营养性维生素D缺乏症ppt课件

营养性维生素D缺乏症包括：营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素缺乏性手足抽搐症,1,营养性维生素D缺乏性佝偻病,RicketsofvitaminDdeficiency,2,一、概述(一)钙磷代谢紊乱(二)骨骼发育障碍，重者畸形(三)岁婴幼儿常见(四)成人表现为骨质软化症,3,二、维生素来源、代谢和功用（一）维生素的来源1、母体胎儿的转运2、食物中的维生素D（外源性）3、皮肤的光照合成（内源性）,4,(二)维生素D的代谢外源性(食物)内源性(皮肤紫外线照射)维生素D2/3血循环（DBP）肝脏（羟化生成25-OHD)血循环（-球蛋白）肾脏羟化生成1,25-(OH)2D1,25(OH)2D(有强生物活性)血循环肠、骨、肾(靶器官),5,(三)维生素的生理功能1.促进小肠对钙、磷的吸收2.促进肾小管对钙、磷的重吸收3.促进旧骨脱钙，促进成骨作用4.其它：参与多种细胞增殖、分化和免疫功能的调控1,25-(OH)2D=100-200倍25-(OH)D血25-(OH)D浓度稳定,6,【甲状旁腺素(PTH)的作用】1.促进小肠对钙、磷吸收2.促进肾小管对钙重吸收，抑制磷吸收3.促进旧骨脱钙，抑制成骨作用,7,（四）维生素代谢的调节1.自身反馈作用：维生素合成根据需要2.血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节血钙PTH1,25-(OH)2D骨钙释放入血血钙血钙降钙素分泌1,25-(OH)2D血钙血磷25-OHD羟化成1,25-(OH)2D血磷血磷25-OHD羟化成1,25-(OH)2D血磷,8,三、病因,(一)围产期维生素不足(二)日光照射不足北方南方(三)维生素摄入不足1.食品中含量低2.钙磷比例不当(四)生长过快(五)疾病影响：肝、胆、肾疾病(六)药物影响：如苯巴比妥、苯妥英钠，糖皮质激素,9,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,手足抽搐症,血钙正常或偏低,肾小管重吸收磷减少,低血磷,钙磷乘积降低,骨钙化受阻,佝偻病,四、发病机理P76,10,骨钙化受阻骨骼畸形成骨细胞不能钙化骨样组织堆积骨干骨质稀疏颅骨骨化障碍方颅、受拉、压作用颅骨软化肋串珠、（乒乓颅）手镯、肋膈沟、鸡胸、脚镯等漏斗胸、o/x形腿、脊柱侧弯等,11,五、临床表现（一）神经精神症状：多汗（枕秃）夜惊、烦躁（夜啼郎）（二）骨骼表现：1、骨骼畸形2、骨骼X线改变（三）肌肉松弛：低血磷1、运动发育迟缓2、腹肌张力腹膨隆（蛙腹）（四）其他：语言发育迟缓免疫力低下易反复呼吸道感染,12,四迟：出牙迟囟门闭迟运动发育迟语言发育迟,13,典型骨骼改变年龄部位骨骼改变36月头颅骨软化（乒乓头）7个月头方颅、前囟增大1岁胸肋串珠、肋膈沟、肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸脊柱后凸(猫背)、侧弯四肢手、脚镯轻重岁四肢、形腿3cm3cm,14,枕秃,15,方颅,16,肋缘外翻,17,漏斗胸、肋串珠,18,肋串珠,19,鸡胸,X型腿,20,猫背,21,手镯,22,蛙腹,脚镯,23,脚镯,24,O型腿,25,X型腿,26,六、血生化改变,血钙血磷钙磷乘积AKP25-(OH)D稍低或正常30（正常3040）,27,七、骨骼X线改变,1、临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样、杯口状改变2、骨垢与干垢端的距离加大3、骨质疏松、骨皮质变薄,28,29,正常,30,钙化带模糊，毛刷样、杯口状改变,31,毛刷样、杯口状改变,32,八、诊断,神经精神症状根据：骨骼畸形骨X线改变血生化改变结合：年龄、病史血清25(OH)D8ug/ml可确诊(正常值：10-50ug/ml)诊断包括：分期、分度,33,维生素D缺乏性佝偻病分期,分期,项目,神经精神症状,骨骼畸形,血生化,骨X线,初期,明显,轻/无,Ca正常或轻PCaP30-40AKP,不明显,激期,明显,明显,CaPCaP30AKP,明显,好转/消失,恢复期,存在,逐渐正常,好转正常,后遗症期,无,不同程度畸形,正常,正常,34,佝偻病活动期分度,轻度：以神经精神症状为主要表现，骨、血生化、X线改变轻/不明显中度：明显的骨骼改变、典型的血生化及X线改变。重度：严重骨骼畸形、伴随运动障碍，血生化、X线改变更严重，全身症状明显。,35,九、鉴别诊断,(一)脑积水(二)软骨营养不良(三)抗维生素佝偻病(四)远端肾小管酸中毒(五)维生素依赖性佝偻病（、型）(六)肾性佝偻病、肝性佝偻病P78,表5-8,36,十、预防,(一)补充维生素：婴幼儿：400Iu/天（预防量）双胎、早产儿：生后周800Iu/天，3个月后改400Iu/天足月儿：生后周400Iu/天，至2岁(二)多户外活动，及时添加辅食,37,十一、治疗,(一)补充维生素原则：以口服为主20004000IU/天，1个月后改预防量(400IU/天)不能口服者或重症佝偻病：初期：VitD330万U肌注1次一个月后改预防量(400IU/天)激期：VitD330万U肌注连用2次，间隔2-4周。重度：上述剂量连用3次，间隔2-4周。个月后，给予预防量口服,38,临床常用口服药：贝特令：600Iu/粒浓缩鱼肝油：250Iu/滴(二)钙剂：活性钙、盖天力、钙素母、龙牡壮骨冲剂。(三)矫形疗法：严重骨骼畸形，进行矫形,39,维生素缺乏性手足抽搐症,TetanyofvitaminDdeficiency,40,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,手足抽搐症,血钙正常或偏低,肾小管重吸收磷减少,低血磷,钙磷乘积降低,骨钙化受阻,佝偻病,四、发病机理,41,二、发病诱因,(一)春夏季，户外活动骨钙化血钙暂时维生素治疗之初加速(二)1500g的早产儿，合并呼吸障碍、颅内出血血钙(三)含磷过高的奶制品高磷、低钙血症(四)长期腹泻钙吸收障碍血钙,42,三、临床表现,(一)典型发作：总血钙1.75mmol/L1.惊厥最常见无发热、全身性，抽前抽后情况好2.手足搐搦见于较大的婴幼儿手呈助产士手，足呈芭蕾舞样3.喉痉挛婴儿多见吸气性呼吸困难，重者窒息,43,44,45,(二)隐匿型,总血钙1.751.88mmol/L，无症状体征：(1)面神经征(2)腓反射(3)陶瑟征,46,四、实验室检查血清总钙1.751.88mmol/L离子钙1.0mmol/L五、诊断临床表现实验室检查,47,六、鉴别诊断,(一)低血糖：2.2mmol/L空腹发生、苍白、汗多，注射葡萄糖迅速好转。(二)癫痫：有既往史脑电图有癫痫波形,48,七、治疗,原则：止痉、补钙、补维生素(一)紧急处理1.吸氧，建立静脉通道。2.止痉：安定0.10.3mg/kg/次iv慢或鲁米那钠58mg/