肝胆系疾病病例讨论.ppt

肝胆系疾病病例讨论,临床资料,患者女性，46岁主诉：上腹部肿物15年，明显增大4个月现病史：15年前，发现上腹部肿物，无明显疼痛，渐增大，曾先后于当地医院15年前、13年前行两次肿物切除术，术中诊为“肝囊肿”。后肿物渐增大至鹅蛋大小，近4个月迅速增大至脐水平，无明显疼痛不适既往史：否认家族遗传病史，无牧区居住史,临床资料,查体：上腹部膨隆，可及一囊性肿物，下缘达脐水平。脾不大，全腹无压痛。肠鸣音正常超声：（06210）肝内可见一18.515.5cm多房液性暗区，边界清晰，占据整个肝左叶及部分肝右叶实验室检查：血常规（）肝功（）肝炎全项（）AFP（）囊肿穿刺（06212）：无色清亮液体，细菌培养+药敏（）,CT平扫（06216）,CT平扫（06216）,CT增强动脉期（06216）,CT增强门脉期,CT增强平衡期,临床、影像学特点,中年女性肝内囊性肿物病史10余年病变呈巨大囊性水样密度肿块，囊内可见分隔囊壁及分隔厚薄均匀，无壁结节，增强检查囊壁可见强化囊壁可见点状钙化肝内邻近胆管轻度扩张,鉴别诊断,囊肿类病变：肝囊肿Caroli囊肿感染性病变：肝包虫病肝脓肿良性肿瘤：胆管囊腺瘤恶性肿瘤：胆管囊腺癌肝癌坏死囊变未分化胚胎肉瘤囊性转移瘤肿瘤样病变：肝间叶性错构瘤其他：肝内亚急性和慢性血肿,肝囊肿（hepaticcyst）,病因不明，可能是胆管在胚胎期发育异常形成的小胆管丛扩张演变而成囊壁很薄，内衬分泌液体的柱状上皮，囊液多为清亮透明，部分染有胆汁一般呈圆形或椭圆形，单发或多发多为单房，极少数为囊内可见分隔可缓慢生长,肝囊肿,CT表现：圆形或椭圆形、密度均匀、边缘光整的低密度区CT值接近于水，020HU，继发感染或出血时密度可增高，增强检查无强化囊壁菲薄不能显示，极少数可见囊内分隔MRI表现：呈长T1长T2信号蛋白含量较高或有出血时，T1WI可呈等或高信号，T2WI呈明显高信号,肝囊肿,RadioGraphics,1999,19,女性，35岁，上腹部胀痛半月余,天津医科大学总医院病例,女性，57岁查体发现上腹部包块,JGustroenterol,2003,38:190-193,肝包虫病（hepaticechinococcosis),又称肝棘球蚴病，病原虫为棘球绦虫患者有牧区生活史或与犬、羊等及其皮毛密切接触史病理：囊壁分内外两层，外囊为纤维包膜，内囊为包虫囊，由角化层和生发层构成男性多见，2030岁常见实验室检查：嗜酸性粒细胞数（）补体结合试验（）Casoni反应（）,肝包虫病,CT表现：肝内单发或多发、圆形或椭圆形低密度囊性病变，边缘光整、清晰囊壁一般不显示，有时可见环状、半环状、条索状、结节状钙化囊内囊为特征性表现，即母囊内有大小不一的子囊，呈多房或蜂窝状囊壁破裂、分离有定性价值，表现为“双边征”、“浮莲征”、“飘带征”,肝包虫病,RadioGraphics,2004，24:937-955,肝包虫病,RadioGraphics,2004,24:937-955,肝包虫病“飘带征”,天津医科大学总医院病例,肝胆管囊腺瘤（biliarycystadenoma),起源于胚胎发育异常形成的迷走性胆管或非常缓慢生长的肝内胆管绝大多数（85）发生于肝内，发生于肝外胆道者少见，发生于胆囊者罕见病理：多房者常见。囊内含浆液或粘液。囊壁薄而光滑，外壁为胶原纤维构成，内衬立方或扁平上皮。