遗传过敏性皮炎ppt课件

遗传过敏性皮炎,1,概念,Atopy原义特异反应性。Atopy医学上遗传素质引起、伴有多种过敏表现的症候群。包括：-支气官哮喘-变应性鼻炎-皮炎。,2,概念,AtopicDermatitis是指一种与遗传相关的、具有特殊分布皮疹的、慢性、复发性、剧烈瘙痒性的皮肤病。该病易伴发哮喘、过敏性鼻炎，并伴有免疫、药理反应的异常和家族有Atopy素质的倾向。,3,发病机理,4,临床表现婴儿期（2月2岁左右）,多于生后2个月开始，也有1个月或半岁发病的。常见于肥胖婴儿。初起自两颊、前额，为红斑基础上的丘疱疹，如细砂状，因痒而擦，致疱破、糜烂、渗出，伴鳞屑、结痂。,5,6,临床表现婴儿期（2月2岁左右）,散在或密集分布，界限不清。严重时除鼻。口周外，整个面部均可受累。损害广泛者可延及头皮，表现为白色鳞屑或脂性黄痂。有时延及耳部，带伴细菌感染，表现为糜烂、溢脓、裂隙。附近淋巴结肿大。,7,8,临床表现婴儿期（2月2岁左右）,伴阵发性疾痒，常哭吵不宁。病情波动很大，出牙、预防注射、呼吸道感染、气候突变时，病情就常恶化。如此反复，半数以下的病例到18个月后皮疹逐渐减轻、部分婴儿逐渐发展至儿童期。,9,临床表现儿童期(410岁),于婴儿湿疹缓解12年后发病，或无婴儿期病史而在4岁初发，少数由婴儿期延续而来。该期皮损除继发感染或急性发作外，主要倾间于亚急性状态，有二种类型：-湿疹型-痒疹型,10,临床表现儿童期(410岁)-湿疹型,分局限性和弥漫性二种分布。局限性-多发生于肘窝、腘窝，为红斑、丘疹覆以鳞屑、薄痂，以后苔藓样变，-少数限于腕、踝、手背、肩背、小腿。表现为钱币状湿疹。,11,12,临床表现儿童期(410岁)-湿疹型,弥漫性-以四肢伸侧为主，常累及整个上下肢。-为棕红色丘疹、丘疱疹，密集成片，抓破后形成糜烂，表面缀以浆液性水珠，时而干燥，覆以薄痂。,13,临床表现儿童期(410岁)-湿疹型,弥漫性-反复搔抓皮肤肥厚，并有较多渗出，患儿衣服上经常沾染渗液和血迹。眼睑经搔抓致后皮肤浸润增厚和色素增深。-少数下睑有双槽纹自内眦向外放射，与苍白的面色一起构成AD特征性面容。,14,15,临床表现儿童期(410岁)-痒疹型,为米粒或黄豆大的肤色丘疹，干燥。散在分布于四肢伸侧。病程慢性，有季节性发作。,16,临床表现青少年期（1223岁）,皮损基本上是儿童期的延续。炎症减轻，更趋于燥。分布可只局限于肘、腘窝或腕、手背、足背、外生殖器，也可泛发至面颈、四肢伸侧甚至全身。,17,临床表现青少年期（1223岁）,表现为慢性湿疹或皮肤色扁平丘疹融合成苔藓样斑片的播散性神经性皮炎。有明显的浸润增厚。,18,19,AD伴随症状,干皮症国外认为皮肤干燥是AD患儿具有特异性的表现。鱼鳞病寻常型常见，常染色体显性遗传，本病中50%人伴有AD史。掌纹症手掌细小纹理特别多而深，又干燥，常伴鱼鳞病。,20,AD伴随症状,毛周隆起在AD有一定特征性，为毛囊性针头大小的肤色丘疹。毛周角化与AD有关，也有认为与鱼鳞病有关。白色糠疹面颊和手背上有细小鳞屑性色素减退斑，有色人种多见。,21,AD伴随症状,手部皮炎AD患者中70%患者有手部皮炎。