代谢性骨病.ppt

骨关节系统,代谢障碍性骨疾病,1,.,X线表现-全身性骨密度减低腰椎、骨盆明显骨小梁及骨皮质边缘模糊绒毛状骨骼变形承重骨假骨折线耻骨支、坐骨、肋骨、胫骨和股骨上段,2,xx,假骨折线：股骨颈内侧的垂直于骨皮质的透明线,3,xx,骨盆正位片骨质软化的骨骼变形和假骨折线，骨盆内陷呈三角形，坐耻骨处可见对称性的、边缘光滑、无移位的低密线状“假骨折线”,4,xx,鉴别诊断：a.骨质疏松：骨皮质薄、骨小梁稀少清楚；有病理骨折；骨骼变形和假骨折线少b.原发性甲状旁腺功能亢进症：在婴幼儿及儿童少见；主要表现为骨质疏松，长指骨桡测骨膜下骨质吸收；多有高血钙。c.先天性骨梅毒：无骨质疏松；局限性骨质破坏，多见于胫骨近端内侧，股骨远端内侧干骺端。骨骺大小、密度、轮廓基本正常。,5,xx,骨关节系统,内分泌性骨病,6,.,垂体疾病,脑垂体位于蝶鞍内，分前叶和后叶前叶：腺垂体，分泌生长激素、催乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、卵泡刺激素和黄体生成素后叶：抗利尿素和催产素垂体前叶功能异常可引起巨人症、肢端肥大症垂体性侏儒柯兴（Cushing）综合征西蒙（Simmond）病,7,xx,一、巨人症,1、概述病理：垂体前叶生长激素过度分泌所致巨人症骨骺愈合之前病因：主要垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤少数为嗜酸性细胞增生引起极少垂体腺癌,8,xx,2、影像学表现X线表现：a.骨骺向长的方向生长迅速，四肢异常生长；b.躯干与四肢相比相对的短缩；c.手足的指及趾表现纤细、末端无粗糙现象；d.常看到蝶鞍增大：方形增大，前床突上翘，后床突及鞍背后移，鞍底可出现双边征CT、MRI,9,xx,10,xx,11,xx,3、诊断和鉴别诊断a.家族性身材高大与巨人症发病初期，后者全身各部发育匀称，无内分泌异常症状,12,xx,二、垂体性侏儒,1、概述垂体前叶生长激素分泌不足生长发育障碍原发性和继发性原发性垂体性侏儒多见，病因不明继发性者少见，垂体本身或周围病变引起,13,xx,2、影像学表现X线与年龄相比a.全身骨骼匀称性发育较小b.骨骺出现延迟，愈合亦延迟甚至不愈合c.椎体因边缘骨骺缺如可变扁d.颅面骨较小，颅顶骨相对较大，颅缝不闭合e.副鼻窦发育较小，上下颌骨发育不良原发性蝶鞍发育较小；继发性蝶鞍扩大CT和MRI原发性早期多正常，晚期可见垂体体积变小继发性可发现鞍区肿瘤或其他占位性病变,14,xx,垂体性侏儒手正位平片骨骼匀称性发育较小，虽为成年，桡骨远端干骺骨骺仍未闭合,15,xx,3、诊断和鉴别诊断全身骨骼匀称性发育较小，骨骺出现和闭合延迟或不闭合，智力正常即可诊断,16,xx,甲状旁腺疾病甲状旁腺分泌甲状旁腺素。后者促进骨内破骨活动和骨钙脱出，提高血钙浓度，增加肾小管和肠道钙的重吸收，减少肾小管磷的重吸收。,17,xx,二、甲状旁腺功能亢进,1、概述甲状旁腺素分泌甲旁亢临床表现原发性：甲状旁腺腺瘤80-90；其次弥漫性甲状旁腺增生；腺癌最少继发性：肾功能衰竭、佝偻病、肾小管性酸中毒及Fanconi综合征等好发年龄30-50岁，女性多于男性全身骨关节疼痛和多发性骨折实验室检查：血钙和尿钙PTH血磷降低碱性磷酸酶发病机制甲状旁腺素骨内破骨细胞活性增加骨吸收区内纤维肉芽组织增生，并继发粘液变出血纤维囊性骨炎富含含铁血黄素呈棕色而又被称为棕色瘤,18,xx,2、影像学表现普通X线检查1/3骨骼改变、1/3骨质疏松、1/3无骨骼异常全身骨骼广泛性骨质疏松骨膜下骨皮质吸收中节指骨桡侧缘，骨干皮质花边状骨缺损，特征X线表现，齿槽硬板、长骨肋骨也可发生软骨下骨吸收锁骨肩峰端及耻骨联合处，软骨下骨质缺损局限性囊状骨破坏（棕色瘤）长骨和下颌骨，单发或多发，大小不一囊状透光区，边界清楚骨质软化可引起继发性甲旁亢骨质硬化慢性肾功能衰竭引起继发性甲旁亢尿路结石双侧肾盂多发，鹿角形或斑片状关节软骨钙化原发性甲旁亢，膝、肩、腕部三角软骨处软组织钙化继发性甲旁亢，关节周围和血管壁,19,xx,CT和MRI可发现甲状旁腺腺瘤CT：骨质疏松、骨吸收、囊变MRI：对骨髓纤维化和囊性病变的鉴别有意义对骨膜下骨吸收观察有限,20,xx,双手正位平片双手骨质疏松；双侧第2-4中节指骨和第4-5近节指骨桡侧皮质外缘模糊并不规则缺失，呈现不同程度的骨膜下骨吸收股骨上段正位平片股骨颈、转子间区及下方多个大小不等类囊状透光区。部分病灶相邻皮质轻度膨胀变薄，棕色瘤CT平扫轴位股骨上段类囊状病灶骨壳部分不完整，内显示液液平面,21,xx,手正位平片沿指骨桡侧缘明显的骨膜下骨吸收，掌部血管钙化明显指骨远段桡侧可见边界清楚的7mm宽的透亮带,22,xx,正位胸片两侧多发肋骨膨胀性骨质破坏，胸椎上段见金属内固定，两侧肺野清晰胸部CT纵隔窗肋骨两侧多发膨胀性骨质破坏，略有对称分布，病变周围未见软组织肿块,23,xx,手正位平片沿指骨桡侧缘见骨膜下骨吸收,24,xx,头颅侧位平片颅骨骨质密度不均呈“椒盐征”，颌骨齿槽硬板见骨吸收,25,xx,骨盆正位平片左侧髖臼至坐骨溶骨性骨质破坏病变累及中部，骨质结构消失，病变边缘轻微硬化，并有膨出改变。耻骨联合表现为广泛的软骨下骨吸收的异常改变,26,xx,CT平扫轴位髖臼前内缘溶骨性骨质破坏，骨和骨皮质膨胀改变，病变区密度为软组织密度,27,xx,肩锁关节正位平片软骨下骨质破坏导致肩锁关节间隙增宽（小箭头），coracoclavicularligament处见韧带下骨吸收（大箭头）,28,xx,股骨下段正位平片股骨远段“棕色瘤”，表现为边界清楚的中心性、溶骨性骨质破坏（小箭），股骨内侧髁软骨下骨吸收致软骨下边缘模糊（弯箭头）,29,xx,3、诊断和鉴别诊断a.骨质软化骨骼弯曲变形，假骨折b.骨纤维异常增殖症多骨发病，病变局限c.肾性骨病继发甲旁亢，儿童多见d.畸形