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文档简介

法洛四联症（）,.,.,最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70,.,一、病理解剖特征1、肺动脉狭窄：是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。2、室间隔缺损：为连接不良型,.,3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。25病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果,.,二、病理生理（血液动力血改变）1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循环建立,.,三、临床表现1、紫绀中央性生后个月逐渐明显。2、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧。3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增高，减少右向左分流；静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高。,.,4、缺氧发作突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少所致。5、临床体征中央性紫绀，胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，减弱。杵状指。,.,四、辅助检查1、线胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。外形似“靴形心”25%右位主动脉弓。2、心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。,.,3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况,.,五、并发症感染性心内膜炎脑栓塞、脑脓肿出血倾向,.,六、治疗1、内科治疗缺氧发作处理胸膝位吸氧镇静纠正酸中毒5碳酸氢钠35ml/kg/次，静脉注射,.,解除漏斗部痉挛吗啡0.10.2mg/kg/次（注意对呼吸的抑制）普奈洛尔0.10.2mg/kg/次（注意对心率的影响）提高外周阻力，减少右向左分流新福林0.10.2mg/kg/次,.,平时预防口服普
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