新生儿贫血ppt课件

新生儿贫血,1,贫血以红细胞量超常降低为特征，临床上以Hb浓度来测量Hb量，以Hb浓度降低的程度来判断贫血的轻重。贫血的原因分为红细胞生成下降、破坏增加以及失血三类。新生儿数周内红细胞正常值变化大于一生中任何其他时期，因此诊断贫血必须就不同胎龄与生后日龄的正常值而言。健康足月儿脐血浓度为140-200g/l。生后不久由于血浆容量减少及胎盘红细胞输血，使Hb浓度上升。生后数小时，若Hb浓度无上升是出血性贫血早期症状。足月儿第七天Hb浓度及Hct与出生时一致，因此生后第一周贫血定义为Hb水平小于140g/l。此期Hb水平明显下降，即便是在正常范围，也可能存在出血或溶血。,2,生理性贫血,出生时，足月儿平均血红蛋白170g/l，比早产儿160g/l稍高。随后足月儿Hb浓度会下降到一定水平并维持1年左右。生理性贫血指足月儿生后6-12周Hb下降到95-100g/l，早产儿（1.2-2.5Kg）生后5-10周下降到80-100g/l，小于1.2Kg生后4-8周Hb下降到65-90g/l。原因1.促红细胞生成素生成下降2.新生儿红细胞寿命短3.体重增加，血容量扩充使红细胞稀释。生理性Hb浓度下降并不是真正意义上贫血，而是氧容量超过组织需要的一种生理反应，不需治疗。,3,贫血分类,1.按程度分类新生儿Hb为144-120g/l为轻度。120-90g/l中度90-60g/l为重度小于60g/l为极重度2.按病因分类（1）红细胞和血红蛋白生成不足：造血物质缺乏、骨髓造血功能障碍、感染性及炎症性贫血、其他如慢性肾病，铅中毒，癌症性。（2）红细胞破坏增加溶血性贫血红细胞内在异常：红细胞膜结构异常，红细胞酶缺乏，血红蛋白合成或结构异常。红细胞外在因素：免疫因素（新生儿溶血症），非免疫因素（感染，物理化学因素，DIC）（3）失血性贫血急性失血，慢性失血3.按形态分类MCVMCHMCHC大细胞性，正细胞性，单纯小细胞性，小细胞低色素性。,4,新生儿严重贫血中失血性贫血占5%-10%失血原因1.产前出血主要是经胎盘失血，包括胎儿-胎盘出血、胎-母输血及双胎间输血。由于出血隐匿，出血量多少不等，出血速度可急可缓，因此临床表现各不相同。2.产时失血多由于分娩时产科意外情况、胎盘及脐带畸形而引起。(1)胎盘异常：严重失血常发生于前置胎盘、胎盘早期剥离或剖宫产时误切胎盘而致失血，胎盘畸形以多叶胎盘较常见，每一叶发出一脆弱静脉分支至胎盘，该血管易破裂出血。(2)脐带异常：正常脐带可由于过度牵扯而突然出血，脐带畸形如脐带血管瘤、迷走血管等，后者是脐带达到其植入处前分出1条或多条血管，其血管壁薄，缺乏脐带胶样组织的保护，极易破裂;脐带帆状植入胎盘，血管亦在无保护情况下穿过羊膜和绒毛膜之间，出血发生率为1%2%。3.生后失血生后失血以脐部、胃肠道和内出血多见，近年来由于医院性诊断性取血而引起失血也有所增加。,5,新生儿期原发性再生不良性贫血极少见。如有苍白、Hb下降及网织红细胞减少应考虑以下几种情况：1.先天性再生不良性贫血-大细胞正色素性贫血，周围血网织红细胞减少，白细胞，粒细胞，血小板计数均正常。骨髓红细胞前体减少，红细胞表面有i抗原，本病患儿EPO增加但不能促进红细胞生成。多数患儿对泼尼松治疗有效，表现为网织红细胞增加，Hb上升。2.儿童短暂幼红细胞减少症：获得性再生不良性贫血，常发生在急性病毒感染后数周。3.难治性铁粒幼细胞贫血综合征。4.先天性红细胞生成不良性贫血5.运钴胺蛋白II缺乏。,6,贫血的临床表现,与病因，程度轻重，发生急慢等因素有关。急性贫血通常由失血或溶血引起，虽程度轻，可引起严重症状甚至休克。慢性贫血，若机体各器官代偿功能好，可无症状或症状轻，代偿不全时出现症状。红细胞主要功能是携带氧气，贫血时组织与器官缺氧而产生一系列症状。一般表现：皮肤黏膜苍白，重度脸色蜡黄，易疲倦，毛发干枯，营养低下，体格发育迟缓。造血器官反应红骨髓不能代偿而出现髓外造血，表现为肝脾及淋巴结肿大。各系统症状：循环、呼吸：气促、心率增快和动脉压增高，毛细血管搏动，重度贫血失代偿，心脏扩大心前区收缩期杂音，充血性心力衰竭。