间隔厚薄不一，增生活跃者囊壁可见乳头形成或结节状增厚几乎全见于女性患者（80-96），超过80年龄30岁临床症状：腹部包块、腹痛，少数病人可有黄疸,肝胆管囊腺瘤,CT表现：肝内低密度囊性肿块，大多数呈多囊状，少数为单囊，壁较薄，CT值10cm83为实质性，囊变常见，囊腔大小不等17%为囊性，可为单房或多房好发于儿童及青少年，50见于610岁，9021岁肿瘤生长迅速临床症状：腹部包块、腹痛、发热等,未分化胚胎肉瘤,CT表现：大多数以囊实性肿块囊性者可为单房或多房性少数以实性为主，病灶内可见低密度的小囊，其间有多个高密度、厚薄不等的间隔，偶见钙化增强扫描实性成分可见强化MRI表现：可更好地显示肿瘤的内部结构囊性者T1WI为不均匀的低信号，T2WI为高信号，间隔为低信号增强扫描实性成分不规则强化,男性，12岁,Radiology，1997，203:779-783,女性，32岁,Radiology，1997，203:779-783,女性，22岁,肝未分化胚胎肉瘤,Radiology,1986,160:141-145,肝囊性转移瘤,肝癌坏死囊变,Caroli囊肿,间叶性错构瘤,Eur.Radiol.1999,9:1339-1347,诊断思路,肝内巨大多房囊性病变病史10余年,恶性病变？,良性囊性病变,1.肝包虫病2.多房性肝囊肿3.胆管囊腺瘤,？,感染性病变？,印象,肝脏巨大多房囊性病变，不排除肝包虫病可能，请结合患者居住史及实验室检查2006217,讨论,手术记录（06228）,上腹部弧形切口切开入腹，探查腹腔内巨大囊肿与腹壁及周围组织粘连，囊肿为多发，占据肝左叶，彻底切开囊肿减压，吸出淡黄色（部分为无色）渗液约4000ml，游离囊性组织及肝左外侧叶于囊壁与肝组织间切断、结扎，行左叶不规则切除，移出标本,病理诊断,肝（左叶）肝内胆管囊腺瘤病理号：0601593,200633,胆管囊腺瘤模式图,CT平扫CT增强动脉期CT增强静脉期,胆管囊腺瘤,Radiology,1989,171:57-61,AbodomImaging,1998,23:161-165,女性，35岁,女性，35岁超声发现肝脏占位6个月,JHepatobiliaryPancreatSurg,1998,5:348-352,女性，50岁上腹部包块，黄疸,T1WI,T2WI,CT增强平衡期,RadioGraphics,2002，22,胆管囊腺瘤小结（1）,为较罕见的起源于胆管的良性肿瘤，85起源于肝内胆管根据内衬上皮的性质，病理分为浆液性和黏液性两型，以黏液性多见（95）囊内含透明、胆汁样、血性或黏液样液体多房常见，单房少见。囊壁薄而光滑，间隔厚薄不一，增生活跃者囊壁可见乳头形成或结节状增厚,胆管囊腺瘤小结（2）,患者几乎均为中年女性（80-96）临床症状以腹部包块、腹痛常见，少数病人可有黄疸，为肿瘤压迫胆管或肿瘤分泌的黏蛋白阻塞胆管所致治疗以手术切除为主，未彻底切除者复发率高达100，而经彻底切除者无一例复发本病具潜在恶性，可恶变为胆管囊腺癌,胆管囊腺瘤小结（3）,CT表现肝内囊性低密度肿块，常较大，530cm，跨叶者少见（15%)多为多房，少数为单房壁较薄，均匀或厚薄不均，囊液CT值30HU，多囊者各囊密度可不一致增生活跃者可见壁结节，但不常见。囊壁或分隔可见钙化，钙化一般为细小颗粒状或短的条状致密影增强扫描囊壁和分隔可见强化,胆管囊腺瘤小结（4）,MRI表现：T1WI呈均匀性低信号，T2WI呈高信号，若为黏液成分T1WI可为高信号可较CT更清晰显示囊性结构及囊内成分，如是否有出血等ERCP及MRCP在此病的诊断上有一定价值。部分病例可显示病变与胆管相通或局部胆管有充盈缺损，部分病例可显示胆管受压该病在影像上与囊腺癌有一定的重叠，影像学鉴别存在一定的局限性,鉴别要点,总结,肝