卵黄管残留畸形.doc

卵黄管残留畸形一、 概述 胚胎发育过程中，卵黄囊与中肠连接部逐渐变窄形成细长的管状，称为卵黄管，卵黄管一端与肠道相通，另一端与脐部相连,胚胎5-6周时卵黄管逐渐闭塞退化消失，若胚胎受某种因素影响，使卵黄管退化受阻，出生后仍保持部分开放或完全开放，则出现卵黄管残留畸形。二、 病理 根据卵黄管的闭合程度分类如下图： (1)脐茸：卵黄管完全闭塞，仅在脐部残留粘膜组织。(2)脐窦：卵黄管肠端闭塞，而脐端部分保持开放，呈窦道状残留。(3)脐肠瘘：卵黄管保持完全开放，肠道通过未闭的卵黄管在脐部与外界相通。(4)梅克尔憩室：卵黄管脐部闭塞，而肠端部分开放形成，脐部无异常表现。(5)卵黄管囊肿：卵黄管脐端和肠端均闭塞，而中间部分保持开放状态，呈现囊状肿块。 三、 临床表现1、包块：卵黄管囊肿表现为中下腹有逐渐增大的囊性肿物，可活动，大多数无症状，少数可因肿块压迫出现肠梗阻。2、部粘膜组织：出生后可见在脐部见到红色粘膜组织，有无色粘液（脐茸和脐窦）或粪汁和气体排出（脐肠瘘）脐周皮肤湿疹样改变。3、肠管脱出。4、探针经脐孔探入，脐窦进入一定深度后受阻，在脐肠瘘则可进入肠腔内。四、 Meckels diverticulum 1809 年，因Meckel 首先对本病的病因及临床表现做了详细描述而得名。其发病率为2%3%，发生合并症者占20%，男性比女性多24 倍。本病大多于儿童期发病，亦可终身无症状。1. 病理生理 麦克尔憩室比空回肠憩室多见，属真性憩室，具有与肠壁同样的组织层次，其黏膜90%为回肠型，在有症状的憩室病人中，50%以上有异位黏膜或迷走组织，以含有壁细胞的胃黏膜组织最常见，可发生溃疡、出血、穿孔。其次为异位胰腺组织，其他还有十二指肠黏膜、空肠、结肠黏膜等。异位组织在憩室开口处最多见，可单独或混合存在，且近半数以上存在于有病变的憩室中，提示这些组织与憩室的继发性病理改变有关。由于卵黄管残余部分退化程度不同，憩室形状可多种多样：1.连于腹壁，卵黄管远端完全退化，憩室位于回肠上，一般距回盲瓣3060cm，盲端游离于腹腔内，长25cm，甚至10cm，形状为圆锥形或柱形。2.卵黄管远端闭合，但保留有纤维索带，憩室由此索带连于脐部，肠襻可环绕此索带扭绞或被索带压迫引起肠梗阻。3.索带与脐分离，游离端可黏于肠壁或肠系膜上，也可发生肠梗阻，有时内翻可引起肠套叠。Meckel憩室致肠梗阻的原因： 肠扭转：以固定于脐部的卵黄管残存索带和憩室为轴心发生肠扭转。 憩室扭转：多为呈倒梨形的憩室，以憩室颈为轴心扭转，进而波及回肠的连续通过性。 粘连性肠梗阻：憩室与周围肠管或肠系膜粘连可引起小肠粘连性梗阻。 内疝：憩室系膜索带与肠管或系膜粘连，使部分肠管疝入肠管索带之间，形成内疝，常致绞窄性肠梗阻的发生。 肠套叠：由于憩室内翻，阻碍了肠腔通畅性，随肠蠕动的推进形成肠套叠。 憩室疝：憩室通过内环口进入腹股沟管内构成特殊类型腹股沟疝，为憩室疝(Litter疝)，可发展为嵌闭性疝或绞窄性疝。 憩室脱垂：憩室管道宽阔者，其远近两端小肠可经憩室由脐部脱出至肠梗阻。2. 临床表现 多数终身无症状，有临床症状者以10 岁以下儿童多见，30 岁以上者很少有症状。本病的临床表现主要取决于憩室有无并发症以及并发症的种类和程度，表现为肠梗阻、消化道出血或急性憩室炎。1）肠梗阻 为麦克尔憩室的最常见并发症，占50%60%。原因较多，常见为肠套叠，由于憩室内翻，套入回肠腔内，牵连肠壁而形成。多发生于憩室短而较宽者。其次为肠扭转，以固定在脐部的纤维索带与腹壁或脏器相连，小肠穿过其间，发生绞窄，或被压迫引起血运障碍，或因憩室炎引起粘连性肠梗阻。此外憩室内的结石也可引起肠梗阻。