先天性膈疝ppt课件

先天性膈疝,1,2,3,4,5,6,定义,先天性膈疝（CDH）：是由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。CDH发病率约为活产婴儿2500140001，病死率高，约为35%,7,发病原因,当胚胎发育到第89周时，由横中膈、纵隔和胸壁肌肉的一部分发育成膈肌。膈的中央部分来源于横中膈，膈的外侧部分由外侧的胸壁肌肉组成。原始的胸腹膜皱襞是由胸膜和腹膜构成的隔膜，后来的肌肉组织来自颈部生肌节，在两层隔膜间生长，于第9周末才形成完整的膈。最后闭合的部分是后外侧三角区，即胸腹膜裂孔。左侧胸腹膜裂孔闭合较晚。随着膈的形成，中肠发育，约在第10周中肠转入腹腔。如膈的胚胎发育障碍使胸腹膜裂孔延迟闭合或肠管过早转入腹腔，腹内脏器易经此孔向胸膜腔疝出，造成胸腹膜疝。,8,病理,胸腹膜裂孔位于膈的后外侧部，左右均有，呈三角形，尖端朝膈的中央部，底边在肾脏之上。缺损的胸腹膜裂孔大小从1cm至同侧膈肌的大部分。大多数胸腹膜疝无疝囊。左侧的常见疝内容物有胃、大网膜、结肠、小肠、脾、肾和胰腺等。右侧的常见疝内容物有肝、小肠和结肠。约1/3的患者伴有小肠旋转不全。部分病例合并高位肾、肺发育不全、支气管囊肿或先天性心脏病等。,9,临床症状,常导致呼吸系统和消化系统的异常。在新生儿最常见的表现为急性呼吸困难和呼吸衰竭，当合并明显呕吐症状时，应考虑有肠梗阻或肠道旋转不良。体征患侧胸廓活动度变小，胸部叩诊浊音或鼓音，患侧肺泡呼吸音减弱甚至消失，常可听到肠鸣音。多数病例腹部扁平，如疝内容物为肝或脾，则在腹部未能触及肝或脾。如全部肠袢均疝入胸腔内，则在腹部叩诊为浊音，听诊无肠鸣音。,10,常用检查方法,X线是诊断本病的重要手段（1）膈肌横形边缘的影像中断、不清或消失。（2）胸腔内含有液气面或积气肠管蜂窝状影像，而且这种影像胸腹腔相连续。（3）患侧肺萎陷，纵隔向健侧移位CTCT增强待商榷,11,B超：能发现胸腔内有扩张的肠管和频繁的蠕动，伴有液体无回声及气体点状回声的游动影。积液的肠段有时可见黏膜皱襞。造影：主要了解肠道情况,12,诊断,新生儿出生后有明显缺氧（紫绀）、呼吸困难、患侧胸部闻及肠鸣音，心界向健侧移位，应首先考虑有先天性膈疝可能。影像学检查,13,鉴别诊断（易误诊）,肺炎、肺不张、先天性肺囊肿、先天性局部肺气肿、先天性囊性腺样畸形和肺发育不良、胸腔积液、脓气胸、肺隔离征,14,并发症,常并发呼吸衰竭或肠梗阻。,15,治疗,早发现、早诊断、早治疗CDH患者经确诊后，手术修补膈疝是治疗CDH的唯一方法。,16,手术方式,选择经胸或经腹两种途径进行手术经腹途径因对术后呼吸功能影响小及同时探查腹腔有无合并畸形，1岁内的患儿较常用较大的患儿则可以采用经胸途径，可以获得较佳的术野,17,预后,在新生儿，如不作手术治疗，约75%的病婴在一个月内死亡；产后2天内行手术，病死率较高(约50%75%)；产后2天以上手术，其病死率明显降低；选择合适的手术时机很重要,18,预防,预防：应做好孕期保健，防治孕期各种感染性疾病，加强孕期营养和监测，如发现羊水过多并检测发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常，超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器等即可做出产前诊断，若同时合并有染色体或心脏等其他畸形，必要时可终止妊娠或尽早采取治疗措施。,19,病例1,男18天因“气促、呻吟”一天入院查体两肺呼吸音粗，两肺可闻及少许啰音临床印象：肺炎,20,21,22,23,24,随访,在南京儿童医院手术诊断先天性膈疝，无其它脏器变异现在小孩情况良好,25,病例2,女1天出生后4小时有阵发性青紫查体