梅尼埃病ppt课件.ppt

梅尼埃病MenieresDisease,1,.,概述,定义：梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。由法国医生ProsperMnire于1861年首先报告。高发年龄3050岁，多数（85%）为单耳发病。,2,病因、病理,病因不明。耳蜗微循环障碍；内淋巴液生成、吸收平衡失调；膜迷路破裂；自身免疫因素日益受到重视基本病理改变：膜迷路积水,3,临床表现,眩晕：突发旋转性眩晕，每次发作持续数十分钟数小时。发作间歇期可为数日到数年，少数为数十年。听力下降，早期为波动性，随着发作次数增加，转为不可逆的永久性感音神经性听力损失。耳鸣，间歇性或持续性耳胀满感,4,诊断,典型疾病发作史临床表现检查听力检查初发、多次发作；重振前庭功能检查安纳贝尔征；图利奥现象甘油试验影像学检查：有助于鉴别诊断排除其它眩晕性疾病,5,1、肯定梅尼埃病（certainMenieresdisease）至少2次或2次以上典型发作，同时有膜迷路积水的组织病理学证据。由于内耳组织的不可活检性，致使临床上不可能作出这一诊断。典型发作指：突发性旋转性眩晕至少20min以上，伴感音神经性听力下降(尤其是低频听力损失)、耳鸣或耳胀满感，并排除其它眩晕性疾病。,6,2、限定性梅尼埃病（definiteMenieresdisease）至少具有2次或2次以上典型发作，但无颞骨组织病理学证据。临床确诊的梅尼埃病均指这一类型。,7,3、可能梅尼埃病(probableMenieresdisease):指仅有1次典型症状的发作，尚未能达到限定性梅尼埃病诊断标准者。初次发病者均属于这一类型。,8,4、可疑梅尼埃病（possibleMenieresdisease）指仅有梅尼埃病典型症状中的耳蜗症状（感音神经性听力损失，听力波动或固定，伴不平衡感）或前庭症状（典型梅尼埃病样的发作性眩晕，但无听力损失）中的一种表现。其中部分以后可发展为限定性梅尼埃病。,9,诊断依据,发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象伴有耳鸣和（或）耳胀满感排出其它疾病引起的眩晕,10,鉴别诊断-突发性聋,与初次发作的梅尼埃病鉴别听力下降以高频为主，无波动，多为中度以上聋。眩晕数天缓解，不复发利尿剂或甘油试验听力不改善,11,鉴别诊断-前庭神经炎,眩晕和平衡障碍持续数周至数月感冒后发病，很少复发前庭功能明显异常无耳鸣、耳闷及听力下降等耳蜗症状,12,鉴别诊断-听神经瘤,发病缓慢，多持续性头晕，阵发性加重耳鸣，进行性高频听力下降，无波动影像学检查确诊：CPA占位，内听道扩大,13,鉴别诊断-复发性前庭病,反复发作眩晕而无耳蜗症状的内耳病，又名：良性发作性眩晕，前庭植物神经功能紊乱病因不明，病毒遗传(多母系)多见于学龄儿童、青少年，多女性车船颠簸、空气不良、拥挤、饥饿、疲劳、紧张、睡眠不足等诱发突发眩晕、恶心、呕吐，持续数小时，间歇期正常幼儿期可有头痛或头晕晕车、不敢玩秋千等年长症状减轻或不再发作,14,临床分期,早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失中期：间歇期低、高频率均有听力损失晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动,15,可疑诊断（梅尼埃病待诊）,1、仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴有耳鸣和耳胀满感2、发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感。3、波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。符合以上任何一条为可疑诊断。可进一步行甘油实验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。,16,治疗,本病无特效治疗。现有的治疗方法仅能控制眩晕症状，而无助于听力损失、耳鸣和耳胀满感的改善，也不能改变梅尼埃病的病理生理过程。治疗的目的在于尽量减轻眩晕反复发作给病人工作和生活带来的不便。,17,1、一般处理向病人解释病情，消除其恐惧心理；鼓励其低盐饮食、戒除烟酒；发作期静卧于暗室中，间歇期加强锻炼，增强体质，避免过度劳累、睡眠不足和情绪紧张。,18,2、药物治疗用于眩晕发作期对症处理，以尽快缓解症状，提倡肌注或静脉给药。发作间歇期一般无须特殊治疗。常用药物有：脱水剂、抗胆碱类药物（山莨菪碱和东莨菪碱）、抗组胺药（如苯海拉明和敏使朗）、镇静剂（如安定和舒乐安定）、利尿剂、皮质类固醇（如强的松）等。