小儿外科发展.doc

小儿外科的研究进展 小儿外科 王国彦近年来随着外科学整体发展，我国小儿外科也得到长足进步，小儿外科学已派生出许多亚专业，不断向更广和更深发展。以下就小儿外科一些专业近年来主要进展作简要介绍。1、小儿微创外科儿童有独特的解剖生理特点， 微创的概念更适于儿童，微创的理念应贯穿对儿童疾病检查和治疗的全过程。20世纪90年代起，以腹腔镜为代表的微创技术已应用于临床，由于腹腔镜创伤小，患者出血少，极少需要输血，因此术后恢复快，特别适合于儿童，深受临床医师和家长的欢迎，在小儿外科手术中得到广泛推广和应用。手术种类已从早期的阑尾切除、疝修补、隐睾探查和睾丸固定术、美克尔憩室切除等简单手术，过渡到较复杂的手术，如：先天性胆管扩张症的扩张胆管切除总肝管空肠吻合术、肝叶切除术、脾切除术、胆道闭锁的诊断和治疗、腹腔或腹膜后肿瘤切除术等；后腹腔镜手术，如：重肾切除、肾肿瘤瘤肾切除术、肾积水肾盂输尿管成行术、输尿管再植及膀胱内的手术、肾上腺肿瘤切除术等。近来又有胰腺肿瘤切除及全胰腺切除的报告。一些大医院已成功应用机械臂辅助腹腔镜手术，少数单位已成功应用全机械人腹腔镜手术治疗小儿外科疾病获得成功。大部分省级儿童医院、省级综合性大医院，以及医学院校小儿外科的微创手术已基本占到全部手术总量的60%以上， 微创手术在一些中小城市及县级医院也得到开展。目前全国及省市级的腹腔镜培训班每年举行数十次，培养出许多掌握腹腔镜技术的专业医生，为我国小儿外科进一步推广微创技术奠定了重要基础。2 小儿肛肠外科小儿先天性巨结肠：在基础研究和临床研究方面均取得了较大进展。在临床研究方面，以往只有在大中城市的儿童医院或教学医院才能开展巨结肠根治性手术；而现在能开展此项手术的医院越来越多， 甚至县级医院也能开展此项手术。另外，患儿的手术年龄不断提前，新生儿巨结肠根治术已经在许多医院开展。在手术方法方面，除传统的方法之外，近年广泛开展了经肛门入路或经腹腔镜微创下行巨结肠根治术。这些手术入路对患儿损伤小，术后恢复快，并发症较少，病死率在3%以下。3 直肠肛门畸形在有关直肠肛门畸形的病因学方面，认为本病的发生与某些基因突变有关。有报告发现，无肛畸形儿可能的易感基因之一有HoxA-13； 有可能与发病有关的另外原因为无肛患儿直肠后壁末端Gli2表达水平减低。关于基因突变的报道还很多，如：Tcf4、突触素、PGP9.5、凋亡等因素，但距离真正搞清本病的发生原因，今后还有很多工作要做。有关本畸形的应用解剖研究近年来也有很多发现。目前公认，高中位畸形或是低位畸形，控制排便的肛门外括约肌复合体均不同程度存在，且为控制排便的主体。临床上，对高中位无肛采用后矢状入路直肠肛门成形术（或对直肠盲端在腹膜返折以上的病例采用腹-骶-会阴入路直肠肛门成形术）治疗已达成共识，取得了很好的疗效。肛门失禁发生率已从10%下降至3%左右。传统的腹-会阴入路因导致肛门失禁发生率太高（约占肛门失禁中的90%），基本上已被废止。近来应用腹腔镜行微创直肠脱出肛门成形术疗效较好。但对于合并瘘管的处理方面仍有争论，有人认为，腹腔镜对于复杂瘘管的处理欠佳。对肛门失禁的诊断和治疗也有较大的进展。应用MRI及肛门括约肌肌电和直肠肛管多导测压可以从多个方面了解肛门括约肌的情况， 便于评估括约肌状态并进行修复和重建。在失禁的治疗方面，改变仅仅依靠手术的做法，开展生物学反馈训练，能使部分失禁患儿恢复可以控制的排便，从而免除了手术。对于肛门狭窄性失禁或因初次手术脱出的直肠未经括约肌环的病例，可以再次通过后矢状入路切除狭窄瘢痕，重新把直肠放置在外括约肌环中间，以达到理想的修复效果，使大多数患儿恢复较正常排便功能。对于括约肌完全损伤的患儿，在外括约肌再造方面也有了许多可供选择的新方法。根据患儿括约肌损伤的程度，可以选择重建外括约肌手术，如：股薄肌转位肛门外括约肌再造术、臀大肌转位术、单侧或双侧自体掌长肌游离移植术等。对于神经性失禁，有报道采用髂腰肌转位盆底肌悬吊术收到一定疗效。在检测方面，应用直肠向量测压检测，直肠远端压力梯度变化，结合直肠肛门肌电，以及直肠MRI检查，可以精确地了解肛门括约肌状态，为进行临床评估或实施修复提供了科学的数据。在肌肉移植的基础研究方面也进行深入的探讨。对自体肌肉移植后，发现了促进神经再生、血管及肌纤维再生的方法。