异位胃泌素瘤ppt课件

临床病例讨论,1,一般情况,主诉,腹泻5年，加重伴腹痛、呕吐1年。,女性，46岁，农民，海盐人。,2,现病史,患者5年前始无明显诱因下出现腹泻，每日5至10次，以夜间与晨起时为著，与进食、食物种类无明显关系，粪质稀薄，呈黄色水样或清水样，量较大，每次约达200ml以上，含粘液及不消化食物，无脓血，无里急后重感；伴有腹鸣、消瘦、尿量减少及阵发性头痛、潮热、出汗，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无畏寒、发热，无胸闷、气促，无关节疼痛。,3,现病史,曾在当地人民医院就诊，查结肠镜示“直肠炎”，胃镜示“浅表性胃炎”，予“抗生素、止泻药”治疗后腹泻症状未见好转。1年前始患者腹泻次数增多，每日10次以上，同时出现左下腹与脐周阵发性疼痛，排便后腹痛缓解，伴有恶心、呕吐，呕吐以晨起及进食后明显，呕吐物为食物或清水样物，味酸，偶含胆汁。,4,现病史,患者曾至上海多家医院就诊，查粪便常规无殊，结肠镜及腹部CT均未见明显异常，诊断为“肠易激综合征？”。为进一步诊治来我院，门诊以“腹泻待查”收住入院。起病来患者尿量明显减少，每日约1000ml左右，睡眠差，体重减轻约10Kg，胃纳可。,5,既往史,平素体质可，曾患“结核性胸膜炎”，已治愈，10年前因“甲状腺腺瘤”行甲状腺次全切除术，3年前因“子宫肌瘤”行子宫切除，否认其它重大疾患史，有头孢曲松过敏史，表现为皮试阳性，否认牛奶、糖类等食物过敏史。个人史、婚育史及家族史无殊。,6,体格检查,T37.4，P72次/min，R18次/min，BP105/68mmHg。神清，消瘦，脱水貌，巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，心率72/min，心律齐，未闻及病理性杂音。两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性罗音。腹平软，全腹有压痛，左下腹明显，无反跳痛，肝脾肋下未及，移浊（），肠鸣音活跃，810次/分，双下肢无浮肿。,7,实验室检查,血常规示WBC10.410E9/L，N83.4。粪常规示黏液少量，OB+，粪培养阴性。肝、肾功能正常，CRP、ESR正常。血钾3.35mmol/L，血钙2.64mmol/L。血清肿瘤标志物全套正常范围。ANA系列、ANCA均阴性。PPD试验强阳性。,8,实验室检查,血清皮质醇、ACTH测定均在正常范围。甲状腺功能正常范围。甲状旁腺激素67.4pg/ml（753）。血清降钙素60.25pg/ml（0100pg/ml）。生殖激素、生长激素正常范围。乙肝三系阴性，HIV抗体阴性。,9,辅助检查,超声波：肝胆脾胰及双侧肾上腺未见明显异常。甲状腺术后，右叶下极多发结节。甲状腺旁腺区未见明显异常回声。子宫全切术后，左卵巢显示不清，右卵巢大小正常，内可见数个卵泡回声。盆腔未见积液。胸片、心电图无殊。胃镜检查见反流性食道炎，复合性溃疡，胃体多发乳白色颗粒状隆起。病理示：胃窦、体黏膜慢性浅表性炎，HP（）。全结肠镜未见明显异常。,10,辅助检查,全腹部增强CT：肝左外叶病变，建议进一步MRI检查；不全性肠梗阻考虑，请结合临床。肝脏MRI：左肝内侧段可疑信号，血管瘤可能。垂体MRI：垂体囊性占位，Rathkes囊肿考虑。,11,12,讨论目的,诊断？依据？处理？,13,入院分析,14,病史小结,中年女性，以长期慢性腹泻起病，为大量水样便，夜间频发。1年前腹泻加重并伴有腹痛、呕吐、反酸及胸骨后疼痛等，呕吐物为胃酸。追问病史得知当地医院胃镜检查曾发现十二指肠溃疡，予金奥康治疗后症状减轻。体重明显下降，结肠镜、腹部CT未见异常。,15,鉴别诊断,肠易激综合征？夜间睡眠中仍有频繁腹泻患者消瘦、体重下降明显胃肠道肿瘤、炎症性肠病？结肠镜检查未见肿瘤、炎症依据腹部CT未见胃肠壁增厚等改变炎症指标、肿瘤标记物正常,16,鉴别诊断,酸相关性疾病伴有反流性食道炎曾有十二指肠溃疡PPI治疗后腹泻缓解,分泌性腹泻腹泻量大水样便与进食无关,17,鉴别诊断,酸相关性疾病伴有反流性食道炎曾有十二指肠溃疡PPI治疗后腹泻缓解,胃泌素瘤？,分泌性腹泻腹泻量大水样便与进食无关,18,鉴别诊断,类癌：分泌性腹泻伴头痛、潮热、出汗等症状肠结核：结核病史，腹泻伴腹痛、消瘦、潮热肠道感染性？小肠吸收不良性腹泻？甲状腺功能亢进症？肾上腺皮质功能减退？