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内分泌疾病与自身免疫,1,一、自身免疫内分泌病的特点,AutoimmuneEndocrinopathies(AEP)内分泌腺器官特异性甲状腺Graves病,Hashimoto病甲状旁腺特发性甲旁减(自身免疫甲旁减)肾上腺Addison病卵巢特发性卵巢早衰睾丸自身免疫性睾丸炎胰岛1型糖尿病垂体淋巴细胞性垂体炎(空泡蝶鞍)下丘脑淋巴细胞性垂体炎(空泡蝶鞍)累及所有内分泌腺腺体,2,占内分泌病病因的1/4随着疾病谱的变化,自身免疫内分泌病上升发病机理各异细胞免疫介导为主T1DM体液免疫介导为主Graves病临床表现多样性以功能减退为主Hashimoto病(甲减)亦有功能亢进Graves病(甲亢)可有多种内分泌腺自身免疫病共存APS-I、APS-II亦可与其他器官特异性或非器官特异性自身免疫病合并存在恶性贫血、重症肌无力、白癜风、干燥综合征、类风湿性关节炎、特发性血小板减少性紫癜,SLE,慢活肝,原发性胆汁性肝硬化,3,自身抗体对诊断的重要性详见后述(内分泌腺自身抗原)免疫治疗免疫抑制剂应用的差异Graves病糖皮质激素无效甲基强的松龙浸润性突眼早期环磷酰胺胫前粘液性水肿地塞米松乳剂免疫预防特异性抗原诱导免疫耐受,4,二、自身免疫内分泌病的自身抗原,鉴定自身免疫病特异性自身抗原的重要性证实疾病的自身免疫性质研究B或T淋巴细胞反应鉴定自身抗体建立检测抗体的方法研究自身免疫的遗传、环境、群体状况,5,内分泌自身免疫的自身抗原,6,三、多内分泌腺自身免疫综合征,AutoimmunePolyglandularSyndrome(APS)较少见的两种以上内分泌腺的自身免疫病,主要有两种组合:APS-I和APS-II。,7,APS-I的组合(一),8,APS-I的组合(二),9,APS-II的组合(一)
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