组合性淋巴瘤与灰区淋巴瘤.ppt

组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤,异时性淋巴瘤（metachronouslymphoma）同时性淋巴瘤（synchronouslymphoma）组合性淋巴瘤（compositelymphoma）相异性淋巴瘤（discordantlymphoma）灰区淋巴瘤（greyzonelymphoma）,异时性淋巴瘤HL和NHL一个出现在先，另一个出现在后的继发性淋巴瘤CHL出现在先，DLBCL、BL出现在后CLL、FL、DLBCL、MF出现在先，CHL出现在后,同时性淋巴瘤HL和NHL同时出现的淋巴瘤组合性淋巴瘤：两种组织学类型淋巴瘤同时发生在同一解剖部位相异性淋巴瘤：两种组织学类型淋巴瘤同时发生在不同解剖部位,组合性淋巴瘤一种在同一解剖部位同时存在、能清楚地分开的具有CHL和NHL两种典型特点的淋巴瘤最常见的组合方式是CHL和BCLCHL:NSHL或MCHLBCL:FL、DLBCL和CLL,某些低度恶性淋巴瘤，如FL、CLL、MALTL可进展为DLBCL，有时在同一解剖部位可同时存在两种类型成分（如FL和DLBCL）不包括在组合性淋巴瘤中,CHL区域中，HRS细胞位于T淋巴细胞、浆细胞、酸性粒细胞和其他炎症细胞背景中，免疫表型显示HRS细胞CD15+、CD30+、LCA-、CD79a-、CD3-、CD20-/+BCL区域中，瘤细胞CD15-、CD30-、LCA+、CD79a+、CD20+,有些组合性淋巴瘤中，CHL和NHL两种成分可混在一起，如CHL和FL或CHL与CLL，但免疫表型能清楚显示出典型的HRS细胞和B细胞,在诊断组合性淋巴瘤时，必须说明不同的HL和NHL成分和比例,组合性淋巴瘤中两种成分在克隆性上可以相关，也可无关，但大多数病例存在CHL和NHL克隆相关性,临床上，组合性淋巴瘤好发于老年人，中位年龄63岁，发病年龄与HL第二个发病高峰年龄一致,组合性淋巴瘤的治疗:应针对控制最具有侵袭性的淋巴瘤成分，如DLBCL或BL常用方案：EPOCH（依托泊甙、长春新碱、阿霉素、环磷酰胺和强的松）加或不加用美罗华（rituximab）,组合性淋巴瘤的预后:主要取决于NHL的组织学类型，存在DLBCL或BL成分的组合性淋巴瘤预后比存在FL或CLL成分的组合性淋巴瘤差,灰区淋巴瘤（GZL）形态学、生物学和临床特点介于CHL和大细胞NHL之间、具有中间性特点而难以明确分类为任何一种类型的淋巴瘤目前广泛使用免疫表型和分子遗传学研究尚不可能明确地分类为CHL和其他任何一种类型,最常见的GZL是介于CHL和纵隔大B细胞淋巴瘤（MLBCL）之间的肿瘤，少见的纵隔外GZL有介于CHL与TRBCL、ALK阴性的ALCL或间变性DLBCL,NSHL与MLBCL具有许多共同特征：临床表现：均好发于年轻女性，累及纵隔、胸腺和锁骨上淋巴结组织形态：NSHL可出现成片大细胞，而MLBCL可出现明显硬化图象免疫表型：MLBCL常CD30+、Ig-细胞遗传学：均存在+2p和+9q，基因表达谱相似,GZL的病理学特征：模糊的结节性浸润局灶性纤维化恶性细胞成片生长，可类似RS细胞或陷窝细胞背景中炎症性成分少或无瘤细胞表达CD20和CD30，而CD79a和CD15表达程度不一,GZL的治疗：介于NSHL和MLBCL之间的GZL推荐用侵袭性弥漫性大细胞淋巴瘤治疗方案Wilson等（2019）应用EPOCH美罗华治疗5例GZL，其中4例获得持续完全缓解CD20弱表达或局限在某一解剖部位（如纵隔）的GZL宜结合放射治疗,小结组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤少见，但并不罕见最常见的肿瘤成分是CHL和BCL（DLBC