移植肌的生物力学方面的研究也取得一定成果。近年来小儿外科工作者除重视手术治疗直肠肛门畸形外，特别关注畸形患儿术后精神、心理学治疗和护理。针对精神性排便异常，加强心理辅导和治疗收到很好疗效。此外，关注术后随诊及远期疗效，进一步评价现有的治疗方法，以便不断予以改进。4 小儿肝胆外科肝脏外科：肝脏肿瘤手术中常温阻断肝门技术，实施右半肝、右三叶切除及中肝叶切除，使术中出血减少，手术成功率得到提高。肝母细胞瘤术前化疗配合手术提高了生存率，介入治疗与手术治疗相配合大大提高了疗效。小儿肝移植：已有很多成功报告，其中包括：背驼式肝移植、同种原位肝移植、亲体减体式肝移植等。但由于多种原因，较之国外报告的疗效和例数仍存在一定差距。胆道外科方面：在我国，胆管扩张症的发病率远高于欧美国家。B超、CT、ERCP及MRCP等检测手段的应用，提高了早期诊断率。近年来，囊肿（内囊）切除已普遍开展，并进行了很多胆道重建和防返流方面的临床和实验研究。间置空肠、Roux-Y、间置空肠加矩形瓣、间置空肠加人工乳头、盲肠段间置等防返流措施均取得一定疗效。近年来应用腹腔镜手术已取得进展，报告的例数不断增加;临床病因学研究已证实，本病85%-93%系因先天性胰胆合流异常所致。我国小儿外科界对该病的治疗水平已在国际上取得领先地位。胆道闭锁：病因学已有了初步研究，目前认为呼肠孤病毒3型，轮状病毒均与本病发生有密切关系。已有报告在胆道闭锁标本中检测出较高水平的Reo3病毒RNA，Reo IgG抗体，RV-A和RV-C组RNA。在早期诊断方面有报道，应用B超或腹腔镜穿刺造影及肝活检提高早期诊断率。由于广泛开展Kassai手术，并在手术中积累了较多经验，早期手术的重要性现已得到了一致认可。术中正确判断肝门结构，整块切除肝门纤维组织块，术后积极治疗和防止返流性胆管炎，可以提高治愈率。有报道，临床早期治愈率已达到63.8%。但远期随诊大多数患儿最终需要做肝移植才能挽救生命。5 新生儿外科基础研究方面：完成了多种畸形的模型制作，为临床研究打下了基础。近年来相继报道，肥厚性幽门狭窄、总胆管囊肿、胆道闭锁、先天性巨结肠及先天性肾积水和小头畸形与巨细胞病毒感染之间的关系，认为妊娠早期巨细胞病毒感染可能为重要的致畸因素。临床诊断和治疗方面：由于B超、核素、CT、MRI、腹腔镜等技术的推广应用，新生儿外科疾病的诊断和治疗水平明显提高。对宫内多种畸形已能做出早期诊断，可于早期终止妊娠或在畸形胎儿出生后立即进行手术治疗。如膈疝、脐膨出、肠闭锁、肾积水等。但是胎儿外科因各种原因在我国尚未见开展。小儿微创技术已用于新生儿：如胆道闭锁、幽门肥厚、疝修补、先天性巨结肠、高位无肛手术等已广泛开展，提高了治愈率并减少了并发症。很多医院成立了NICU，为危重新生儿的抢救创造了有利条件。染色体异常是先天性膈疝的重要病因之一，越来越多的与发病有关的基因被检测出来：如CUOUP-TF2、FOG2、STRA6等。在膈疝肺发育不良中，众多生长因子，转录因子等生物活性因子均出现异常，可能与肺发育不良的发生有关。机械通气尤其是高频震荡通气已作为先天性膈疝常规通气策略配合使用。一些高危患儿的治愈率明显提高是新生儿外科发展的重要标志。我国在一些领域已达到或接近国际先进水平。如食道闭锁型的治愈率已达到90%以上， 巨型脐膨出术后应用呼吸机抢救成功合并二期修补术治愈率已达85%以上；先天性肠闭锁应用近端扩张段裁剪式肠管单层吻合术治愈率已超过90%。另外，在多脏器衰竭的救治等领域也取得可喜的成果。6 小儿实体瘤在基础研究方面， 很多报告应用分子生物学方法， 如：PCR、RT-PCR、原位PCR PCR-SSCP、体外转录端粒酶基因表达技术，对实体瘤进行病因学探讨。在研究内容方面，涉及筛选高危人群、检测相关基因、瘤细胞的DNA含量、生长因子、细胞凋亡等变化规律， 对临床诊治及预后判断起到一定作用。在临床治疗方面，化、放疗与外科手术的密切配合，使小儿实体瘤的疗效得到了进一步提高。-期肾母细胞瘤的5年无瘤生存率已达到90%。在小儿恶性肿瘤中，神经母细胞瘤居首位，该瘤恶性度高、侵袭性强，很多病例在发现时已处于晚期，治疗效果差。现该病已引起国内外小儿外科界的高度重视，对该肿瘤开展了相关基因研究，侵袭性和转移规律的研究，耐药瘤株的建立、逆转、基因