《肥厚性硬脑膜炎》PPT课件.ppt

肥厚性硬脑膜炎2014.03.20,病例讨论,男，40岁，2003年12月29号右侧肢体突然瘫痪，失语、烦躁后昏迷，CT检查为未见明显异常改变，按脑梗死治疗。,手术记录：额叶硬脑膜明显增厚，色黄，质硬，少许切除增厚硬脑膜外层病变组织病理结果：纤维结缔组织增生，内可见淋巴细胞浸润较密集,定义,肥厚性硬膜炎（HCP）是神经科的一种少见疾病，是以硬脑膜或硬脊膜局灶性或弥漫性增厚为病理特点，以慢性头痛、脑神经损害及小脑共济失调为主要临床表现的一组疾病。,病因,继发性硬脑膜炎：常见病因为感染，可因硬脑膜直接受感染或邻近病灶感染波及硬脑膜所致。常见病原菌为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、真菌、铜绿假单胞菌、梅毒螺旋体等；少见的病因有风湿性关节炎、结节病、韦格纳肉芽肿、某些自身免疫性疾病等，还可与再生障碍性贫血，炎症性肠病等并存。特发性硬脑膜炎：病因不明,临床表现,头痛（88）多表现为慢性、持续性头痛，常为枕部或全头痛。颅神经麻痹（62）依次：听神经视神经动眼神经其他小脑性共济失调后颅窝中硬膜增厚及粘连引起的局部脑组织缺血其它症状肢体瘫痪、脑积水、Horner综合征、广泛植物神经受累、癫痫发作及意识障碍等,临床特点,HCP可发生于任何年龄组。5060岁好发。多数患者首发症状为头痛，有的患者可为唯一症状持续数年。少数病例可出现低颅压，其次可有脑神经受损，其中视神经、动眼神经、外展神经多先受累。若局部硬脑膜明显肥厚，引起脑实质受压，可出现单瘫、偏瘫，也可有癫痫发作并以癫痫发作为首发。少数患者可有小脑受损、精神及垂体功能异常。,病理特点,HCP的病理特点为硬脑膜和幕的炎性纤维化。硬脑膜活检可见硬脑膜纤维组织明增生，呈同心排列，可见玻璃样变或干酪样坏死；有些伴炎性细胞浸润；硬脑膜肥厚引起硬膜窦狭窄、闭塞部分患者可继发硬膜窦栓形成也可引起颈内动脉狭窄或完全闭塞致脑缺血。炎症在颅底蔓延引起脑神经受损。,影像表现,病变主要位于小脑幕、大脑镰、斜坡、鞍旁以及海绵窦。伴有低颅压和静脉窦血栓形成时可有相应的颅脑MRI表现。影像学改变是以硬脑膜增厚为主，可局限性也可弥漫性，表现为受累硬脑膜增厚呈线条状或斑片状，可呈等T1或略高信号，长T2改变。脑组织受压表现取决于硬脑膜的肥厚程度，这种增厚硬脑膜影像往往不伸入脑沟内，以区别于蛛网膜增厚。,T2加权像的低信号主要与硬脑膜的纤维化有关，而高信号则主要与肥厚硬脑膜周边的炎性反应浸润有关。MRI平扫有时可见脑实质病变，可能与增厚硬脑膜局部压迫导致血液回流障碍有关。增强可见增厚的硬脑膜均匀一致的强化。,花礼先，男，间断头痛10余年，以枕部疼痛为著。,治疗,类固醇激素治疗大部分患者病因不明,激素对原发性或与自身免疫相关的HCP有效环磷酰胺及硫唑嘌呤对激素治疗不敏感、激素依赖、副作用外科切除颅底部硬膜肥厚，症状明显，对激素治疗不敏感,鉴别诊断,脑膜炎多发脑膜瘤自发性低颅压硬脑膜转移,脑膜（脑）炎,细菌性有感染史、发热硬膜增厚强化可有邻近脑水肿结核性基底池好发结节发热、其他部位结核、菌素试验阳性,多发脑膜瘤,多发圆形/半圆形肿块等长T1、等低T2信号明显强化伴硬膜尾征骨质增生硬化,自发性低颅压,青年、中年女性（20-40岁多见）体位性头痛（直立位出现头痛或头痛明显恶化，卧位后缓解或消失）MRI：硬脑膜增厚；硬脑膜异常增强（大脑凸面和