山西医学科学院山西大医院风湿科疑难病例讨论.ppt

山西医学科学院山西大医院风湿科疑难病例讨论,2012-7-18,病历摘要,男性，50岁；间断多关节疼痛1年，四肢麻木刺痛半年；2012-7-4入院。,病例摘要,2010年，颞颌关节僵痛，伴有间断双耳部皮肤发红瘙痒；2011年，间断关节疼痛：双手MCPJ、PIPJ及双肘、双膝关节；不伴有明显晨僵及肿胀；双上臂、双小腿感觉麻木，不伴有肌痛、肌无力等不适；有足跟痛、头皮痛；心慌、气短；,病情摘要,既往史：（-）；个人史：吸烟30年，每日20支，饮酒20年，每日1斤，近1年戒烟戒酒；家族史：（-）；,病历摘要,查体：耳根部面颊处皮肤呈暗红色，双上臂日晒处皮肤色深，双外踝皮肤增厚变硬；浅表淋巴结未触及肿大；心肺腹无阳性体征；脊柱生理弯曲存在，双“4”字试验（+-），右浮髌试验（+-），余关节无肿胀畸形；生理反射存在，病理征未引出，四肢肌力5级，双小腿以下轻度痛觉过敏。,病历摘要,2011-4-25于朔州市人民医院：血常规、肝功正常；2011-6-28于朔州市人民医院：空腹血糖6.74mmol/l；2012-7-4于山大一医院：肌电图：周围神经损害（感觉神经为主+运动神经）（双侧尺神经、双下肢感觉神经、双双腓总神经）；,辅助检查,血常规、肾功、电解质正常；ESR、CRP（-）；血糖、糖化血红蛋白正常；血气分析：氧分压73.1mmHg；肝炎抗体：HBsAb、HBeAb、HBcAb(+)；HBV-PCR：低于检测值以下；,辅助检查,HIV、梅毒：（-）凝血检查：正常肝功能：TBIL24.6umol/L，IBIL21.9umol/L肾功能：BUN、SCr正常血脂：CHO5.37mmol/LTG1.99mmol/L心肌酶：正常甲功：甲状腺素（T4）5.16ug/dl癌胚抗原：8.4ng/ml,辅助检查,RF21.5IU/mlRAS（-）抗ENAs（-）HLA-B27（-）肌炎抗体谱（-）,辅助检查,OGTT试验：GLUC：5.93mmol/lOGTT30：11.12mmol/lOGTT60：11.81mmol/lOGTT120：4.45mmol/lOGTT180：3.94mmol/l,辅助检查,血糖：空腹：5.4mmol/L早餐后2h：5.0mmol/L午餐后2h：8.5mmol/L晚餐前：7.1mmol/L晚餐后2h：10.5mmol/L临睡前：10.2mmol/L,辅助检查,心电图：正常腹部彩超：胆囊息肉胸部X线、骨盆X线：未见明显异常骶髂关节CT：双侧骶髂关节髂骨面前部轻度增生，考虑退行性改变关节彩超：右侧股骨远端关节面欠光滑颈椎正侧位片：颈椎退行性改变,辅助检查,双足侧位片：未见明显异常脑电图诊断：波完全抑制，界限性脑电图。,病例特点分析,1.中年男性，病史1年余；2.间断关节疼痛，不伴有关节肿胀、晨僵；3.有过腰背部僵困不适，无翻身困难；4.四肢及头皮麻木刺痛明显；5.耳根部面颊处皮肤呈暗红色，双上臂日晒处皮肤色深，双外踝皮肤增厚变硬，双“4”试验（+），双膝关节以下皮肤痛觉过敏；6.血糖升高，肌电图：周围神经损害（感觉神经为主+运动神经）；7.自述：颜面及双臂皮肤色泽异常，不伴有肌痛肌无力，下蹲半小时后双下肢麻木疼痛不适；8.自述：气短、胸闷，查血气、心电图无异常；,诊断思路,无肌病性皮肌炎？脊柱关节病？糖尿病？颈椎病？酒精性神经损害？抑郁症？,皮肌炎？,目前临床上仍然采用1975年Bohan/Peter的诊断标准1.对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累2.肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出3.血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH4.肌电图示肌源性损害：有三联征改变；插入性激惹和异常的高频放电5.典型的皮肤损害：眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿Gottron征膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹判定标准：确诊PM应符合14条中的任何3条标准；可疑PM符合14条中的任何2条标准。确诊DM应符合第5条加14条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条及l4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及14条中的任何1条标准,2.脊柱关节病？,1984年修订的AS纽约标准：下腰背痛持续至少3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；腰椎在前后和侧屈方向活动受限；胸廓扩展范嗣围小于同年龄和性别的正常值；双侧骶髂关节炎级，或单侧骶髂关节炎级。如患者具备并分别附加条中的任何1条可确诊为AS。,2.脊柱关节病？,ESSG诊断标准：炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎，并附加以下任何1项，阳性家族史；银屑病；炎性肠病；关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；双侧臀部交替疼痛；肌腱端痛；骶髂关节炎。,3.糖尿病？,OGTT中2小时血浆葡萄糖（2hPG）：2hPG7.8mmolL（140mgdl）为正常；7.811.1mmolL（140200mgdl）为IGT；11.1mmolL（200mgdl）为糖尿病。,4.颈椎病？,（1）颈型：主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。应除外颈部其他疾患（落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛）。（2）神经根型：具有较典型的根性症状（麻木、疼痛），且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。压头试验或臂丛牵拉试验阳性。影象学所见与临床表现相符合。痛点封闭无显效（诊断明确者可不作此试验）。除外颈椎外病变（胸廓出口综合征、网球肘、腕管综合征、肘管综合征、肩周炎、肱二头肌腱鞘炎等）所致以上肢疼痛为主的疾患。,颈椎病？,（3）脊髓型（4）椎动脉型（5）交感神经型（6）其他型,5.酒精性神经损害？,中年以后特别是慢性中量饮酒的男性，主诉下肢麻木、疼痛：走路不稳等症状时可以考虑本症。(1)饮酒史。(2)双下肢特别是肢端的感觉障碍。(3)接踵行走障碍。(4)跟腱反射消失或膝腱反射减弱。(5)无外眼肌麻痹和眼球震颤。(6)影像上呈现大脑额叶、颞叶前部、小脑上蚓部及小脑半球前上部萎缩、第三脑室扩大。,6.抑郁症,1.症状标准:以心境低落为主，并至少有下列4项：（1）兴趣丧失、无愉快感；（2）精力减退或疲乏感：（3）精神运动性迟滞或激越：（4）自我评价过低、自责，或有内疚感；（5）联想困难或自觉思考能力下降；（6）反复出现想死念头或有自杀、自伤行为；（7）睡眠障碍，如失眠、早醒，或睡眠过多；（8）食欲降低或体重明显减轻：（9）性欲减退。2.严重标准：社会功能受损，给本人造成痛苦或不良后果。3.病程标准：符合症状标准和严重标准至少己持续2周。排除器质性精神障碍，精神活性物质和非成瘾物质所致抑郁。,目前诊断,1.未分化脊柱关节病2.2型糖尿病周围神经病变3.酒精性神经损害