,19,入院诊断,腹泻待查，胃泌素瘤？,20,诊治经过,21,诊治经过,患者入院后予洛赛克针40mgBID静推治疗，患者腹痛、腹泻明显好转，尿量恢复至2500ml/d左右，粪便OB转阴性。入院后首次测血清胃泌素550.59pg/ml，为排除药物对血清胃泌素浓度的影响，拟予停用PPI一周后再次测定血清胃泌素。,22,诊治经过,停用洛赛克第三天时，患者腹泻、腹痛、返酸及呕吐症状再现，同时尿量减少。予胃肠减压，夜间12小时内引流出胃液3800ml，后因患者不能耐受自行拔除胃管。胃肠减压时患者上述症状消失，次日上午觉上肢麻木，潮热出汗，查血钾3.01mmol/L，血糖正常，血压90/60，心率113次/分，予补钾、补液等治疗后好转。,23,24,诊治经过,停药第六天时患者腹痛难忍，腹泻大量水样便，粪便OB+，呕吐大量胃酸，为排除穿孔急诊摄腹部立位平片未见膈下游离气体。考虑到患者症状难以耐受，留取血标本后予静注洛赛克、皮下注射善宁处理，患者上述症状迅速控制。测血清胃泌素为1811.5pg/ml。,25,诊治经过,胰腺薄层CT扫描：增强扫描动脉期显示胰腺钩突部似见一小结节状明显强化灶，大小65mm。结论:胰腺神经内分泌肿瘤考虑。超声内镜检查胰腺未见占位性病变。血管造影示右上腹肠系膜上动脉分支黄豆大小异常染色灶。,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,右上腹肠系膜上动脉分支黄豆大小异常染色灶。,39,术前讨论,胃泌素瘤定性？定位？,恶性？有无肝脏转移？,多发性内分泌腺瘤病？,40,术前讨论,胃泌素瘤定性？定位？,恶性？有无肝脏转移？,多发性内分泌腺瘤病？,剖腹探查,41,手术记录,于2008.9.10行剖腹探查术，探查发现：腹腔无腹水，肝脏质地可，未触及肿块；胆总管无明显扩张，胆囊无肿大，在胆囊管和胆总管交界处可及一肿瘤，大小约1.2*1.2cm，质中，呈粉红色；探查胰腺和钩突，质地可，未及肿瘤，探查后腹膜、胃十二指肠未及肿瘤，腹腔内未见转移结节。术中冰冻报告：神经内分泌肿瘤，予行胆囊切除+神经内分泌肿瘤切除。术后病理报告：神经内分泌肿瘤。,42,病理结果,肿瘤组织成梁索状排列，包膜完整，肿瘤细胞大小较一致，核呈卵圆形。病理诊断：（胆囊壁）神经内分泌肿瘤（低度恶性）。,43,44,45,随访,患者术后腹泻、腹痛等症状消失，术后一周复查血清胃泌素正常范围。术后三月复查胃镜除胆汁反流外未见其它异常，体重恢复如前，随访至今无何不适。,（异位）胃泌素瘤,最后诊断,46,经验教训,腹泻为首发症状缺乏典型表现PPI掩盖病情,肿瘤异位认识不够过度暗示,误诊原因,定位诊断,47,胃泌素瘤,一种少见的胃肠胰神经内分泌肿瘤，国外报道其发病率为0.15.0/100万，国内北京协和医院报道1983年至2006年共收治23例，哈医大二院报道40年仅遇到治疗3例。胃泌素瘤是胃泌素细胞(G细胞)腺瘤或腺癌,病理学的特征是岛状细胞瘤,由相同的柱状细胞组成,有明显核仁,胞浆较少。胃泌素瘤产生胃泌素并释放入血,引起胃酸过度分泌状态。胃泌素作为一种营养的或生长促进激素,促进壁细胞和嗜铬细胞增殖。,48,临床表现,特点：难治、多发、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌症候群症状：腹痛、腹泻、反酸、烧心、恶心呕吐、体重下降、消化道出血、溃疡穿孔腹泻可以是首发症状（26%）甚至是唯一（10%）症状。,49,胃泌素瘤腹泻特点,水泻粪便无脓血，无红细胞、白细胞抑酸剂或胃肠减压引流可缓解停用抑酸剂迅速复发,重视抑酸剂有效且合并消化性溃疡的腹泻，警惕胃泌素瘤的可能。,50,临床类型,散发型：主要位于胃泌素瘤三角内，多发性和胰外性发生率高。家族型：MEN-1的一部分。MEN-1是一种常染色体显性遗传病,特点为同时发生甲状旁腺、胰岛细胞和垂体前叶肿瘤。此外,肾上腺皮质腺瘤、类癌瘤和脂肪瘤往往也与MEN-1相伴随。,51,胃泌素瘤三角,胆囊管与胆总管交汇处为上点十二指肠第二、三段接合部为下点胰腺颈体接合部为中点,80%90%的胃泌素瘤位于由上述三点围成的三角形区域内。,52,疑诊病例,消化性溃疡患者有胃肠胰分泌疾病家族史。顽固性糜烂性食管炎、多发性消化性溃疡、十二指肠远端溃疡并腹泻。内窥镜提示胃及十二指肠黏膜增粗。胃及上腹部手术后不明原因高酸、肠瘘与吻合口边缘性溃疡等。消化性溃疡合并高钙血症。,53,定性诊断方