主要表现为突然发生剧烈腹绞痛，初限于脐周，有恶心、呕吐、脱水等现象，由于系低位肠梗阻，腹胀明显，右下或全下腹部可能有压痛。 2）溃疡性出血 消化道出血比较常见，由异位的胃黏膜胰腺组织引起溃疡性病变所致。表现为急性大量出血和慢性小量出血两种情况。急性大量出血为无前驱症状的突然大量出血，初为黑粪，继之鲜血便，一天内可有数次出血，每次数百毫升以上，短期内可进入休克状态。腹部体征较少，仅有不适，无明显腹痛。慢性小量出血表现为间断性出血，大便隐血试验呈阳性，长期失血可致贫血。3）急性憩室炎 压痛点在麦氏点上方偏内侧，同时伴肠梗阻症状者应考虑本病。X 线钡餐造影，偶可发现憩室，大多数不易显影。99mTc 扫描可在右下腹显示放射性浓集区。诊断和定位正确率在80%以上。异位胃黏膜显像敏感性和特异性分别为85%和95%以上。4）梅克尔憩室并发脐瘘 本病为先天性卵黄管未闭合与脐部开放所致。临床上慢性病变过程。脐孔部一般有少量黄色、有臭味的肠液溢出，偶有气体排出。本病应剔出瘘管一并切除憩室。术前应与脐尿管鉴别：可以从瘘孔处插一适宜导尿管，注射76%泛影葡胺液作X线造影检查以明确诊断;或从膀胱内注入亚甲蓝液，观察脐部有否亚甲蓝液溢出。5） 麦克尔憩室腔内异物嵌入口 Velanovich报道1名误食硬币的9岁孩，因右下腹痛而就诊，经检查发现消化道异物硬币，观察2天位置不变而手术治疗，术中证实为硬币嵌入憩室内。同样，食入硬壳果皮等亦有可能嵌入憩室内不易排出而表现出临床症状。6） 憩室恶变 国内尚未见有小儿梅克尔憩室恶变的报道。Moscs收集文献1605例梅克尔憩室并发症中，憩室肿瘤52例(3.2%)。因其肿瘤性质、程度不同，临床表现不一，可表现出腹痛、血便、肠梗阻症状等。7） 其他病变 如结核、结石、憩室疝等均可能发生。3. 诊断及辅助检查 单纯麦克尔憩室无临床症状时应用普通检查手段较难确诊，一旦出现并发症时又与其他急腹症难于鉴别。所以，本病的诊断主要依赖临床医师对疾病的认知程度以及选择相应的检查手段和手术探查情况。有低位小肠出血、回肠机械性肠梗阻或有中下腹腹膜炎症表现都应考虑本病。1）实验室检查：目前尚无相关资料。2）其他辅助检查：X 线钡餐检查肠道充盈时可见回肠肠管旁有圆形，边缘光滑，密度均匀的孤立囊状阴影，如见到黏膜皱裂自肠管通过颈部进入憩室即可诊断。但常被肠曲遮盖不易显影。注射99mTc 标记的高锝酸盐进行核素扫描，可显示异位胃黏膜的憩室影。 小肠气钡双重造影 由于小肠钡餐造影是在不同时间，经过透视观察小肠位置、形态、蠕动，并偶有因小肠充盈和扩张受到影响，使观察不能满意。对远段小肠因受胃肠液的干扰、钡剂水分的吸收，均影响病变部位的显示，故易致漏诊。而小肠钡灌肠双重X线检查法，多可较好显示小肠形态及病变。麦克尔憩室小肠插管双对比检查的X线影像特征有：回肠远段突向肠腔外，有与肠管长轴垂直的囊袋状结构，即T征;憩室与回肠交界处呈狭颈征，或为三角形黏膜区;憩室内偶可见特大皱襞，类似胃黏膜形态(图2)。李瑞生(1992)报道认为此种检查方法是诊断本病最有效的X线检查法。 99mTc核素扫描 Jewett(1970)采用99mTc进行腹部放射性核素扫描诊断梅克尔憩室。99mTc对胃黏膜壁细胞具有特殊亲和力，能被胃黏膜摄取、利用和分泌后呈放射性浓集区。又因憩室壁内常存有迷生的胃黏膜组织，并具有分泌功能，所以99mTc核素扫描时可在右下腹或近脐部的中腹部有放射性物质密集区，即可明确作出诊断并可判定其病变部位和范围。但需排除假阳性因素和其他病变。 