儿科学复习医学ppt.pptx

儿科学,1,第一章绪论,2,儿童年龄的分期,胎儿期（受孕到分娩共280天）围产期（孕28周至出生后1周）新生儿期（出生至出生后28天）新生儿死亡率约占婴儿死亡率的1/3-1/2，第一周新生儿的死亡数约占新生儿死亡数的70%婴儿期（出生至1周岁，包括新生儿期，第一个生长高峰）幼儿期（1至3岁）学龄前期（3至6岁）学龄期（6岁至青春期开始）青春期（男13-20岁，女11-18岁第二个生长高峰）,3,第二章生长发育,生长各器官、系统、身体的长大，形态的变化。有相应的测量值，即有量的变化。,4,发育指细胞、组织、器官功能的分化与成熟，是机体质的变化，包括情感-心理的发育成熟,5,体重的变化：第一年婴儿前3个月体重的增加值约等于后9个月内体重的增加值，出生后3-4月是出生时体重的2倍，12月龄时约是出生时的3倍（非等速增加过程，存在个体差异）,6,身高增长的规律与体重相似，年龄越小，增长越快，也出现婴儿期和青春期两个生长高峰。出生时平均身长50cm，第一年增长最快约为25cm，即12月龄时平均75cm。前3个月增长约等于后9个月。,7,头围的增长同样相似，出生时平均为3334cm，第一年前3个月的增长约等于后9个月头围的增长值（6cm），即1岁时头围约为46cm,8,胸围（1岁时，头围=胸围=46cm，1岁以后胸围增长比头围显著增快）,9,性早熟：女孩14岁，男孩16岁,10,骨缝-前囟1.5-2cm1-12岁体重=年龄2+82-12岁身高=年龄7+751-9岁腕部骨化中心的数目大约等于年龄加1出牙数的等于月龄减4至6乳牙多在3岁前出齐,11,脱水,脱水程度轻度脱水30-50ml/kg中度脱水50-100ml/kg重度脱水100-120ml/kg脱水性质低渗性脱水血清钠130mmol/l等渗性脱水血清钠在130-150mmol/l高渗性脱水血清钠150mmol/l,12,液体疗法,补充三部分生理需要量+累计损失量+继续损失量低渗性脱水补2/3张含钠液等渗性脱水补1/2张含钠液高渗性脱水补1/5-1/3张含钠液临床上无法判断脱水性质时一般按等渗性脱水处理补液速度应视脱水程度而定先快后慢休克先扩容见尿补钾先晶后胶,13,填空,儿童能量消耗包括五个方面基础代谢率食物的热力作用生长所需活动消耗排泄消耗,14,选择,蛋白质占总能量的8%-15%脂类占45%-50%碳水化合物占45%-50%婴儿需能110kcal/kg/day需水150ml/kg/day,15,母乳喂养的优点,简答1.营养丰富必需氨基酸比例适宜很少产生过敏钙磷比例适宜含乳糖多钙吸收好2生物作用ph适宜，有利于酶发挥作用含不可替代的免疫成分溶菌酶双歧因子3.经济方便温度适宜有利于婴儿心理健康减少宫颈癌和乳腺癌的发生,16,辅食的添加顺序,从少到多从一种到多种从细到粗从软到硬从稀到稠注意进食技能的培养,17,蛋白质能量营养不良PEM,是由于缺乏能量和或蛋白质所致的一种营养性缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿，特征为体重不增，体重下降，渐进性消瘦或水肿，皮下脂肪减少或消失，常伴全身各组织脏器不同程度的功能低下及新陈代谢失常。早期临床表现活动减少精神较差体重生长速度不增,18,随着营养不良加重，体重逐渐下降，主要表现为消瘦皮下脂肪逐渐消耗消耗顺序一次是腹部臀部四肢面颊皮下脂肪逐渐减少以致消失皮肤干燥苍白渐失去弹性，额部出现皱纹肌张力降低肌肉松弛肌肉萎缩呈皮包骨时四肢可有挛缩初期身高低于正常重度精神萎靡反应差常见并发症小细胞低色素性营养性贫血易患各种感染自发性低血糖,19,营养性维生素D缺乏,婴儿体内维生素D的来源有三个途径母体胎儿转运食物中的维生素D皮肤的光照合成病因5个围生期维生素D不足日照不足生长速度快需要增加食物中维生素D不足疾病影响,20,临床表现,分为四期初期（早期）活动期（激期）恢复期后遗症期（分3部分阐述临床表现X线血生化）初期多为神经兴奋性增高的表现如易激惹烦恼汗多刺激头皮而摇头等可出现环秃枕秃骨骼X线可正常或钙化带稍模糊碱性磷酸酶正常或稍高,21,活动期出现典型骨骼改变6个月以内婴儿佝偻病以颅骨改变为主，前囟边较软颅骨薄颅骨软化7-8月出现方颅，肋骨及肋软骨呈串珠样突起，以7-19肋最明显出现手足镯1岁左右小儿可出现“鸡胸样”畸形严重佝偻病小儿胸廓下缘出现肋膈沟或郝氏沟“X”形“O”形“K”形下肢畸形碱性磷酸酶明显增加血磷显著降低血钙稍低PTH显著升高X线示长骨钙化带消失干骺端呈毛刺样或杯口样改变骨质疏松骨皮质变薄骨骺软骨生长板增宽可