围生期心肌病

实用文档围生期心肌病围生期心肌病（PPCM）：指既无心脏病史，也无其他心血管疾病，而在妊娠最后3个月或产后6月内发生的以累及心肌为主的一种心脏病。诊断要点：起病多在妊娠晚期或产后6个月内发病。症状：以左心衰症状为主要表现，心慌，气短是最早出现的症状，以活动和平卧为著，常伴有咳嗽，咳痰，严重时出现端坐呼吸，咳粉红色泡沫痰。常伴心律失常，以室性心律失常，室内传导阻滞及房颤多见，易发生猝死。约25%-42%的患者由于心腔内附壁血栓脱落，可导致肺动脉或体循环的栓塞，以前者多见。其典型症状为突发胸痛，咳暗红色血痰。体征：心界多向左下或双侧扩大，心率偏快，安静时100次/分，心音低钝，心尖区可及病理性第三心音或奔马律，多个瓣膜区可听到柔和的收缩期杂音，是心腔扩大导致瓣膜相对关闭不全的特征表现，双肺听诊可有散在湿罗音。辅助检查：心电图：缺乏特异性，常见为ST段异常，T波低平或倒置，Q-T间期延长，有异常波，提示心肌损害及左心室肥大，可见各种心律失常，以室性期前收缩及左束支传导阻滞为多见。胸部线：可见肺淤血，心影普遍增大而张力较低是本病的特征性改变。若并发肺栓塞，可见栓塞影，可伴肺间质或实质性水肿。超声心动图：常显示心脏呈普遍性扩大，心腔扩大，左室流出道增宽，左室射血分数下降。围生期心肌病诊断标准：孕前无器质性心脏病史，在妊娠晚期或产后个月内发病，多见于年长，多胎，长期营养不良及长期口服避孕药的孕产妇。主要表现为无任何原因的心悸，气短，端坐呼吸或左心衰竭。线表现心脏普遍增大，超声心动图显示左心腔扩大或全心增大，室壁运动减弱，心排出量减少，心电图提示心肌损害，心室肥厚及各种心律失常。应排除可能引起心功能不全的各种心脏疾患，如心瓣膜病，心肌炎，先天性心脏病，妊娠高血压综合性心脏病等。鉴别诊断：扩张型心肌病妊娠高血压综合征性心脏病贫血性心脏病脚气性心脏病治疗原则：心衰前期治疗：卧床休息，保证足够的睡眠，定期随访3-6个月，直至心脏恢复正常大小。加强营养，补充足够维生素。改善心肌代谢，可静滴果糖二磷酸，辅酶A及三磷酸腺苷等。心衰期的治疗卧床休息，保证至少10h睡眠，间断低流量吸氧，卧床休息需6-7个月，至心脏恢复正常大小为止。低盐饮食，减少水钠潴留，心衰（轻度摄盐5g/d;中度2.5g/d;重度1g/d）。利尿：轻症患者可选用口服利尿剂，如氢氯噻嗪25mg,每日2-3次，可配伍螺内酯（）20mg,2-3次/日，以防水电解质紊乱。重度患者，应用髓襻利尿剂，如呋噻米20-40mg，2-3次/日。对营养不良及低蛋白血症所致水肿，利尿效果差，可酌情给予人血白蛋白10g。强心：围生期心肌病患者心脏常明显增大，心肌损害严重，对洋地黄耐受差。病情轻者采用口服地高辛0.125-0.25mg/d；急性心衰静脉注射毛花甘C0.2-0.4mg,必要时4-6小时可重复使用，如无效，可应用非洋地黄类，如多巴胺20-40mg加入5%葡萄糖注射液250-500ml静脉滴注，开始剂量为0.5ug/(kg.min),可渐增至2-10ug/(kg.min)。镇静：地西泮，艾司唑仑等，禁用吗啡，慎用哌替啶。血管扩张剂：主要用于急性左心衰或经利尿，强心及镇静等治疗无效者，病情轻：口服硝酸异山梨酯5-10mg，或肼屈嗪12.5-25mg，3次/日，钙通道拮抗剂尼群地平（20-40mg/d）,尼莫地平（40-60mg/d）,能扩张小动脉和冠状动脉，适用于围生期心肌病有心衰者。静脉滴注硝酸甘油，硝普钠或酚妥拉明仅适用于急性左心衰或顽固性心衰者，可能减少子宫胎盘血流灌注，产前慎用。激素治疗：本病与免疫抑制剂，如泼尼松60mg/d,或地塞米松10-20mg/d，后者可降低外周阻力，减少回心血量，解除支气管痉挛，并促进胎肺成熟。对症治疗：吸氧，纠正心律失常，有栓塞者可适当抗凝治疗，一般可用阿司匹林，必要时加用低分子肝素钠5000u 皮下注射1-2次/日。妊娠的处理原则上积极控制心衰后立即终止妊娠，并应考虑以下情况：分娩方式：凡有产科剖宫产指征或心功能-级或估计不能胜任产程中体力消耗者均应剖宫产；年龄35岁以下，以往无心衰史，本次妊娠心功能-级，胸片无肺淤血，无产科剖宫产指征，估计短时间可顺利分娩者，可阴道试产。麻醉选择：以采用连续硬膜外麻醉为宜