神经系统疾病定位定性诊断.ppt

神经系统疾病定位定性诊断,熊念华中科技大学同济医学院附属协和医院神经内科,病因并出现言语缓慢,注意力不集中,学习成绩下降。症状进行性加重,逐渐四肢僵硬,活动不灵活,行走不稳,言语表达困难,吞咽因难和饮水呛咳。先后就诊于多家医院,当地医院2008年3月13日头颅MRI报告:双侧基底节区豆状核、丘脑,双侧侧脑室旁可见对称性的斑片状长T1、长T2异常信号影,边界欠清晰2009年2月19日腹部B超报告:肝脏轻度弥漫性改变2009年10月16日EEG:未见正常背景活动,弥漫性慢波；双侧半球弥漫性棘慢波,双侧额部明显2009年10月16日:血铜蓝蛋白0.27g/L,2009年12月30日头颅MRI:右侧基底节囊实性异常信号影,大小约8.85.55cm,外形呈不规则浅分叶状,周围可见轻度水肿。肿块实性部分T2WI及T1WI均为稍低信号,病灶内可见多发大小不等囊变。考虑右侧基底节囊实性占位病变并出血。左侧基底节区及脑干多发T2WI高信号影伴脑干萎缩MRS上右侧目标区域为病灶实性部分,显示乳酸峰升高,NAA峰明显降低,Cho峰升高,NAA/Cr1。增强MRI:右侧基底节囊实性出血性占位的实性部分明显不均匀强化,外院予保肝排铜缓解肌张力，改善脑代谢等治疗，病情仍进行性加重。现不能言语，卧床，生活不能自理既往史：体健，否认家族遗传病史及相似病史,“Midnights”原则分析,M（代谢性）-患者病史中未提供有明显代谢方面异常，排除I（炎症）-患者病程2年余，进行性加重发展，不符合炎症的顿挫或“探底回升”特点，排除D（变性）-患者病程2年余，进行性加重发展，病程上支持，但影像学的动态变化（右侧基底节出现巨大占位），不支持,N（肿瘤）-患者病程2年余，进行性加重发展，病程上需要考虑低度恶性或良性肿瘤的可能，参照头颅MRI表现支持肿瘤性病变I（感染）-患者2年余病程，慢性加重，无发热等全身症状，不符合一般感染性疾病“来势凶猛”的特点，唯有寄生虫感染可能会形成一个慢性肉芽肿性占位病变，但此病人的影像学表现不支持寄生虫感染，故不考虑,G（内分泌）-内分泌病变一般引起系统性病变，不会引起实质占位病变，本例病人有局灶性占位病变，可排除H（遗传）-患者有明确脑内实质性病灶，读片不符合遗传性占位性病变（如神经纤维瘤等）的特点，可除外T（中毒或外伤）-本病人病史完全不支持，大胆舍弃S（卒中）-病程完全不支持，舍弃,“Midnights”原则分析,经过以上“Midnights”原则的排除分析，患者只留下了“N”，低度恶性肿瘤可能性大。进一步具体定性诊断：1.青少年起病；2.病变位于基底节近中线区；3.病灶兼有占位性、囊变、出血、强化、从不明显膨胀到“夺人眼球”等多重概念,具体诊断：生殖细胞瘤？不知最终病理是否如此？但不管怎样，“神经科疾病的诊断过程有时比结果更为有趣和重要”！,高度重视疾病的演进过程,定性诊断应注意的问题,一高血压病人,情绪激动时突发讲话含糊不清,右侧肢体活动不灵,半小时来院时呕吐一次检查:Bp180/1