心血管内科三基知识.doc

。心血管内科三基知识1. 血压的定义和分类隐匿性高血压（MHT）：根据欧洲心脏学会欧洲高血压学会血压监测工作组发布的指导性文件，成人的MHT诊断标准是：OBP140/90mmHg，家庭自测血压收缩压135mmHg和（或）舒张压85mmHg；和（或）OBP500 ms，如一次口服可使 QTc 缩短 40 ms 以上者，可选用。（7）无症状的 LQTS 患者在未试用 受体阻滞剂前不建议使用 ICD。26. 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速：又称家族性多型性室性心动过速，是肾上腺素活性增高（运动或激动）诱发的双向和多型性室速，患者无器质性心脏病，静息心电图QT间期正常，在运动或应激时易发多形性室性心动过速，可转化为心室颤动而猝死。诊断依赖运动负荷试验，并除外其他疾病。任何患者无论年龄大小，只要是交感神经系统诱发的多形性室速，心脏结构正常且没有QT间期延长都应考虑儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVD）的诊断。对已知儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速或猝死家族史的儿童有必要进行基因筛查，包括RvR2和CASQ2基因。治疗受体阻滞剂可以使部分患者完全控制，钙拮抗剂维拉帕米可以使室速发作时间延长，但发作次数减少，ICD用于受体阻滞剂不能预防心律失常发作的患者。2015遗传性原发性心律失常综合征中国专家共识：儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速（bVT） 为特征，常表现为晕厥、心跳骤停和 SCD（猝死），好发于年轻人。诊断依赖运动负荷试验，并除外其他疾病。（一）临床表现CPVT 患者首次发病通常在 10-20 岁，典型表现为运动或情绪应激诱发的晕厥或猝死，症状多出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误了 CPVT 的诊断。30% 的 CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊断 CPVT。（二）诊断1符合以下任意 1 条，可诊断：（1）年龄 40 岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室性早搏或 pVT。（三）治疗CPVT 治疗方案的建议1所有 CPVT 的患者都应遵循下列生活方式：（1）限制或避免竞技性体育运动。（2） 限制或避免强烈活动。（3） 避免精神紧张。2所有有症状的 CPVT 患者都应使用 受体阻滞剂。3致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患者）可以应用 受体阻滞剂。4 受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服用 受体阻滞剂的情况下，确诊 CPVT 的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVT。5植入 ICD：已确诊 CPVT 的患者，尽管接受了最佳药物治疗和（或）LCSD，仍有心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVT。6无症状的 CPVT 患者不推荐 ICD 作为独立治疗方法。7LSCD（左心交感神经切除术）：确诊 CPVT，在单独服用阻滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或 bVT/pVT，或有数次 ICD 不恰当放电记录；不能耐受 受体阻滞剂或有 受体阻滞剂禁忌证。27. 先天性心脏病介入治疗适应症与禁忌症房间隔缺损介入治疗的适应证： 继发孔型房间隔缺损直径5mm伴右心容量负荷增加，直径36mm的左向右分流ASD。 缺损的边缘至冠状静脉窦，上下腔静脉及肺静脉的距离5 mm，至房室瓣7mm。房间隔缺损的直径所选用封堵伞左房侧的直径。不合并必须外科手术的其他心脏畸形。禁忌证： 原发孔型ASD及静脉窦型ASD； 已有右向左分流者； 近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房和左心耳有血栓。室间隔缺损介入治疗的适应证: 有血流动力学异常的单纯VSD，3mm直径14mm；室缺上缘距主动脉瓣（右冠瓣）2mm；无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣反流；缺损位于超声心动图大血管短轴五腔切面912点位置（主要指膜周部）。肌部VSD（二尖瓣短轴切面）3mm。 外科术后残余分流。