,19,3、氨基甙类抗生素鼓室内注射即化学性迷路切除术。适合于眩晕严重、经药物正规治疗36个月无效、无实用听力(听力损失达60分贝以上)的梅尼埃病患者.常用庆大霉素鼓室内注射。,20,适应症：频繁发作的眩晕、药物正规治疗36个月无效、无实用听力(听力损失达60分贝以上)方法：庆大霉素鼓室内注射或滴注（多次）鼓室内放置含庆大霉素的明胶海绵（一次）原理：AmAn前庭毒性+圆窗膜半通透性有效率7090%,21,药物配制：40mg/ml庆大霉素0.75ml+5%NaHCO30.25ml使用方法：鼓膜穿刺、置管，鼓膜外耳道皮瓣,22,4、手术治疗适合于频繁发作、症状严重、病程较长，且对工作、生活有明显影响者。目前常用术式有：内淋巴囊手术，包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊分流术；前庭神经切断术；迷路切除术。,23,5、前庭康复治疗前庭康复训练可通过多种不同的机制来促进前庭代偿的产生。症状的缓解期内进行康复训练，有助于日常生活活动能力的恢复；尤其是老年人，药物和手术治疗应十分慎重，但可从康复治疗中获益。术后病人康复治疗有助于症状的改善。,24,疗效评定,1996年标准：眩晕的评定治疗后每月发作次数/治疗前每月发作次数*100听力评定0.25、0.5、1、2、3kHz活动能力评定治疗后1824个月之间活动受限日与治疗前6个月活动受限日进行比较,25,26,良性阵发性位置性眩晕,BenignParoxysmalPositionalVertigoBPPV:DiagnosisandTreatment,.,外周前庭病变,占所有眩晕的25%,中老年人多见,女性发病率稍高。临床特点:头位改变诱发旋转性眩晕,数秒数十秒,无耳鸣、耳闷和听力下降。常误诊为颈椎病、椎基动脉TIA、MD等。Barany,1921;Dix和Hallpike1952,BPPV,27,Thereare5sensoryreceptorregionsassociatedwiththevestibularsystem-oneintheutricle,oneinthesaccule,andoneeachforthe3semicircularducts.,外周前庭系统解剖VestibularSystem,28,椭圆囊Utricle-位觉感受器,椭圆囊囊斑,29,半规管壶腹位觉感受器,30,发病机理1,嵴(帽)顶耳石症(cupulolithiasis)椭圆囊的变性耳石脱落后粘附于与其相对的半规管壶腹嵴，从而使其对重力变化的敏感性增加，当头位改变时，尤其是半规管与地心吸力平行时，可诱发壶腹嵴耳石变位，刺激壶腹神经，导致眩晕发作和眼球震颤。,31,发病机理2,半规管耳石症(canalithiasis)认为变性脱落的耳石颗粒并非粘附于半规管壶腹嵴，而是悬浮于半规管长臂的内淋巴中，当头部处于诱发体位时，颗粒状物沿与壶腹相反的方向运动，内淋巴也克服壶腹嵴的惯性发生相应移动，致使半规管壶腹神经异常兴奋，出现症状。,32,诊断步骤1：临床表现,头位改变诱发的短暂旋转性眩晕，时间1分钟，可伴恶心、呕吐；头部静止后症状很快消失。无其它耳科表现。常见诱发体位：起卧床，头前倾、后仰，快速左右转头，床上翻身，等。三个半规管均可受累，但PC-BPPV最常见，HC-BPPV次之，而AC-BPPV很少。,33,诊断步骤2：体位试验,Dix-Hallpike试验:检查有无PC-BPPV滚转试验:检查有无HC-BPPV注：可借助仪器观察、记录眼球震颤,34,PC-BPPV患者在经过数秒潜伏期后，出现短暂眩晕发作和旋转型眼球震颤，持续数秒至数十秒（通常为数秒30秒），患者复原至坐位时出现反方向旋转型眼震。上述位置重复数次后眩晕和眼震不再出现（疲劳性）,Dix-Hallpike试验,35,在检查者帮助下迅速仰卧，头偏一侧90HC-BPPV者立刻出现旋转性眩晕和水平眼震，通常持续3060秒，可伴恶心、呕吐，反复试验无疲劳现象。双侧均可诱发症状，症状较重侧定为患侧。PC-BPPV者该体位常不能诱发眩晕和眼震。,滚转试验（仰卧侧头试验）,36,诊断步骤3：排除其它病因,颈椎病和椎基动脉TIA:真性眩晕少见。梅尼埃病其它:突聋伴眩晕、前庭神经炎、复发性前庭病、外淋巴瘘、迷路炎、上半规管裂综合征等。,37,38,治疗,药物治疗：无根治效果。间歇期或物理治疗后头晕者服用敏使朗，可减轻症状。物理治疗：近年来普遍采用耳石复位法治疗，效果良好。手术治疗,39,物理治疗耳石复位法,目的：松脱、排除半规管耳石方法：Epley手法，用于治疗PC-BPPVLempert手法，用于HC-BPPV强迫体位法，用于HC-BPPV,Epley耳石复位法,2个90,40,Lempert耳石复位法,3个90,41,42,确诊为水平半规管性位置性眩晕