脊髓空洞.ppt

脊髓空洞症,脊髓,中枢神经系统包括脑和脊髓，两者通过枕骨大孔相连。脊髓位于椎管内，上端于枕骨大孔处与延髓相连，下端约平第1腰椎体下缘，全长约42-45cm。共分31个节段，其中颈髓8节、胸髓12节、腰髓5节、骶髓5节和尾髓1节。白质、灰质和中央管构成灰质：前角：由运动神经元组成，分内外侧群；内侧群神经元支配躯干肌，外侧群支配四肢肌。分大小两型，其中大型（运动神经元）支配骨骼肌运动，小型（运动神经元）与调节肌张力有关。后角：由中间神经元（感觉性）组成。侧角:只见于T1L3脊髓节段，是交感神经的低级中枢。白质：由纵行排列的纤维组成，由上行（感觉）纤维束、下行（运动）和脊髓固有束。功能：传导功能：脊髓白质：薄束和契束传导本体感觉和精细触觉；脊髓丘脑侧束传导痛温觉；脊髓丘脑前束传递粗触觉。反射功能：作为一个低级反射中枢，通过固有束和脊神经的前后根等完成一系列反射，如腱反射、屈肌反射、排尿和排便反射。,脊神经,周围神经系统主要由神经和神经节构成。脊神经在椎间孔内，前方是椎间盘和椎体，后方是关节囊和黄韧带，当这些结构发生病变时就可压迫脊神经，从而产生相应区域的感觉或运动障碍。脊神经为混合性神经，含有感觉纤维和运动纤维；根据脊神经分布范围和功能不同，脊神经所含的神经纤维可分为：1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。,定义：是主要累及脊髓的慢性进行性病变，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈管样串联，临床上称为脊髓空洞症。病理：脊髓内空腔形成、脊髓积水、在空洞周围有胶质增生好发部位：可以在颈髓或上胸腔段几个节段内发生，也可以向上、向下延展，少数累及脊髓全长。累及延髓者称延髓空洞症。好发于2040岁青中年，男性多于女性。,什么是脊髓空洞症？,脊髓空洞症的分类,交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。,脊髓空洞症的病因,脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常（如Chiaris畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。,临床表现,感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受影响，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属于本病的特点，称为节段性分离性感觉障碍。可有深部疼痛，累及肩膀；累及后索时则出现相应的深感觉障碍。,运动症状：病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，腱反射亢进。下颈段（C8T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。,骨关节和皮肤营养障碍：因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性。下颈段（C8T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。,延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧部向鼻侧部发展空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩空洞累及面神经出现周围性面瘫空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。,辅助检查,腰穿：空洞较大者可引起椎管轻度梗阻和脑脊液蛋白含量增高X线检查可能发现骨关节畸形等。MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。,诊断,根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。,治疗,手术治疗较大空洞伴椎管梗阻者可行椎板切开减压术合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压术，手术矫治颅骨及神经畸形张力性空洞可行空洞蛛网膜下腔分流术放射治疗：放射性同位素131碘疗法，但效果不肯定对症处理：止痛；营养神经；防外伤、烫伤和冻伤；防止关节废用性萎缩。,术前护理要点,安全护理：意外受伤及皮肤受损失禁护理心理护理,术后护理计划,潜在并发症：出血有感染的风险颅内压升高自理缺陷有受伤（跌倒/坠床）的风险有皮肤受损的危险排便形态改变,健康教育,保持乐观愉