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,22,恢复期临床症状和体征经治疗和日光照射后逐渐减轻或消失治疗2-3周骨骼X线改变有所改善出现不规则的钙化线血钙血磷渐恢复正常碱性磷酸酶需1-2月降至正常,23,后遗症期多见于2岁以后儿童无任何临床症状血生化正常X线查骨骼干骺端病变消失或残留不同程度的骨骼变形血生化和骨骼X线的检查为诊断的金标准,24,治疗目的在于控制活动期防止骨骼畸形补充维生素D补充钙剂加强营养坚持户外运动,25,维生素D缺乏性手足搐搦症,（多见于6个月以内的小婴儿）临床表现隐匿症面神经征腓反射陶瑟征典型表现惊厥（最常见）喉痉挛手足搐搦急救处理给氧保持呼吸通畅止惊钙剂静脉缓推维生素D治疗,26,新生儿系指从脐带结扎到生后28天的婴儿适于胎龄儿婴儿的出生体重在同龄平均出生体重的第1090百分位之间呼吸暂停是指呼吸停止大于20秒伴心率小于100次/分及发绀婴儿在24小时内排胎便,27,婴儿白细胞分类先以中性粒细胞为主后与淋巴细胞相近以后淋巴细胞占优势（两次交叉）临床上婴儿的原始反射觅食反射吸吮反射握持反射拥抱反射婴儿常见的几种生理状态生理性黄疸马牙和螳螂嘴乳腺肿大和假月经新生儿红斑和粟粒疹,28,新生儿窒息是指婴儿出生骺不能建立正常的自主呼吸而导致低氧血症高碳酸血症代谢性酸中毒及全身多脏器损伤是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一,29,Apgar评分包括五项内容皮肤颜色心率对刺激的反应肌张力呼吸1分钟反应窒息严重程度是复苏的依据5分钟反应了复苏的效果及有助于判断预后,30,复苏方案包括五项内容清理呼吸道建立呼吸维持正常循环药物治疗评估A是根本B是关键呼吸心率血氧饱和度是窒息复苏评价的三个指标,31,新生儿缺氧缺血性脑病,是指围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流量减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一缺氧是HIE发病的核心其中围生期窒息是最主要的病因,32,发病机制脑血流改变脑血管自主调节功能障碍脑组织代谢改变临床表现根据意识肌张力原始反射改变有无惊厥病程及预后临床上分为三期轻中重（书上108页的表格）,33,治疗支持疗法1.维持良好的通气功能保持血氧饱和度血二氧化碳饱和度和PH在正常范围内2.维持脑和全身的血流灌注3.维持血糖在正常范围内控制惊厥治疗脑水肿亚低温治疗康复训练恢复脑功能减少后遗症,34,新生儿颅内出血常见的病因早产缺血缺氧外伤治疗支持疗法保持患儿安静尽可能避免搬动刺激性操作维持正常的血氧饱和度PH及渗透压及灌注压止血控制惊厥降低颅内压减少脑积水,35,新生儿黄疸,正常人血清胆红素小于1mg/dl，当大于2mg/dl时出现黄疸新生儿由于毛细血管丰富当大于5mg/dl时才出现黄疸新生儿胆红素代谢不同于成人胆红素生成过多血浆蛋白联结胆红素的能力不足肝细胞处理胆红素的能力差肠肝循环,36,新生儿黄疸的分类分为生理性黄疸和病理性黄疸,37,生理性黄疸的特点,一般状况良好足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7天消退，最迟不超过2周，早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长可延迟3-4周每日血清胆红素的升高小于5mg/dl或每小时小于0.5mg/dl通常认为足月而小于12.9mg/dl,早产儿小于15mg/dl是生理性的即程度不能过重小于12.9mg/dl进展不能过快小于5mg/dl间接胆红素升高（未结合胆红素升高）,38,病理性黄疸的特点,生后24小时内出现黄疸血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准或每日上升超过5mg/dl或每小时大于0.5mg/dl黄疸持续时间长，足月儿大于2周，早产儿大于4周黄疸退而复现血清结合胆红素大于2mg/dl具备任意一项者即可诊断为病理性黄疸即出现太早程度重时间延长进展快复现直接胆红素升高（结合胆红素升高）,39,新生儿溶血病病因母婴血型不合引起的抗原抗体反应分为ABO溶血Rh溶血ABO溶血主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型易发生于第一胎Rh溶血系统有6种抗原，即DECcde，以RhD溶血病最常见易发生于第二胎一胎比一胎严重进展快严重临床