急性链球菌感染性肾小球肾炎.ppt

急性链球菌感染后肾炎,by：陈晓萌、吕思齐,2,肾正常解剖结构,肾小球glomerulus（毛细血管球）肾小体renalcorpuscle肾小囊renalcapsule（内层、囊腔、外层）肾单位(Nephron)200万个近球小管proximaltubule肾小管髓袢medullarylooprenaltubule远球小管distaltubule,2019/11/22,小儿泌尿系统解剖生理特点,生理:肾调节功能不及成人肾功能:尿素氮肌酐成人2.57.1mmol/L53115Umol/L儿童2.56.4mmol/L2762Umol/L,4,急性肾小球肾炎（AGN）,急性起病，多有前驱感，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）有链球菌感染血清学证据，起病68周后有血补体低下非链球菌感染后肾小球肾炎,5,APSGN的发病机理（一）抗原抗体免疫复合物,链球菌致肾炎菌株（抗原）刺激机体产生抗体诱发自身免疫形成循环抗原抗体复合物（可溶性）原位免疫复合物激活补体,6,APSGN的发病机理（二）接上图,肾小球炎性病变内皮细胞肿胀，系膜细胞增生肾小球基底膜破坏毛细血管腔闭塞肾小球滤过虑下降球管失衡钠/水潴留血容量增加,少尿，无尿氮质血症,水肿高血压急性循环充血,蛋白尿血尿管型尿,2019/11/22,病理：呈弥漫性毛细血管内增生性肾炎,光镜下：弥漫性肾小球病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主要表现。电镜下：基底膜上皮侧可见驼峰状沉积免疫荧光：C3、IgG沉积在肾小球毛细血管袢及系膜区沉着,2019/11/22,驼峰状沉积,2019/11/22,APSGN与免疫相关依据,起病前常有链球菌前驱感染，中经一无症状间歇期后发病；但肾脏并无链球菌局部感染之证据，而间歇期正符合抗体形成所需时间。患者血清学常呈现与链球菌有关的抗体（如ASO）的滴度增高。常伴低补体血症。免疫病理检查肾小球处有颗粒状免疫沉着物。,2019/11/22,临床症状：,2019/11/22,一.前驱感染（A组溶血性链球菌）,呼吸道感染冬季多见911天后发病皮肤感染夏季多见3周后发病猩红热春季多见13周后发病90病例有链球菌的前驱感染,2019/11/22,二.典型表现,其他：急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头疼、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等,2019/11/22,水肿,70%的病例一般仅累及颜面部及眼睑非凹陷性,2019/11/22,少尿、无尿,年龄正常尿量少尿无尿婴儿400-500200幼儿500-60020030-50学龄前600-8006.4mmol/L高血钾等Cr62.0mol/L）,23,不典型表现,无症状急性肾炎仅镜下血尿或仅C3降低身外症状性急性肾炎水肿、高血压明显，甚至严重循环充血及高血压脑病，但尿改变轻微或尿常规正常，而有链球菌前驱感染和血C3下降以肾病综合征表现的急性肾炎,特征性实验室检查,2019/11/22,尿液检查,血尿为本病重要表现；尿蛋白可在+之间，多为非选择性，且与血尿的程度相平行；尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。,2019/11/22,血常规检查,外周血白细胞一般轻度升高或正常，与原发感染灶相关；常见轻度贫血，与血液稀释有关；血沉加快，急性期后即可恢复。,2019/11/22,肾功能检测,明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。,2019/11/22,有关链球菌感染的细菌学和免疫学检查,咽炎病例抗链球菌溶血素O(ASO)往往增加，1014天开始升高，35周达高峰，36个月恢复正常。另外咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶(ANmaseB)和抗透明质酸酶(AHase)滴度升高。,2019/11/22,补体测定,8090的病人血清C3下降，94的病例至第8周恢复正常。,30,鉴别诊断（一）,1其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。2IgA肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后2448小时出现血尿，多无水肿、高血压、血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。3慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。,31,鉴别二,4特发性肾病综合征具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。5其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。,治疗！,33,（一）,本病无特异治疗。1.休息急性期需卧床23周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。2.饮食对有水肿高血压者应限盐及水。食盐以60mg(kgd)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白05g(kgd)。3抗感染有感染灶时用青霉素1014天。,2019/11/22,（二）,4对症治疗(1)利尿：经控制水盐人量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪12mg(kgd)，分23次口服。无效时需用呋噻米，口服剂量25mg(kgd)，注射剂量12mS(k8次)，每日12次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。(2)降压：凡经休息，控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始剂量为025mg(kgd)，最大剂量1mg(kgd)，分三次口服。在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险，一般不单独使用。卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为0305mg(kgd)，最大剂量56mg(kg，d)，分3次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳,2019/11/22,（三）,5严重循环充血的治疗(1)矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。(2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，520mg加入5葡萄糖液100ml中，以1g(kgmin)速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节