B超检查 虽难以探及到憩室的存在，但对有炎症、梗阻致近端肠曲扩张或包块，以及憩室内嵌入异物，常可作出影像形态学判断，如憩室区肠壁水肿、黏膜粗大紊乱、肠曲粘连成团、梗阻近端肠管扩张与逆蠕动，以及憩室内异物的强回声区等，这有利于诊断和鉴别诊断。 血管造影 对麦克尔憩室出血病例亦可做选择性肠系膜上动脉血管造影，可显示憩室存在的部位与形态。倘若有进行性出血，每分钟超过0.5ml，多可见到室壁内出血点和斑片状影。如出血量较少，造影剂在憩室内蓄积呈云雾状阴影。Kusumoto认为血管造影对发现憩室及出血具有较高的诊断价值。另有作者报道39例血管造影，确诊率为59%。虽血管造影是一种创伤性检查方法，但目前采用的血管穿刺技术，可以做到创伤性小，安全可靠。因而多数学者认为此法是该病较为有价值的一种诊断方法。 腹腔镜检查 可直视到憩室的病变，并可在直视下经腹腔镜切除憩室。4. 鉴别诊断在考虑下腹部急性炎症、下消化道出血、低位小肠梗阻和肠套叠的鉴别诊断时，不可忽视麦克尔憩室及其并发症的可能性。下列临床情况更应警惕本病的存在：1)急性阑尾炎手术中发现阑尾正常，应探查100cm 范围内的末端回肠。2)多次反复发作的右中下腹牵拉性疼痛，并有低位小肠梗阻表现，且临床无腹腔疾病和腹部手术史者，应怀疑麦克尔憩室的可能性。3)婴幼儿童出现血便，如排除结-直肠息肉性出血，或多次出现的肠套叠，须考虑本病。结肠息肉一般有长期少量便血病史，呈鲜红色，如有息肉脱落可有大量出血，可致贫血。钡灌肠可见到息肉的缺损阴影，应用纤维结肠镜或乙状结肠镜可诊断并摘除息肉。临床上除手术探查明确诊断以外，X 线钡剂检查可能对诊断有帮助，但确诊率不高。4）急性出血性坏死性小肠结肠炎 多数有腹泻、呈淘米水样黏液稀便，伴有高热、腹痛及中毒休克等症状。常伴有肠梗阻症状及腹膜炎体征。5. 治疗出现并发症均应紧急手术，将憩室切除。并发肠梗阻者，去除梗阻原因。对便血病例，初次发作时可先保守治疗，止血及给支持疗法，34 天以上不能止血，或出血量较大较急，或多次复发者，应考虑剖腹探查，寻找憩室。因其他原因做腹部手术时，如发现有憩室，尽量切除，以除后患。1）术前准备 患儿大多有严重水、电解质及酸碱平衡失调，同时有炎症病灶的存在。病儿全身状态差，因此必须认真做好术前准备，对完全机械性肠梗阻或腹膜炎的病例，力争在入院后24h行急症手术。 (1)憩室并发肠梗阻：可表现为各种类型的肠梗阻，且易出现肠管梗死坏死的绞窄性肠梗阻。大多病儿有脱水、酸中毒表现，故术前给补液、纠酸，对有贫血、血压偏低者，术前可按1020ml/kg体重输液，补充血容量。同时术前安置胃肠减压管，静脉滴注抗生素。(2)憩室并发大出血：首先要控制憩室溃疡的进行性出血。临床上要注意监护，观察生命体征。应用止血药物，输血及血液代用品，以补充血容量，预防和矫治失血性休克。待一般情况有所改善，血红蛋白在80g/L以上，血压正常平稳后，行急症手术治疗。对明确诊断而临床上又难以矫治的进行性出血，可考虑在积极抗休克同时进行手术，切除病灶，消除出血。(3)憩室炎及穿孔腹膜炎：由于严重感染患儿病情多较严重，甚至出现中毒性休克，术前应给予广谱抗生素及甲硝唑静点。补液，纠正电解质失衡及酸中毒，输血。若有高热应予以物理降温，使体温控制在38.0以下;若有呼吸急促，给予吸氧。术前准备力争在入院4h内完成，然后进行手术。 2）手术原则 凡憩室伴有外科急腹症者皆应手术切除憩室，解除梗阻，消除炎症及出血病灶。(1)有下列情况者应切除病变憩室，同时行回肠段切除一期吻合术：憩室基底部病变区累及回肠，如局部回肠肥厚、瘢痕狭窄及回肠受累并有迷生组织存在者;憩室基底部穿孔或连接回肠段壁有明显炎症浸润、水肿者;憩室及相应的回肠段发生血运障碍、缺血性坏死或出血者;憩室引起的肠套叠或肠扭转，虽在整复后无肠坏死改变，但局部肠管已出现明显缺血与挤压性损害，若保留该 肠段则恐有肠穿孔坏死疑虑者;憩室基底开口宽大直径超过肠腔者。