表现黄疸贫血肝脾肿大（髓外造血）水肿胆红素脑病,40,常见并发症胆红素脑病分为4期警告期痉挛期恢复期后遗症期抗体释放实验是利用人球蛋白血清检测致敏红细胞的敏感实验也是确诊实验治疗光照疗法是降低血清非结合胆红素的简单而有效的方法（副作用发热腹泻皮疹）药物治疗肝酶诱导剂补充白蛋白换血疗法,41,新生儿败血症是指病原体侵入新生儿血液循环并在其中生长繁殖先生毒素而造成全身性炎症反应早期表现黄疸不吃不喝反应差肝脾肿大休克出血倾向可合并肺炎,42,新生儿寒冷损伤综合征,简称新生儿冷伤因多有皮肤硬肿，简称新生儿硬肿症是由于寒冷和或多种疾病导致低体温和皮肤硬结是其典型临床表现皮肤硬肿的发生顺序依次是下肢臀部面颊上肢全身通常还伴有多器官功能损害，其中肺出血较常见治疗的关键复温逐渐复温其次热量和液体补充控制感染纠正器官功能紊乱,43,染色体病,是由于各种原因引起的染色体数目或结构异常的疾病，通常累计数个甚至上百个基因,44,唐氏综合征,又称21三体综合征也称先天愚型母亲年龄越大发生率越高细胞遗传学特征是第21号染色体呈三体征，主要是由于亲代之一的生殖细胞在减数分裂形成配子时或受精卵在有丝分裂时，21号染色体发生不分离，胚胎体细胞内存在一条额外的21号染色体临床表现主要特征智能落后特殊面容生长发育迟缓伴多种畸形细胞遗传学检查分为三型标准型易位型嵌合体型,45,免疫缺陷病,最常见的表现是感染反复严重持久难治易患肿瘤自身免疫性疾病,46,结核病是由于结核分枝杆菌引起的慢性感染性疾病结核分枝杆菌抗酸染色呈红色分为4型人型牛型鸟型鼠型,47,结核菌素实验,小儿受结核分枝杆菌感染4-8周后结核菌素试验即呈阳性反应结核菌素试验属于迟发型变态反应。硬结平均直径不足5mm为阴性，5-9mm为阳性（+）10-19mm为中度阳性（+）20mm为强阳性（+）局部除硬结外，还有水肿，破溃，淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性（+）,48,临床意义,阳性反应见于接种卡介苗后年长儿无明显临床症状，仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核分支杆菌婴幼儿，尤其是未接中卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶，年龄越小，活动性结核可能性越大强阳性反应者，表示体内有活动性结核病由阴性反应转为阳性反应，或反应强度由原来小于10mm增至10mm，且增幅超过6mm时，表示新近有感染,49,阴性反应见于未感染过结核分枝杆菌结核迟发型变态反应前期（初次感染4-8周内）假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受抑制所致，如部分危重结核病，急性传染病如麻疹水痘风疹百日咳等。体质极度衰弱，如重度营养不良重度脱水重度水肿等技术误差或结核菌素失效,50,抗结核药的治疗原则早期治疗适宜剂量联合用药规律用药坚持全程分段治疗原发型肺结核包括原发综合征和支气管淋巴结结核前者由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成，后者以胸腔内肿大淋巴结为主,51,结核性脑膜炎,临床表现病程大致分为三期早期（前驱期）约1-2周小儿性格改变中期（脑膜刺激期）约1-2周，颅内压升高导致剧烈头痛、喷射性呕吐、嗜睡或烦躁不安、惊厥等，出现明显脑膜刺激征晚期（昏迷期）约1-3周，以上症状加重，昏迷，极度瘦弱、常出现水电解质紊乱，脑疝结核性脑膜炎的脑脊液检查外观无色透明或呈毛玻璃样糖和氯化物降低为其典型改变，蛋白量增高,52,隐球菌用墨汁染色法检测病原体,53,腹泻病,是一组由多病原体、多因素引起的以大小便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征6个月至2岁婴幼儿发病率最高导致婴幼儿腹泻的病因可分为感染因素和非感染因素寒冷季节的婴幼儿腹泻大多数是由于病毒感染引起的,54,腹泻的临床表现,轻型腹泻常由饮食因素和肠道外感染所致消化道症状腹泻次数增多稀便或水样便黄色或黄绿色味酸呕吐少见腹痛轻微便检有大量脂肪球无全身中毒症状无脱水、电解质紊乱及酸碱平衡失调重型腹泻消化道症状腹泻加重有时可有粘液血样便呕吐明显常有厌食恶心腹痛和腹胀全身中毒症状精神萎靡烦躁不安意识朦胧甚至昏迷明显的脱水电解质紊乱及酸碱平衡失调,55,重症脱水时静脉补液第一阶段改善循环（扩容）20ml/kg2:1等张含钠液或生理盐水，情况改善后第二阶段继续纠正累计损