫血临床表现的因素：贫血的病因贫血的程度贫血的速度循环和呼吸系统对贫血的代偿能力年龄,临床表现,苍白组织器官缺氧表现,确定贫血有无、程度及类型查明贫血的病因,原发于血液系统贫血继发性贫血,鉴别诊断,缺铁性贫血巨幼细胞性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血多发性骨髓瘤骨髓增生异常综合征,原发于血液系统贫血,失血性贫血慢性病性贫血肾病性贫血肝病性贫血内分泌疾病所致的贫血,继发性贫血,机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血，表现为小细胞低色素性贫血。,铁的分布铁含量（mg）约占全部铁的%血红蛋白铁200062.1贮存铁1000（男）31.0400（女）肌红蛋白铁1304.0易变池铁802.5组织铁80.3转运铁40.1合计3222（男）1002622（女）,铁代谢,需要量:正常人每天1-1.5mg孕妇每天2-4mg来源：主要是衰老的红细胞吸收部位:十二指肠和空场上段排泄量:每天不超过1mg,铁代谢,慢性失血需铁量增加而铁的摄入不足铁吸收障碍,病因,缺铁原发病表现贫血的表现组织缺铁的表现,临床表现,严重缺铁贫时发生精神行为异常免疫力下降儿童生长发育迟缓，智力低下口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难皮肤干燥、皱缩指（趾）甲缺乏光泽、脆薄勺状,组织缺铁的表现,临床表现,血常规：小细胞低色素性贫血。骨髓象：增生性骨髓象，红系以中晚幼为主，中央苍白区扩大，骨髓外铁染色阴性。,实验室检查,骨髓外铁染色(+),骨髓外铁染色(),实验室检查,铁代谢：血清铁（SI）总铁结合力（TIBC）铁蛋白（SF）,实验室检查,是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种贫血，细胞形态学特点是骨髓中红细胞和髓细胞出现巨幼变.叶酸和维生素B12参与细胞DNA合成，缺乏时造成细胞核发育障碍，是一全身性疾病。,巨幼细胞性贫血,叶酸是B族维生素，人体不能合成，需由食物提供，绿色蔬菜富含叶酸，在空肠吸收，其每日需要量为200g,储备为5-10mg，缺乏时4-5月会发生贫血。维生素B12人体不能合成，主要在动物食品中，在小肠吸收，其每日需要量为2-5g,储备为3-5mg，缺乏时数年后会发生贫血。,巨幼细胞性贫血,摄入不足：叶酸缺乏的最主要原因吸收不良维生素B12缺乏的主要原因,病因,贫血消化系统表现舌炎、牛肉舌神经系统手足对称性麻木或蚁走感、共济失调等,临床表现,血常规大细胞性贫血，中性粒分叶过多，严重者可呈全血细胞减少骨髓各系巨幼变叶酸和维生素B12水平降低,实验室检查,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症。,再生障碍性贫血,重型再障（SAA）：起病急，进展快，病情重。贫血进行性加重。感染表现严重，难以控制。出血表现较重，皮肤、粘膜、内脏出血非重型再障（NSAA）起病慢，进展慢，病情较轻。贫血慢性过程感染轻出血轻,临床表现,全血细胞减少,网织红细胞0.01,中性淋巴比值倒置无明显肝脾肿大骨髓多部位增生减低或重度减低,造血细胞减少,非造血细胞增加（有条件者作骨髓活检造血组织均减少）除外引起全血细胞减少的其他疾病,诊断,溶血是指红细胞遭受破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血。,红细胞寿命缩短原因：红细胞内在缺陷和红细胞外部因素病因和发病机制：遗传性和获得性临床表现:急性和慢性溶血溶血部位：血管外溶血血管内溶血,分类,急性溶血性贫血短期内大量血管内溶血起病急骤头痛、呕吐、寒战、高热面色苍白、血红蛋白尿、黄疸周围循环衰竭和急性肾衰竭慢性溶血性贫血以血管外溶血多见贫血、黄疸、肝脾肿大,临床表现,血管内溶血血管外溶血,溶血场所,血红蛋白血症血红蛋白尿含铁血黄素尿(浓茶色尿),血管内溶血,实验室检查,红系造血代偿增生的检查,首先确定是否为溶血溶血的部位溶血的病因,诊断,一般步骤详细询问病史抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性者自身免疫性溶血性贫血PNH可能外周血发现有大量异常红细胞,诊断,溶血性贫血：1病史2体检3辅助检查:HbWbc正常或BPC正常Ret骨髓:红系增生活跃血清总胆红素间接胆红素,Coombs实验(),Hams实验()糖水实验(),阵发性睡眠性血红蛋白尿,自身免疫性溶血性贫血,是一组以髓系（粒系、红系、巨核系）细胞发育异常导致造血功能衰竭为特征的髓系肿瘤，伴外周血细胞减少和粒系、红系、巨核系一系或多系形态学异常，由于遗传不稳定易向急性髓细胞白血病转化。,骨髓增生异常综合征（MDS）,起病相对缓慢，症状和体征主要是各类血细胞减少的反应贫血为主要表现中位生存期3-6年，5-15%转白血病50-70%全血细胞减少外周血和骨髓有病态造血改变40-70%染色体改变,MDS,是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏，又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，引起肾功能的损害，贫血、免疫功能异常。,多发性骨髓瘤,临床起病缓慢，早期可数月至数年无症状。常见贫血、骨痛、出血、感染、肾功能不全。HB低，球蛋白最高，尿蛋白阳性,临床特点,蛋白电泳,蛋白电泳,失血性贫血慢性病性贫血慢性肾性贫血肝性贫血内分泌疾病所致的贫血,非血液系统贫血,急性失血引起的贫血病史短暂，出血部位、脏器多数情况下容易判断，常伴有血液动力学异常改变，临床主要表现为低血容量性休克表现。,失血性贫血,是继发于慢性感染、炎症、创伤和肿瘤等慢性疾病的贫血。其影响铁代谢而影响红系造血。,慢性病性贫血,常伴随下列基础疾病慢性感染:肺脓肿、结核、SBE等慢性非感染性炎症性疾病：结缔组织病、严重外伤、烧伤等恶性肿瘤：各种肿瘤,慢性病性贫血,正细胞性贫血及小细胞低色素性贫血铁代谢：血清铁降低TIBC减低血清铁蛋白升高,慢性病性贫血,贫血程度与肾衰严重程度相关，正细胞贫血发生贫血机制1.肾脏分泌红细胞生成素(EPO)减少2.缺铁和叶酸缺乏3.失血4.毒素对骨髓造血抑制5.红细胞生成时间缩短,肾病性贫血,慢性肝病都可发生轻度贫血慢性肝病造成卵磷脂胆固醇酰基转移酶的缺乏会导致血细胞膜上的胆固醇的过量堆积，致使外周血涂片中红细胞