(2)有症状的憩室和脐肠瘘：施行憩室切除、瘘剔除术。(3)其他原因开腹手术发现憩室存在：无论有无病变或临床症状，应切除憩室，以防后患。(4)行各种憩室并发症手术：在条件允许、患儿又能耐受的情况下，若回盲部无明显炎症、水肿及粘连，可同时行阑尾切除。3）手术方法 麦克尔憩室必须全部切除，否则残留病变及异位迷生组织，可引起并发症的再发。憩室切除的几种方法：(1)憩室单纯切除术：憩室呈指状，形似阑尾或带蒂息肉状，可采用切除阑尾的方法切除此型憩室，然后荷包缝合埋入残端。但在回肠缝合埋入有2个缺点：其一，必定残存憩室基底部分组织，这就有可能尚存迷生组织引起溃疡出血并发症;其二，埋入缝合后可致回肠管腔狭窄，也可成为日后肠套叠的发生病源。因此，目前多数学者不主张用此法。(2)憩室斜行切除吻合术：适用于憩室基底部较宽，病变又局限于憩室本身者。用两肠钳在憩室基底部斜行钳夹，紧贴钳缘切除憩室。断面用3%碘酊或苯酚(石炭酸)消毒处理后，做全层间断结节缝合，然后浆肌层埋入。此法简单易行，为本病较常选用方法(图3)。(3)憩室楔状切除术：选用两把肠钳分别夹住憩室两侧端的回肠，肠钳尖端置于系缘，钳柄置于系膜对侧缘呈V形，将憩室基底及邻近的小肠部分肠壁完整切除，以免遗留憩室异位组织以后再发溃疡出血或穿孔。两切面靠拢对合行全层结节缝合，再行浆肌层埋入。此手术方法为多数学者所推荐(图4)。(4)腹腔镜下切除术：在做腹腔镜检查的同时，若发现有单纯麦克尔憩室者，在有条件及医生操作技术熟练的情况下，可行此手术。(5)憩室、肠切除术：憩室并发症累及邻近肠段，如发生粘连肠管坏死、重度炎症水肿、异位胃黏膜致憩室出血波及到回肠段时，应果断行憩室肠切除术、一期肠端端吻合术。4.手术并发症及其处理(1)憩室残株综合征：憩室切除不完全、残留部分憩室基底部组织，形成术后憩室残株综合征。表现为局部不适、疼痛感。此外，遗留部分憩室迷生胃黏膜组织，造成术后憩室残株或溃疡症状复发时，皆应再次根治手术。(2)吻合部肠腔狭窄：未严格按斜行或楔形切除憩室，保证肠道的通畅性，而引起吻合部位肠腔狭窄，影响肠内容通过。轻者保守治疗，肠梗阻表现严重者应行狭窄段切除、对端肠吻合术。(3)吻合技术错误：一方面切除憩室后未按“纵切横缝”原则吻合，造成肠腔狭窄;另一方面，肠壁两层缝合法，全层结节缝合组织过多，浆肌层埋入又深，形成向肠腔突入组织太多，影响肠管的通畅。(4)吻合口漏：术者未能正确掌握手术原则，在有严重感染、组织水肿或血运不佳的憩室基底部或肠段行切除吻合，易引起吻合口漏，带来严重后果。因此，术中应准确判定肠管的病理改变及生机状态，要远离病变严重的肠管行肠切除吻合术。(5)腹腔残余感染：因术中肠内容物污染腹腔，或憩室穿孔，腹腔内脓液清洗不净，术后残留腹腔炎症，如膈下感染、盆腔脓肿等所致。手术中应用温盐水抗生素彻底清洗腹腔。如有疑虑可安放腹腔引流。(6)肠梗阻：手术操作粗糙，广泛激惹牵拉肠管造成肠管浆膜充血损伤，或关腹之前没能很好理顺肠管方位，造成术后肠管扭曲、成角出现肠梗阻时，应按粘连性肠梗阻方法解决。五、 卵黄管囊肿六、 脐肠瘘卵黄管全部开放时即形成脐瘘，又称卵黄管未闭或脐肠瘘，较少见，每15000个新生儿中约有1例。患儿脐部可见鲜红粘膜，经常有气体及肠液排出，肠液刺激周围皮肤，而产生糜烂、湿疹及溃疡。与脐尿管瘘外形一样，鉴别是后者排出尿液有尿臭。如从瘘口注入碘剂摄片，造影剂如进入回肠为卵黄管瘘，造影剂进入膀胱则为脐尿管瘘。瘘管较大时，部分肠粘膜及肠管外翻自瘘孔脱出，甚至可发生肠嵌