失低渗性脱水补2/3张含钠液等渗性脱水补1/2张含钠液高渗性脱水补1/3张含钠液第三阶段继续补液阶段补充继续损失的生理需要量用1/31/2张含钠液,56,急性上呼吸道感染,各种病毒和细菌均可引起急性上呼吸道感染，90%以病毒为主临床表现症状局部症状鼻塞流涕喷嚏全身症状发热烦躁不安常有消化道症状局部症状较轻体征咽部充血扁桃体肿大两种特殊的急性上呼吸道感染疱疹性咽峡炎柯萨奇病毒A组造成咽结合膜热腺病毒3、7型,57,肺炎主要临床表现为发热咳嗽气促呼吸困难和肺部固定性中、细湿啰音病理变化以肺组织充血水肿炎症细胞浸润为主治疗原则为改善通气控制炎症对症治疗防止和治疗并发症,58,出生前后血流变化,胎儿期1.由母体循环完成气体交换2.多为混合血，心脑，上半身血氧含量高于下半身卵圆孔、3.动脉导管和静脉导管开放4.肺动脉与主动脉相似，肺循环阻力高5.右心室高负荷出生后1.由肺循环完成气体交换2.静脉血和动脉血分开3.卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合4.肺动脉压下降肺循环阻力低5.左心室高负荷,59,先天性心脏病CHD,是胎儿心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病根据左右两侧及大血管之间有无分流进行分类分为左向右分流型（潜伏青紫型）右向左分流型（青紫型）无分流型（无青紫型）,60,室间隔缺损,是最常见的先天性心脏病室间隔缺损的病理生理取决于控制分流量及分流方向的缺损的大小及肺血管阻力缺损大致分为3种类型小型室间隔缺损（5mm）中型室间隔缺损5mm-10mm大型室间隔缺损10mm艾森门格综合征随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压。当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀。,61,法洛四联症右心室流出道梗阻室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚临床表现青紫蹲踞症状杵状指阵发性缺氧发作,62,肾小球肾炎包括急性肾小球肾炎AGN急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征依临床症状分为单纯型肾病NS和肾炎型肾病NS急性肾小球肾炎简称肾炎，是一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾病大多数属A组溶血性链球菌急性感染后引起免疫复合物性肾小球肾炎,63,临床表现1.前驱感染有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主2.典型表现水肿血尿蛋白尿尿量减少3.严重表现严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全治疗1.休息2.低盐饮食，增加优质蛋白3.抗感染4.对症治疗利尿降血压5.严重循环充血的治疗纠正水钠潴留6.高血压脑病的治疗选择降血压效力强而迅速的药物首选硝普钠7治疗急性肾衰竭,64,肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征临床上有以下4种特点1，大量蛋白尿2.低白蛋白血症3.高脂血症4.明显水肿以上1、2条为必备条件临床表现水肿最常见,65,单纯性肾炎和肾炎型肾炎鉴别,单纯性肾炎病理MCD为主1凹陷性水肿2大量蛋白质3低蛋白血症4高脂血症肾炎型肾炎病理为non-MCD为主同单纯性NS加上以下一项或多项1持续性血尿两周内分别3次尿沉渣RBC10个/HP2反复或持续高血压并除外糖皮质激素等原因造成3肾功能不全，并排除由于血容量不足等导致4持续性低补体血症,66,生理性贫血由于婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月时红细胞数和血红蛋白量均下降，出现轻度贫血白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的比例变化，在46月和46岁时有两次相等交叉的机会,67,贫血指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血的临床表现1.一般表现皮肤黏膜苍白2.造血器官反应髓外造血肝脾肿大外周血中可出现有核红细胞和幼稚粒细胞3.各系统症状循环和呼吸系统呼吸加速心率加快脉搏加强消化系统