帕金森病的诊断与治疗.ppt

帕金森病的诊断及治疗(Parkinsonsdisease),帕金森病(Parkinsonsdisease,PD)又名震颤麻痹(paralysisagitans)中老年常见的神经系统变性疾病,帕金森病的概念,以黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失&路易体(Lewybody)形成为特征,包括,静止性震颤,运动迟缓,肌强直,姿势步态异常,帕金森病主要的临床特点,临床表现-一般特点,多在60岁后发病偶有20余岁发病者,起病隐袭缓慢进展逐渐加剧,临床表现-1.静止性震颤(statictremor),拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作,60%70%为首发症状一侧上肢远端(手指)开始逐渐扩展到同侧下肢&对侧肢体最后累及下颌唇舌头部,静止性震颤,安静时出现随意运动减轻紧张时加剧入睡后消失,临床表现-2.肌强直(rigidity),屈肌&伸肌均受累被动运动关节阻力始终增高似弯曲软铅管(铅管样强直),若伴震颤感觉均匀阻力有断续停顿似转动齿轮(齿轮样强直)肌强直&静止性震颤叠加所致,临床表现-2.肌强直(rigidity),肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别,被动运动关节开始阻力明显随后迅速减弱(折刀样强直)常伴腱反射亢进&病理征,临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia),因肌张力增高姿势反射障碍使起床翻身步行变换方向等运动迟缓,临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia),表情肌活动少双眼凝视瞬目减少呈面具脸(maskedface)流涎,临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia),随意动作减少始动困难,做序列性动作困难不能同时做多个动作,手指精细动作(系纽扣鞋带等)困难&僵住,小写症(micrographia),临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia),临床表现-4.姿势步态异常,早期下肢拖曳之后小步态启动困难上肢摆动消失,转弯-平衡障碍,站-屈曲体姿,行-步态异常,临床表现-4.姿势步态异常,转弯时躯干僵硬用连续小步使躯干与头部一起转动,晚期自坐位卧位起立困难小步前冲(慌张步态festination),辅助检查,DNA印迹技术(southernblot)PCRDNA序列分析可发现家族性PD基因突变,血CSF常规无异常CTMRI无特征所见,高效液相色谱(HPLC)检测CSF尿HVA,静止性震颤运动迟缓(齿轮铅管样)肌强直姿势步态异常,临床诊断标准,存在下列至少2个主征,但至少包括前2项之一,鉴别诊断1.特发性震颤,1/3的患者家族史(+),无肌强直&运动迟缓,饮酒&服心得安震颤显著减轻,发病年龄早,特征-姿势性&运动性震颤,鉴别诊断2.其他神经变性病伴帕金森征,对左旋多巴反应不佳,帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍可有肌阵挛,痴呆幻觉出现早且迅速进展,临床特征,弥散性路易体病(diffuseLewybodydisease),鉴别诊断2.其他神经变性病伴帕金森征,(2)肝豆状核变性(Wilsondisease,WD),3.血清铜铜蓝蛋白铜氧化酶活性尿铜,2.常有其他类型不自主运动肝脏损害角膜K-F环,1.发病年龄小,临床特征,Wilson病的病理改变,壳核空洞形成&变色伴尾状核&苍白球较轻度改变,鉴别诊断2.其他神经变性病伴帕金森征,(3)亨廷顿舞蹈病(Huntingtondisease,HD),舞蹈-手足徐动样不自主运动,临床特征,家族史(常显遗传)痴呆精神症状有助于鉴别,确诊-遗传学检查HD基因4p16.3,鉴别诊断2.其他神经变性病伴帕金森征,(4)多系统萎缩(Muti-Systematrophy,MSA),临床特征,主要累及基底节脑桥橄榄小脑自主神经系统表现锥体外系锥体系小脑自主神经症状,根据主要症状分为：纹状体黑质变性(SND)Shy-Drager综合征(SDS)橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA),鉴别诊断2.其他神经变性病伴帕金森征,(4)多系统萎缩(MSA)纹状体黑质变性(SND),临床特征,左旋多巴疗效差,运动迟缓肌强直震颤不明显可有锥体系小脑自主神经症状,累及尾状核壳核苍白球,鉴别诊断2.其他神经变性病伴帕金森征,临床特征,(4)多系统萎缩(MSA)Shy-Drager综合征(SDS),自主神经症状最突出直立性低血