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主动脉弓及其主支的先天畸形，起源于主动脉弓发育演化的异常。弓动脉于胎生第3周开始形成，连接腹侧和背侧的主动脉干之间共有6对。第1、2对弓迅速消失第3对弓构成颈动脉右第4对弓在正常情况下大部消失，仅其腹侧构成头臂静脉左第4弓动脉构成主动脉弓第5对弓完全消失第6对弓动脉的腹侧构成肺动脉，背侧构成动脉导管，生后闭合成为动脉韧带,右位主动脉弓,为最常见的主动脉畸形，可单独存在或合并于其他先天性心血管异常。一镜面型右位主动脉弓（型）主动脉弓跨越右主支气管后与右位降主动脉相连，自主动脉升部及升弓部依次发出：左无名动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。,右位主动脉弓型，主动脉弓降交界处左缘局部憩室样突出,二右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉（型）自主动脉升部及升弓部依次发出：左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。三右位主动脉弓与左锁骨下动脉分离（型）自主动脉升部及升弓部依次发出：左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。左锁骨下动脉借左侧动脉导管与左肺动脉链接。,右位主动脉弓型,双主动脉弓,由于胚胎早期第4对弓动脉退化障碍，左、右主动脉弓持续存在。,双主动脉弓,迷走右锁骨下动脉,右侧锁骨下动脉不自左位主动脉弓的右无名动脉发出，而作为第4支直接开口于左锁骨下动脉远端的左位降主动脉上部。,左颈总动脉与头臂动脉共干,迷走右锁骨下动脉，左锁骨下动脉近端狭窄闭塞,迷走右锁骨下动脉,左椎动脉起自主动脉,左椎动脉起自主
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