先心病个论ppt课件

先天性心脏病(CHD),新乡医学院第一临床学院儿科付素珍,1,先天性心脏病各论,ASD（房间隔缺损）VSD（室间隔缺损）PDA(动脉导管未闭)F4（法乐氏四联征）,2,占先心病510，发病率为1/1500个活产婴儿,女多于男，1岁自然闭合达30原发孔型（第1孔型）占5%-15%（伴二或三尖瓣裂）继发孔型（第2孔型）占70%-75%静脉窦型(上腔型和下腔型）占5%冠状静脉窦型占2,房间隔缺损AtrialSeptalDefect(ASD),3,4,ASD血液循环途径,5,症状：小ASD：无症状大ASD：肺循环量增加症状：气促、多汗、反复肺炎体循环量减少症状：生长发育差、耐力差晚期青紫（中年后）,ASD临床表现,6,体征视：心前区隆起、心尖搏动弥散触：无震颤，心尖搏动抬举感叩：心脏浊音界扩大听：,7,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及-级收缩期喷射状杂音(肺动脉瓣相对狭窄)第二心音固定分裂第一心音亢进，肺动脉第二心音增强胸骨左缘4-5肋间可闻及舒张期隆隆样杂音(三尖瓣相对狭窄),8,P2亢进伴固定分裂，喀喇音,-/级收缩期性杂,心脏体征,9,肺纹理增多右房右室增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小.肺门舞蹈（透视下）,ASDX线表现,10,心电图电轴右偏，右心房、右室肥厚、不完全性右束支传导阻滞超声心动图右房、右室大、房间隔超声失落、异常血流频谱,心电图与超声心动图,11,ASD超声心动图彩色多谱勒图像,12,血氧：右房SO2上腔静脉SO28%（血氧1.9Vol%）下腔静脉SO24%（血氧1.5VoL%）压力异常通路,心导管,13,ASD并发症,并发症支气管肺炎、心衰,14,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者,需手术治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损,15,最常见的先心病，约占我国先心病的50，可单独存在占25，也可与其他先心并存。,室间隔缺损ventricularseptaldefect(VSD),16,分类,1.根据缺损部位膜周部缺损约占60-70%，缺损位于主动脉下流出道缺损（干下型）位于主动脉瓣和肺动脉瓣之下流入道缺损位于三尖瓣和二尖瓣之间肌小梁部缺损,17,18,VSD血液动力学改变,19,VSD分类,20,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期（室缺常见）机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫x线表现：右心室、右心房增大，肺动脉主干增粗为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,21,症状：小VSD（Roger)无轻微中VSD婴儿期出现症状肺循环量：气促、多汗、反复肺炎体循环量：生长发育差、耐力差大VSD生后23周出现上述症状、反复心衰及下呼吸道感染。肺动脉扩张压迫喉返神经，引起声音嘶哑。儿童青少年出现EisenmengerSyndrome。,VSD临床表现,22,体征：视:心尖搏动弥散胸廓畸形触:收缩期震颤叩:心界扩大听：胸骨左缘34肋间闻及级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。分流量大时，二尖瓣相对狭窄的柔和舒张期杂音。,23,/级收缩期杂音,心脏体征,24,X线检查,小VSD：正常中VSD：左室大、PA段突出、肺充血、搏动强、主动脉弓影小。大VSD：上述表现明显+右室大。肺动脉高压显著时：肺动脉主枝增粗、PA段明显隆起、肺野外围清晰、肺门增大。,25,VSDX线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小肺门博动（透视下）,26,左心室肥大或双心室肥大（肺动脉高压时,VSD心电图表现,27,VSD超声心动图,28,VSD超声心动图彩色多谱勒图像,29,心导管检查,右心导管检查：右心室血氧含量高于右心房血氧含量1Vol%提示室间隔缺损，同时测定肺动脉压力。,30,VSD合并症和治疗,合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎,31,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补1.中型缺损：56岁做手术。2.大型缺损并反复心衰者：可在6月2岁内做手术。心导管介入治疗,治疗,32,直接缝合,补片,33,动脉导管未闭（patentductusarteriousPDA）,占先心的10。动脉导管是胎儿时期的血液重要通路，出生后数小时数天发生功能上关闭。80在3个月解剖关闭；1年左右应完全解剖关闭。若导管持续开放，则为PDA。分型：管型、漏斗型、窗型直径：小0.3cm；中0.5cm；大1.0cm,34,35,36,PDA血液循环途径,37,PDA临床症状,分流量小：无症状，仅有杂音。分流量大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）周围血管征（舒张压低，脉压差增宽）（5）晚期出现艾森曼格综合征-差异性青紫,38,心脏体征望：心尖博动弥漫触：可触及收缩或舒张期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。肺动脉压力增高时，舒张期杂音消失。分流量大时，二尖瓣相对狭窄杂音。,39,-/级粗糙的连续性杂音,心脏体征,40,PDAX线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,41,PDA超声心动图彩色多谱勒图像,42,心导管检查：右心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量0.5Vol%,心电图：提示左心室增大左心房也增大,43,并发症,并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎,44,PDA治疗,内科治疗防治心衰、心内膜炎对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术（不同年龄、不同大小的导管）介入治疗,45,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,46,1潜在青紫2有心脏杂音3肺循环量4体循环量,左向右分流先心病共同特点:,47,法洛四联症（TetralogyofFallot）,1888年由法国医生EtienneFallot首先描述本病，故命名。约占先心的12。可与其他心血管畸形并存。四种畸形：右室流出道狭窄：漏斗部或动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,48,49,青紫型TOF病理生理,导致紫绀,50,TOF病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,51,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,52,临床表现体征,视：心前区隆起触：一般无震颤叩：心界正常或稍大听：P2减弱；胸24肋间/6以上SM杂音；由肺动脉狭窄所致，狭窄严重或缺氧发作时杂音消失。,53,-/级收缩期杂音，P2减弱或消失,心脏体征,54,55,F4临床症状,（1）青紫、球结膜充血,（2）活动耐力差、发育落后,（3）蹲踞现象,（4）杵状指（趾）,（5）脑缺氧表现,56,57,58,59,60,61,62,血象：RBC5008001012/LHb170200g/L血球压积5380%心电图：提示右心室大，心肌劳损,辅助检查,63,TOFX线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,64,65,F4超声心动图彩色多谱勒图像,66,心导管检查+造影：1.右心导管易进入主动脉和左心室。2.右心室注射造影剂时右室、主动脉、肺动脉同时显影，左室显影。,67,F4心脏造影,68,F4并发症和治疗,并发症：脑血栓、脑脓肿、心内膜炎。治疗：内科：1.一般护理2.缺氧发作处理外科：23岁以上做手术。,69,阵发性缺氧发作（anoxicspell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位吸氧、镇静吗啡0.10.2mg/kg皮下注射，抑制呼吸中枢，消除呼吸急促5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注，减轻对呼吸中枢的抑制受体阻滞剂，美托洛尔减慢心率。气管插管，人工呼吸，新福林0.05mg/kg预防：心得安13mg/（kgd）口服禁用强心剂,70,先心病治疗,内科：按期预防接种和预防感染;先心合并心衰：强心、利尿、血管扩张剂。缺氧发作