消化系统：胃肠蠕动及消化酶受影响，出现食欲减退，恶心，腹胀，便秘。神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动，年长儿头痛，昏眩，耳鸣。,7,诊断要点,1.病史发病年龄：出生即有，考虑产前、产时失血，生后48小时内出现贫血伴黄疸，考虑新生儿溶血症，婴儿期发病，考虑营养缺乏性贫、遗传性溶血性贫血，儿童期发病，考虑慢性出血性贫血、再障性贫血，其他造血系统及全身性疾病引起的贫血。病程经过及伴随症状：起病快，病程短考虑急性溶血或急性失血，起病缓慢，提示营养性贫血，慢性失血，慢性溶血。伴有黄疸和血红蛋白尿提示溶血，伴有呕血，便血，血尿瘀斑，提示出血性疾病，伴有神经及精神症状如嗜睡、震颤提示维生素B12缺乏，伴有骨痛提示骨髓浸润性病变。家族史：询问家族成员是否有贫血，不能解释的黄疸及肝脾肿大。母亲病史：询问妊娠末期有无特殊药物摄入史，是否接触过樟脑丸或其他化学品，孕期有无感染史,8,2.体格检查生长发育-慢性贫血，往往有生长发育障碍营养状况-营养不良，多有贫血皮肤黏膜-苍白程度与贫血成正比指甲毛发-缺铁性贫血，指甲菲薄，脆弱，严重者扁平，巨幼红细胞性贫血，患儿头发细黄，干枯无光泽，有时呈绒毛状肝脾和淋巴结肿大-提示，髓外造血，遗传溶血性贫血,9,3.实验室检查外周血象（红细胞计数、Hb、Hct及红细胞平均值测定），网织红细胞计数，周围血图片，血清胆红素，抗人球蛋白试验，骨髓检查（白血病，再障等），血红蛋白分析检查（血红蛋白碱变性，对于地中海贫血、异常血红蛋白病有意义），红细胞脆试验（高，红细胞增多症，低，地中海贫血），特殊检查（红细胞酶活力测定、抗人球蛋白试验）,10,治疗,确定病因再选择治疗措施，了解贫血程度及临床表现，决定是否输血或其他治疗措施1.溶血性贫血交换输血去除抗体及胆红素，纠正贫血2.红细胞产生减少性贫血：先天性再生不良性贫血者多数对肾上腺皮质激素反应良好，但是需早期治疗，疗程六个月以上疗效差。对激素反应差者，可输血支持。脾切除，疗效不佳。总体预后不佳。运钴胺蛋白II缺乏予补充维生素B12，每周肌注1mg可使Hb达正常水平。3.失血性贫血轻度或慢性贫血，无窘迫现象，无需立即处理，仅需补充铁剂急性大量失血者，出现软弱、苍白甚至低血压或休克等表现时，应立即采取紧急治疗措施。输血疗法-输血指征：婴儿出生24小时内，静脉血红蛋白小于130g/l；急性失血大于等于10%血容量；静脉采血大于等于5%-10%血容量；婴儿肺部疾患时，应维持Hb大于等于130g/l，以保证氧容量，减轻组织缺氧；先天性心脏病如室间隔缺损，有大量左向右分流者，维持Hb大于130g/l，可增加肺血管阻力，使左向右分流及肺血流减少。肺血管阻力增加尚可促使开放的动脉导管关闭；出现与贫血有关的症状，如气急，呼吸困难，呼吸暂停，心动过速或过缓，进食困难或淡漠等。,11,血源选择：采用新鲜全血可补充凝血因子，维持足够的氧运输，减少高钾血症。新鲜全血不好得到，可以用浓缩红细胞与胶体合用。急性大量失血，血容量减少，全血一时不能得到时，或来不及配血，可输O型血，或血浆，白蛋白，右旋糖酐或生理盐水20ml/kg，以维持血容量。输血量计算：Hb150g/l相当于红细胞量30ml/kg，即输红细胞2ml/kg，可使Hb浓度提高10g/l。浓缩红细胞血（Hct0.66）每3ml含2ml红细胞，而全血（Hct0.33）6ml含2ml红细胞，因此输3ml浓缩红细胞或6ml全血可使Hb浓度提高10g/l。计算公式为：所需全血量（ml）=体重（kg）*(预期达到的Hb浓度（g/l）-实际Hb浓度（g/l）)*0.6。贫血无血容量减少时，输入全血可以导致血容量过多，可以输入浓缩红细胞，为所需全血量的一半，一般情况，纠正Hb到100-120g/l时，贫血的相关症状及体征都会消失。由于严重的贫血婴儿往往有早期心力衰竭，因此输血速度应很慢2ml/kg/h。如已经出现充血性心力衰竭，开始输血前应使用利尿剂。输