禁忌证： 巨大VSD、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能； 重度肺动脉高压伴双向分流； 合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等。动脉导管未闭介入治疗适应证：左向右分流的（包括外科手术结扎术后再通）不合并需外科手术的心脏畸形的动脉导管未闭（PDA）； 最窄直径2mm、年龄6个月、体重4Kg； 无阻力性肺动脉高压、无右向左分流。禁忌证：（1）感染性心内膜炎、心脏瓣膜和导管内赘生物；（2）严重肺动脉高压出现右向左分流，肺总阻力14woods；（3）合并需要外科手术的心脏畸形；（4）依赖PDA存活的患者（如法洛四联症）；（5）合并其他不宜手术和介入治疗的疾病的患者。经皮球囊肺动脉瓣成形术适应证： 单纯肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差40mmHg； 青少年及成年人患者，跨肺动脉瓣压差30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。禁忌证： 单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄； 重度发育不良型肺动脉瓣狭窄； 伴重度三尖瓣返流需外科处理者。28. 亚急性感染性心内膜炎的临床诊断？ 可根据临床表现和辅助检查诊断：一、发热伴乏力、食欲不振、体重减轻、头痛、背痛、肌肉关节痛；二、心脏杂音：基础心脏病和或心内膜炎导致瓣膜损害所致杂音强度和性质变化，急性期多见，亚急性期少见。三、周围体征：非特异性，近年少见。 淤点：于胸、颈、四肢、眼结膜及口腔黏膜，淤点常成群出现，亦可散在发生，压之不褪色，持续数天后消退，并常反复出现。 Osler结：位于指（趾）垫，为豌豆大小红色或紫色痛性结节。 Jane way：主要见于急性患者，损害位于手掌及足底的14mm无痛性出血红斑。 Roth斑。眼底可有中心为白色的卵圆形出血灶。 指和趾甲下线状出血。四、动脉栓塞：可发生于任何部位，脑、心、肾、肠系膜、肺、四肢都可见。带病原体栓子也可引起局部血管炎及感染性动脉瘤，一旦破裂出血可以致命。五、感染性非特异症状：1.脾大，2.贫血。六、实验室及器械检查： 血培养阳性具有决定性的诊断价值，并为治疗提供依据。 常规及血清学检查常有进行性贫血、白细胞增多，核左移，偶为正常或偏低。 超声心动图检查（UCG）能发现瓣膜上的赘生物，对感染性心内膜炎的诊断有极大帮助。临床上凡遇到有下列表现的患者应怀疑本病的可能：器质性心脏病患者出现原因不明发热一周以上；新出现的心脏杂音，或原有杂音性质发生明显改变；动脉栓塞症而无原因解释；原因不明的心力衰竭；心脏手术后伴持续性发热超过1周。IE的诊断标准主要诊断标准一.血培养阳性（符合以下至少一项标准）1) 两次不同时间的血培养获得同样的典型致病微生物（如草绿色链球菌、链球菌、金黄色葡萄球菌或肠球菌）2) 多次血培养检出同一IE致病微生物（2次至少间隔12小时以上的血培养阳性；所有3次血培养均阳性、或4次或4次以上的多数血培养阳性）3) Q热病原体1次血培养阳性或者其IgG抗体滴度1:800二.心内膜受累证据1) 超声心动图异常（赘生物、脓肿、人工瓣膜裂开）2) 出现新的瓣膜反流次要标准1) 易致IE的基础疾病，包括基础心血管病或静脉毒瘾2) 发热，体温383) 血管征像：较大动脉的栓塞、感染性肺梗死、细菌性动脉瘤、颅内出血、结膜出血、Janeway结节4) 免疫征象：肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑、类风湿因子阳性5) 微生物学证据：血培养阳性但不符合上述主要标准，或血清学证据符合可致IE的微生物活动性感染一、确诊IE条件：（1）符合2项主要标准；（2）符合1项主要标准加3项次要标准；（3）符合5项次要标准 二、可能为IE的条件：满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准。29. 什么是感染性心内膜炎？其常见的病原体有哪几种？ 感染性心内膜炎是指病原微生物（如细菌、真菌、立克次体、衣原体等）直接侵犯心内膜、心瓣膜或大动脉内膜所引起伴赘生物形成的感染性炎症。根据发病情况、病程、致病微生物和临床表现分为急性和亚急性心内膜炎，其中以后者多见。抗菌素应用以来，感染性心内膜炎致病微生物的种类已发生明显变化，过去，90%95%的亚急性感染性心内膜炎是由草绿色链球菌和d组链球菌引起的，而现在大约1/3病例由这细菌感染引起。由金葡萄、表皮葡萄球菌、粪链球菌（肠球菌）、需氧和厌氧的革兰氏阴性菌以及霉菌引起的感染相对增加。这些病原体中任何一种都可引起急性或亚急性心内膜炎。30. 感染性心内膜炎SBE的治疗原则1) 早期、静脉、联合用药，早期获得血培养结果2) 足量用药，大剂量、长疗程，一般4-6周3) 选择杀菌药，4) 病原微生物不明时：急性者选用针对金黄色葡萄球菌、链球菌和革兰氏阴性杆菌有效的广谱抗菌素，亚急性者选用针对大多数链球菌（包括肠球菌）的抗生素。