乳头湿疹一侧或两侧，苔藓样变或渗出性湿疹表现。唇炎上唇唇炎称为沟口状综合征，嘴唇有纵形条沟。,22,AD伴随症状,眶周黑晕非特征性表现，与睡眠不佳或肾亏有关。眶下折痕下眶周有一条或二条折痕，外国人或蒙古人多见。面色苍白可能与皮肤划痕有关。,23,与Atopy有关的表现,眼睛过敏性结膜炎、白内障、锥形角膜。胃肠道症状呕吐、腹痛、腹泻。Atopic荨麻疹属型变态反应。,24,与Atopy有关的表现,即刻型药物反应荨麻疹、休克、喉头水肿。虫咬反应型变态反应和型变态反应症状明显。偏头痛与Atopic有关。,25,实验室检查,外周血：-嗜酸性粒细胞明显增高-T淋巴细胞数减少，其中TS细胞明显减少。血清：-高IgE水平、低IgA水平。皮试：-速发型反应（+）、迟发型反应常低下。,26,实验室检查,与AD有关的生理反应如-白色划痕征-组胺反应-延迟发白或胆碱能反应-烟酸酯反应上述检查均提示AD患者的血管性和药理性反应异常。,27,诊断,基本特征：1.瘙痒性、慢性、复发性皮炎：婴儿期、儿童期，主要面部、四肢伸侧，炎性、渗出性的湿疹性皮损。青少年、成人，主要分布于四肢屈侧或伸侧，苔藓样化皮损。2.个人或家族中有过敏史：指哮喘、过敏性鼻炎、AD。,28,诊断,次要特征：1.与遗传有关：早年发病、干皮症、鱼鳞病、掌纹症2.与免疫相关：-与型变态反应有关：血管性水肿、过敏性结膜炎、食物过敏、血清IgE高、嗜酸粒细胞增高。-与免疫缺陷有关：皮肤感染倾向（特别是金葡菌感染）、单纯疱疹。,29,诊断,次要特征：3.与生理或药理反应相关：-白色划痕、延迟发白、面色苍白、组胺反应。诊断标准：-凡具备二条基本特征可以确诊AD；-或第一项基本特征和三项（每项中一点）次要特征之一，也可确定诊断。,30,一般治疗,精神疗法：多解释、多安慰、多鼓励；少厌烦、少歧视、少打骂。去因疗法：尽可能早期认识激发因子，尽早干预，避免皮损加重。激发因子洗涤物、衣物、食物、吸人物、药物、接种、劳累、紧张、激动、病毒感染。,31,药物治疗,抗组按类：-一般抗H1、H2受体阻滞剂止痒效果不著。-但对中枢神经系统镇静作用强的药物效果可。如多虑平、去氯羟嗪、酮替芬、苯海拉明。-我科用2%苯海拉明糖浆、仙特明滴剂和富马酸氯马斯汀糖浆。,32,药物治疗,抗炎症介质类：-安太乐、苯噻啶等，-同时具有抗组胺H1受体、5一羟色胺及迟缓激酞等作用，-需要时合用抗H2受体药物如甲氰咪胍等。,33,药物治疗,抗纤维蛋白溶酶剂：-6-氨基己酸2g，TidQid，有一定抗炎效果。生地：-提取物作针剂静注、肌注或煎服，30g/d，-有相当明显的抗炎效果，但止痒作用不明显。,34,药物治疗,皮质激素：不主张用，短期采用仅针对：a.皮损急性广泛，b.一般疗法无明显效果者。免疫调节剂：胸腺肽、卡介菌免疫核糖核酸、干扰素等可试用。,35,药物治疗,脱敏疗法：如用螨浸液脱敏治疗，尚有异议。丙种球蛋白：仅用于合并有疱疹病毒感染者。免疫抑制剂：如环孢菌素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、反应停不作为一线用药。色甘酸二钠：无效。,36,药物治疗,外用疗法：-皮质激素类：选择