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文档简介
扩张型心肌病一例,临床资料,患者44岁男性主诉:活动后胸闷、气短3年余,再发加重1周既往史:病毒性心肌炎病史4年个人史:长期饮酒史,体格检查,P110次/分R22次/分BP110/50mmHg端坐体位,颈静脉怒张双肺可及湿性啰音房颤律,心尖部可及收缩期3/6级吹风样杂音,无震颤肝肋下2cm,剑下4cm双下肢指凹性水肿,化验检查,血常规:WBC10.23109/L生化全项:ALT50U/LASL38U/LCr58umol/lBUN8.4mmol/lUA466umol/lBNP:17000pg/ml,心电图,异位心律心房颤动,心胸比例为0.88,辅助检查,辅助检查,二尖瓣重度反流主动脉瓣中-重度反流肺动脉50mmHgLV98LA68EF38%,临床诊断,扩张型心肌病心功能级心律失常心房颤动,病毒性心肌炎转化为扩张型心肌病,病毒性心肌炎向扩心病转化的机制*细胞免疫异常T细胞能够被病毒等激活并增殖,浸润心肌,造成免疫损伤。*病毒RNA持续存在病毒RNA复制,产生无侵袭性具抗原性的病毒RNA,触发机体免疫反应。*细胞凋亡病毒感染,激活细胞凋亡的程序,进入细胞凋亡,心肌细胞破坏,心肌扩张。,治疗,常规心衰的治疗:包括ACEI、利尿剂、地高辛等-阻滞剂:考虑患者心功能IV级,当时未用栓塞的防止:应用阿司匹林,扩张型心肌病定义,左、右心室或双心室内径增大为特征,伴有收缩功能障碍,伴或不伴心衰表现,常伴有心律失常,病死率较高。,中华心血管病学会诊断标准,临床表现:心脏扩大、心室收缩功能减低,伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常、栓塞X线检查:心胸比0.5超声心动图:全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径2.7cm/m2,心室收缩功能减低,室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值,中华心血管病学会诊断标准,必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)排除包括:缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等,欧洲指南诊断标准,主要标准:左室射血分数45%和(或)左室短轴缩短分数25%。左室舒张末内径大于正常上限的117%,但要排除冠心病、高血压病、饮酒、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。次要标准:不能解释的房颤,持续性室上性心律失常或50岁以下非持续性心动过速。左室舒张末内径增大超过预测值的112%。左室射血分数117%加一项次要标准或三个次要标准可诊断,扩张型心肌病诊断,采取排除法:,临床:心脏增大心律失常心力衰竭,弥漫性搏动减低,各种病因明确的器质性心脏病,各种特异性心肌病,诊断,排,除,扩张型心肌病病因,目前病因未明,可能因素:病毒感染遗传和基因细胞免疫血管活性物质与心肌微血管痉挛代谢异常、中毒,扩张型心肌病临床表现,扩张型心肌病超声心动图特点,一大:心室腔明显扩大二小:二尖瓣开放幅度小,二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小三薄:室间隔及左室后壁多变薄四弱:室间隔及左室后壁运动减弱,扩张型心肌病心电图特点,心律失常:以异位心律和传导阻滞为主。左室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有左右心房肥大心肌损害表现:以ST段压低、T波平坦或双向或倒置为主要表现,有时T波呈缺血改变,扩张型心肌病临床治疗,主要针对临床表现、坚持早期、综合、持续治疗,减少并发症发生,尽可能提高患者生活质量。一、控制水盐入量每天2-4g钠盐为适度,若出现低钠血症(血钠130mmol/L)时,应限制水的摄入,而不宜过多补钠。,扩张型心肌病临床治疗,二、血管扩张剂首选硝普钠,从小剂量开始(10ug/min),根据情况调整,可24小时维持1周。三、利尿剂可长期应用,排钾与保钾利尿剂联合。严重心衰首选呋塞米20-60mg/次,每天2-3次,扩张型心肌病临床治疗,四、-阻滞剂减慢心率,降低心肌耗氧量抑制交感神经,减轻交感及儿茶酚胺对心脏和外周血管作用使1受体密度上调,恢复心脏对受体激动剂的敏感性,提高正性肌力药物的疗效。,扩张型心肌病临床治疗,五、强心剂六、血管转换酶抑制剂小剂量开始逐渐加量,作用1.血管扩张作用,2.内分泌激活作用,3.抑制交感,4.抑制型胶原合成,减轻心肌纤维化,5.抑制肾素-血管紧张素系统,影响心室重构。七、醛固酮受体拮抗剂小剂量
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