5) 病原菌明确时根据药物敏感程度用药，有条件的测定最小抑菌浓度。31. 病毒性心肌炎的诊断标准 病毒性心肌炎的诊断主要依靠临床表现、心电图、X线以及其他有关实验室检查综合分析，靠排他法诊断参考标准。1. 在呼吸道感染、腹泻等病毒感染后13周或急性期中出现心脏表现（如舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大者等）和/或充血性心力衰竭或阿-斯综合征者。2. 上述感染后13周或发病同时新出现的各种心律失常而在未服抗心律失常药物前出现下列心电图改变者：1) 窦性心动过速、房室传导阻滞或窦房阻滞、束支传导阻滞；2) 两个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.05mV，或多个导联ST段异常抬高或有异常Q波者；3) 频发多源成对室性早搏；自主性房性或交界性心动过速；阵发性或非阵发性室速、心房或心室扑动或室颤等。3. 心肌损害的参考指标：病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T（强调定量测定）、CK-MB明显升高。超声心电图示心腔扩大或室壁活动异常和（或）核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。4. 病原学依据：在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。病毒抗体滴度较第一份血清升高4倍（双份血清应相隔2周以上）或首次滴度640者为阳性，320者为可疑；病毒特异性IgM以1:320者为阳性（按各实验室诊断标准，需在严格控制条件下）。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持近期病毒感染。评价：对同时具有1、2的第、中任何一项，3中任何2项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可以诊断急性病毒性心肌炎。如同时具有4中一项者，可从病原学上确诊急性心肌炎；如仅有4中第、项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。如仅在病毒感染后3周内出现少数期前收缩或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。5. 对尚难明确诊断者可长期随访。有条件时可作心肌活检以帮助诊断。6. 在考虑病毒性心肌炎诊断时，应除外甲状腺功能亢进症、受体功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他疾病，如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、风湿性疾病和代谢性疾病等。重症病毒性心肌炎：如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。32. 心肌病的分类2006年AHA新分类分为：原发性心肌病与继发性心肌病原发性心肌病主要有以下几类：1) 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左室致密化不全、糖原积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）2) 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病3) 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。继发性心肌病（心肌病是全身系统疾病的一部分）主要有以下疾病：浸润性心肌病、中毒、肉芽肿性病、心面综合征、营养不良、电解质紊乱、累积性疾病、内膜性心肌病、神经肌肉病、自身免疫病、抗癌治疗后果。2007年欧洲心脏病学会提出的分类更实用于临床， 以下分5型:1) 肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可以分为梗阻性和非梗阻性HCM。2) 扩张型心肌病：是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。3) 致心律失常性右心室心肌病：主要为常染色体显性遗传，家族性发作，曾被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良 （ARVD）。随后的临床研究证实是右心室肌进行性非缺血性萎缩，以部分心肌被纤维脂肪组织替代、右室扩大、室壁变薄、室壁瘤为主要表现。致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。心电图V1导联可见特殊的epsilon波。4) 限制型心肌病：是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。 