小儿贫血总论ppt课件

小儿造血和血液特点Hematopoiesisandbloodcharacterinchildhood,郑州大学一附院儿科徐学聚,1,小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律,2,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期造血的三个阶段：中胚叶造血期(mesoblastichematopoiesis)：3w卵黄囊“血岛”6w肝造血期(hepatichematopoiesis)：2m,6m胸腺淋巴结脾,3,骨髓造血期(medullaryhematopoiesis)：6w发育，6m稳定持续终生胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。“互相交替、此消彼长”,4,5,小儿造血特点生后造血,1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为：红骨髓redmarrow骨髓现实的造血能力黄骨髓yellowmarrow骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（57y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多,小儿造血特点生后造血,myeloidhematopoiesis,6,myeloidhematopoiesis,infancy,57yr,18yr,7,小儿造血特点生后造血,正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（57岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）,8,小儿造血特点,9,小儿血液特点,一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数:出生时5.010127.01012/LHb量：出生时150220g/LRBC特性：出生时为大细胞，MCV为105113fl，直径8.6m出生RBC寿命短，足月儿为80100d，早产儿为6080d网织红细胞数：高低正常,10,生理性贫血(Physiologicalanemia),原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释时间：生后一周开始下降，平均每周下降Hb10g/L至23月（812周）达最低，6月时恢复正常水平，程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100110g/L早产儿最低7090g/L，早产儿出现早而重,小儿血液特点,11,小儿造血特点,白细胞数：出生3-4天10天1岁8岁1.5-2万下降1-1.5万1万（成人水平）,二、白细胞数和分类及其变化规律,12,白细胞分类：出生时：N0.65L0.3046天：第一次交叉然后：L0.60N0.3546岁：第二次交叉7岁后：达成人比例,13,BPC数与成人相似，150109250109/L凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月1岁时达成人水平,小儿造血特点,三、血小板数和凝血功能,14,四、血红蛋白种类及其变化规律,1.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合,小儿造血特点,15,2.6种多肽链组合成6种血红蛋白分子,（仅存在于胚胎早期）胚胎期Hb：Gower1（22）Gower2（22）Portland（22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22）HbA2（22）HbBarts：4（参见珠蛋白生成障碍性贫血）HbH：4（参见珠蛋白生成障碍性贫血）,小儿造血特点,16,Hb种类的变化规律,胚胎期（3月内）：Gower1Gower2Portland胎儿6月时：HbF90%HbA5%30%出生时；HbF70%HbA30%HbA21%1岁时：HbF5%HbA95%HbA22%3%2岁时：HbF2%HbA95%HbA22%3%成人期：HbF5%HbA95%HbA22%3%,小儿造血特点,17,五、血容量及其变化规律,新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）,小儿造血特点,18,小儿贫血总论,一、贫血的定义及诊断标准定义：末梢血中单位容积内的Hb量/RBC数低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。诊断标准：6月者：生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L）水平病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L14月：Hb90g/L46月：Hb100g/L6月6岁：Hb110g/L6岁14岁：Hb120g/L海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,19,小儿贫血总论,二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类：,20,小儿贫血总论,2.