5) 未定型心肌病：家族性：左心室肌致密化不全，Barth综合征，非家族性：应激性心肌病(Tako Tsubo心肌病)。 特殊类型扩张型心肌病（第八版内科学）：1) 酒精性心肌病：诊断依据：符合扩张型心肌病的临床表现，有长期过量饮酒史（WHO标准：女性40g/d，男性80g/d，饮酒5年以上）；既往无其他心脏病病史。2) 围生期心肌病：既往无心脏病病史的女性于妊娠最后1个月至产后6个月内发生心力衰竭，临床符合扩张型心肌病的特点。发病具有明显的种族特点，以非洲黑人发病最高，高龄和营养不良、近期出现妊高症、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗等与本病有一定关系。3) 心动过速心肌病：多见于房颤或室上性心动过速，临床表现符合扩张型心肌病特点。4) 致心律失常性右心室心肌病：见上述。5) 心肌致密化不全：遗传性心肌病，左心室肌致密化不全是心室内壁肌肉吸收不良、心室内壁不光滑、大量小规则肉柱附着而形成的以心室壁大量突出的肌小梁为特征性改变的疾病。临床表现左心衰和心脏扩大。超声心动图检查左心室疏松层与致密层比例大于2。CMR是另一有效诊断工具。6) 心脏气球样变：发生于情绪急剧激动或精神刺激等因素有关，临床表现为突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高和（或）T波倒置，冠脉造影除外狭窄。心室造影或心脏彩超显示心室中部和心尖部膨出。临床呈一过性。7) 缺血性心肌病（目前不属于心肌病）：冠状动脉粥样硬化多支病变造成弥漫性心脏扩大和心力衰竭。33. 病毒性心肌炎使用激素治疗的适应症是什么？为什么在急性病毒感染的最初10天内避免使用激素下述情况应当使用激素不必考虑感染时间：1) 严重毒血症2) 心源性休克3) 严重心力衰竭4) 高度或完全性房室传导阻滞5) 持续性室性心动过速及其他恶性室性心律失常 有的学者认为肾上腺皮质激素与嗜心性病毒有协同致病作用，可能是抑制干扰素的合成，加速病毒的心肌内繁殖，使急性病变扩散和加重，因此主张病毒性心肌炎的急性期，尤其是急性病毒感染的10天以内禁用激素，对一般病情轻无严重临床症状者也不用激素。34. 特发性扩张型心肌病诊断参考标准如下（与91题相同，个人认为此答案较好）：1) 表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。2) 心脏扩大，X线检查心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径（LVEDd）5.0cm(女性)和5.5cm（男性），更科学的是左室舒张期末内径（LVEDd）2.7cm/m2。3) 心室收缩功能减低，超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数（LVEF）45%和（或）左室缩短速率（FS）25%。4) 必须排除其他特异性（继发性）心肌病（如缺血性心肌病，围产期心肌病，甲状腺功能亢进等所致的心肌病等）和地方性心肌病（克山病），方可诊断特发性扩张型心肌病。35. 肥厚型心肌病的成人诊断标准：1) 通过影像学（包括超声心动图、心脏磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，当一个或多个左心室壁节段厚度15mm，而且不能单独用心脏负荷增加来解释时，即可诊断肥厚型心肌病。2) 有些遗传性或非遗传性疾病患者左心室肥厚程度可能较轻（13-14mm）此时需评估其家族史、结合心脏外症状和体征、心电图变化、实验室检查和多模心脏显像，再作出肥厚型心肌病的诊断。3) 对于肥厚型心肌病患者的一级亲属，如果心脏影像学检查发现左心室壁一个节段或多个节段厚度13mm，但无明确的病因即可确诊肥厚型心肌病。36. 肥厚型心肌病的治疗治疗原则：改善症状、减少合并症和预防猝死。治疗方法：是通过减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死患者。个体化治疗。一、药物治疗：1) 减轻左室流出道梗阻：受体拮抗剂是梗阻性HCM的一线治疗用药，可改善心室松弛，增加心室舒张充盈时间，减少室性及室上性心动过速。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂也是有负性变时和减弱心肌收缩功能，对减轻左室流出道梗阻也有一定治疗效果，可用于那些不能耐受受体拮抗剂的患者。双异丙吡胺能减轻左室流出道梗阻，也是候选药物，但心脏外副作用相对多见。2) 针对心力衰竭的治疗：疾病后期出现左心室扩大、左室收缩功能减低、慢性心功能不全表现可以使用：ACEI、ARB、受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。3) 针对房颤：最常见的心律失常是房颤，阵发性房颤可以使用胺碘酮、持续性房颤可用受体拮抗