病因：生成不足：造血物质缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,21,红细胞破坏增加红细胞内在异常红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病,22,红细胞外在因素免疫性：新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物性免疫性溶血非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,23,红细胞丢失过多急性失血性贫血慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多,24,3.按贫血时RBC形态分类：,小儿贫血总论,*MCV红细胞平均容积,MCH红细胞平均血红蛋白,MCHC红细胞平均血红蛋白浓度,25,三、小儿贫血的基本临床表现：,小儿贫血总论,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,26,非造血系统表现循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动免疫系统：免疫功能下降，易感染；,27,四、小儿贫血的诊断要点：1.诊断思路：诊断要素：临床诊断病因诊断病理生理性诊断并发症诊断确定有无贫血及其程度确定贫血的类型及病因确定贫血的并发症与合并症,小儿贫血总论,28,小儿贫血的诊断,病史发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他,29,病程经过和伴随症状起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；,30,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血,31,3.体格检查：生长发育状况营养状况皮肤、黏膜表现指甲、毛发表现肝、脾、淋巴结表现,小儿贫血总论,32,4.实验室检查：血常规网织红细胞计数RBC形态检查骨髓检查特殊检查其他检查,小儿贫血总论,33,5.诊断性治疗或实验性治疗疑诊后针对性治疗疗效判断诊断,小儿贫血总论,34,五、小儿贫血的治疗原则：去除病因药物治疗输血治疗并发症与合并症治疗一般治疗,小儿贫血总论,35,英语单词,HematopoieticsystemExtra-medullaryhematopoiesisFetalhemoglobin(HbF)Adulthemoglobin(HbA)ErythropoietinPhysiologicalanemiaErythrocyteHematology,36,思考题,何谓髓外造血，有何特点？何谓生理性贫血，有何原因？白细胞分类中中性粒细胞与淋巴细胞比例出现哪2次交叉？Hb种类的变化规律有哪些？HbF的特点及意义？何谓小儿贫血，诊断标准如何/举例说明小儿贫血的形态学分类方法（各举12例）简述小儿贫血的诊断基本思路？,37,营养性缺铁性贫血nutritionalirondeficiencyanemia,38,一定义(Definition)：由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种贫血。小细胞低色素性、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效婴幼儿多见,39,我国某些地区部分人群缺铁和缺铁性贫血的发病率,40,二铁代谢(ironmetobolism)：(一)铁的含量及分布：成人男性50mg/kg女性35mg/kg新生儿75mg/kgHb储存铁肌红蛋白含铁酶运转铁64%32%3.2%0.4%0.4%,41,(二).来源:食物（外源性铁）1-1.5mg/天少量衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）大部分,42,（三）吸收运转：吸收：十二指肠及空肠上部肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用动物食物中的铁比植物食物中的铁吸收率高，母乳优于牛乳维生素C、果酸促进铁吸收,43,肠粘膜吸收转铁蛋白铁+原卟啉血红素+珠蛋白Hb衰老红细胞,运转：,44,血清铁（serumiron,SI)(Apo-Tf)(Fe2-Tf)(Fe-Tf)总铁结合力(totoalironbindingcapacity,TIBC)转铁蛋白饱和度(transferinsaturation,TS),45,（四）贮存与利用储存方式铁蛋白含铁血黄素利用Fe2+Fe3+转铁蛋白结合运送到造血组织（五）铁的排泄与需要量排泄15g/kg/天需要婴幼儿1mg/kg/d早产儿2mg/kg/d儿童15mg/d,46,47,(六)胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿期特点婴幼儿期特点儿童期和青春期特点,48,三、病因（Etiology）（1）储铁不足：早产儿、双胎、产时失血、孕母严重缺铁等（2）摄入不足：乳制品含铁少吸收率低，不及时添加辅食（3）生长发育因素：体重增加、血容量随之增加、需铁增加（4）吸收障碍：食物搭配不合理，反复感染、营养不良（5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室、慢性腹泻,49,发病机制（Pathology),50,缺铁对各系统的影响（1）血液：小细胞低色素性贫血缺铁三个阶段铁减少期(irondepletion,ID)：红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：缺铁性贫血期(irondeficientanemia,IDA)：,51,缺铁性贫血临床表现的三个期,铁减少期(I.D)仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少，无临床症状，SF，铁粒幼细胞二.制造红细胞的铁缺乏期(I.D.E)贮铁，红细胞合成血红蛋白的铁不足，Hb尚无明显，SF、红细胞游离原卟啉(FEP)，出现非造血系统症状三.缺铁性贫血期(I.D.A)循环中Hb，出现小细胞低色素性贫血，SF、SI、FEP、含铁酶活性出现造血和非造血系统症状,52,（2）其它系统的影响：肌红蛋白酶：细胞色素C、单胺氧化酶、琥珀酸脱氢酶、核糖核苷酸还原酶等出现体力下降，神经精神行为，消化，肌肉运动，免疫功能降低皮肤粘膜上皮损害,53,54,四临床表现(Clinicalsymptom)：常见年龄：婴幼儿起病情况：一般缓慢（一）一般表现Hb下降缺氧苍白、乏力、头晕（二）髓外造血表现肝、脾、淋巴结肿大（三）非造血系统症状（1）消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖（吃纸屑、煤渣等）。（2）呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。（3）免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。（4）神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。,55,五实验室检查(LaboratoryFindings)（一）血象小细胞低色素：MCV80fl，MCH28pg，MCHC50ug/L）血清铁：62.7umol/L(350ug/dl)转铁蛋白饱和度（TS）15%（四）红细胞内碱性铁蛋白（）（五）骨髓铁粒幼红细胞15%,58,缺铁的分期诊断,59,诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁10.7mol/L（60g/dl）4、总铁结合力62.7mol/L（350g/dl）运铁蛋白饱和度15%10%5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞15%6、红细胞原卟啉500g/L7、血清铁蛋白16g/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。,60,鉴别诊断,地中海贫血有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白电泳异常，SI铁粒幼红细胞性贫血低色素性贫血、网织红不高、B.M增生，铁染色后出现大量“环形”铁幼粒、SI，铁饱和度感染性贫血有相应症状、B.M中内外铁正常或、SF高于正常、SI和TIBS,61,六.预防(Prevention)1、提倡母乳喂养2、及时添加辅食3、强化铁配方奶4、早产儿宜早5、炊具,62,七.治疗(Treatment),(一)一般治疗(二)去除病因(三)铁剂治疗(1)口服铁剂铁元素4-6mg/kg.d，两餐之间服用（1）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁常用制剂：硫酸亚铁(含元素铁20)富马铁(含元素铁33)硫酸亚铁合剂（含元素铁5mg/ml）葡萄糖酸亚铁（含元素铁12）（2）还原剂促进吸收：VC（3）必须补足储存铁，大于2个月（4）Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢复,63,(2)注射铁剂适应症铁剂治疗后的反应(四)输血（1）重度贫血；（2）合并感染；（3）急诊手术,64,营养性巨幼红细胞性贫血Nutritionalmegaloblasticanemia,65,一定义(Definition)：由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起一种大细胞性贫血.贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,66,叶酸四氢叶酸核苷酸尤其胸苷合成VitB12DNA合成RNA合成正常神经髓鞘中脂细胞分裂蛋白质,如Hb蛋白合成不足细胞增殖合成正常神经纤维功能细胞巨幼变不完整细胞数量下降表情呆滞,反应差RBCWBCPLT其它组织发育落后,常倒退细胞肢体震颤可有病理反射精神神经症状巨幼细胞性贫血,二.发病机制（Pathology),67,三病因（Etiology）,维生素B12的来源:动物性食物含量丰富,如肉类、肝、肾、海产品、禽蛋等，生理需要量成人为2-3ug/d，婴儿为0.5-1ug/d。叶酸的来源:绿叶蔬菜、水果、果仁、酵母、谷类和动物内脏（肝、肾）等含量丰富，但经加热即被破坏。叶酸的生理需要量很少，20-50ug/d，人乳和牛乳即可提供足够的叶酸，但羊乳叶酸明显不足。,68,维生素缺乏的病因：）摄入量不足：）吸收和运输障碍：）需要量增加叶酸缺乏的病因：）摄入量不足：）药物作用：）代谢障碍：,69,四临床表现(Clinicalsymptom)：1虚胖，毛发稀黄，舌炎2贫血：一般，髓外造血3神经系统：烦躁不安、易怒等，维生素B12缺乏可出现呆滞、反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至倒退。震颤，感觉异常、共济失调、踝阵挛等。,70,五、实验室检查(LaboratoryFindings):1、血象（1）大细胞性贫血（2）RBCHb（3）RBC大小不等、以大为主（4）Ret常降低，是反映疗效的指标（5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移（6）PLT下降,71,2、骨髓象（1）以红系为主的