新生儿惊厥(convulsion).doc

惊厥 惊厥(convulsion)是新生儿期常见的症状，在早产儿中发病率更高。新生儿惊蹶是许多疾病的一个症状，可以是良性的，也可是病情凶险的一种表现。近年来研究证明，惊厥对新生儿期后脑的发育有影响，可产生神经系统后遗症，因此一旦发现惊厥，必须紧急寻找病因，并立即给予处理。 【临床表现】 新生儿惊厥动作与婴幼儿有很大不同，表现很不规律且常为局灶性，有时与正常括动不易区分。检查新生儿有无惊厥。必须把婴儿被包全部打开，仔细观察自然姿势和自发动作。正常足月几肢体均有一定张力，以屈肌占优势，故四肢保持在屈曲状态，两手紧握拳，大拇指内收。被包打开后，由于肢体束缚被解除，皮肤受到寒玲刺激，肢体即出现粗大震颤样自发动作，或徐缓的、无规则的、抽搐样的手足徐动，有时可见躁部、膝部和下颏的抖动。这些无意识、不协调的动作是由皮层下中枢支配，在新生儿期出现并无病理意义，但应注意与惊厥动作区别。突然出现的肌张力改变、持续性的伸肌强直，反复迅速的肢体某一部位抽搐，以及阵发性痉挛是具有病理意义的。 新生儿惊厥的临床表现可分为五种类型：微小型、强直型、多灶性阵挛型、局灶性阵挛型和肌阵挛型。按其发生频率敏述如下。 1.微小型 是指一群不出现肢体抽动或强直的惊厥发作形式，较其他类型更不引人注意。表现为眼球水平位或垂直位偏斜，限睑反复抽动，眨眼动作，吸吮、咀嚼或其他嘴的动作，四肢呈游泳或踏车样运动，某一肢体震颤或固定在某一姿势，以及呼吸暂停。微小型是足月儿及早产儿最常见的惊厥发作型，可由多种病因引起，常与其他惊厥发作型同时存在。微小型发作有时难与足月新生儿的正常活动区别。应仔细观察，如某一动作反复出现，便应考虑为微小型惊厥，正常新生儿虽可有不规则、粗大震颤样动作，一般不会多次重复。 2.强直型 表现为四肢强直性伸展，有时上肢屈曲下肢伸展井伴有头向后仰。足月儿及早产儿均可见，是病情严重的征象，表示有脑器质性病变而不是代谢紊乱引起的，常伴有呼吸暂停和两眼球上翻，脑电图常有明显异常。应与去大脑强直和角弓反张相区别，去大脑强直四肢和躯干呈伸直位，同时两上肢内旋，瞳孔散大，两眼球向下转，是颅内出血的临终期体征。角弓反张是背部持续后弓，不一定伴有眼球运动，主要见于核黄疸。 3.多灶性阵孪型 多个局部性阵挛迅速地不固定地从肢体某一部位转移至另一部位，有时可影响呼吸而出现青紫，常伴有意识障碍。阵挛性抽搐可迅速地从一个肢体转向另一个肢体，或由身体一侧向另一侧游走。有时一个肢体的限局性阵挛性抽动持续很长时间，然后出现其他部位的抽动。多灶性阵挛型惊厥需与抖动区别，抖动常见于缺氧缺血性脑病、低血糖、低血钙和先天性中枢神经系统畸形时。抖动不伴眼球斜视，弯曲抖动的肢体时，抖动立即停止，抖动可因声音、皮肤刺激或被动括动某一关节而诱发，惊厥则不困接受这些刺激而发作。 4.限局性阵孪型 表现为身体某个部位限局性阵挛，这种惊厥常起自一个肢体或一侧面部，然后扩大到身体同侧的其他部位，通常意识清醒或轻度障碍。限局性阵挛并不表示大脑皮层某一运动区功能异常，并无定位意义，多见于代谢异常如低血糖、低血钙、围产期缺氧缺血性脑病或蛛网膜下腔出血。局灶性阵挛多见于足月儿，预后一般较好。 5.全身性肌阵孪型 表现为肢体反复屈曲性痉挛，有时躯干也有同样痉挛，类似婴幼儿的婴儿痉挛症。此型在新生儿期较少见，其存在常表明有弥漫性脑损伤，预后不良。 【病理生理】 惊厥是由一群神经元不规律连续放电引起，神经细胞膜因各种原因影响，破坏了膜表面的高度极化，导致电流不稳定而发生放电。新生儿惊厥的机制尚未完全明嘹，以下几种新生儿脑组织的病理生理改变可能导致惊厥：缺氧、缺血、低血糖使能量生成减少，细胞膜钠泵功能失调。钙、镁离子抑制钠离子在神经元细胞膜上的运转，血清钠离子减少，促使细胞膜产生非电极化过程。维生素B6缺乏，影响谷氨酸转变为-氨基丁酸，后者为重要的抑制性神经介质，缺乏-氨基丁酸时，过多的兴奋性传人神经元引起惊厥。 新生儿惊厥的临床表现与婴幼儿及儿童有很大不同，新生儿惊厥放电更具局限性，这与新生儿中枢神经系统生理解剖特点有关。新生儿大脑皮层发育不成熟。神经细胞的胞浆胞膜分化不全，树状突、髓鞘及突触的形成尚不完全，神经胶质与神经细胞之间的正常联系尚未建立。因此无论在皮层各部位之间电括动的传导，在一个半球内或两个半球之间的同步化都不完善，皮层的局限性异常电活动不易向邻近部位传导，不能如较大儿童那样异常电话动一开始，便同时波及大脑两个半球。新生儿大脑皮层下结构发育相对较成熟，能兴奋邻近组织，故新生儿易有皮层下发作如口颊部抽动、眼球转动等。这些皮层下结构对缺氧较敏感，而缺氧又是新生儿临床最常见病理现象之一，因此皮层下发作是新生儿惊厥中最常见的发作类型。 【病因】 新生儿惊厥病因很多，有时几种因素可同时存在，例如窒息后缺氧缺血性脑病，常同时有低血糖、低血钙；败血症既可以合并化脓性脑膜炎，叉常同时有低血糖。新生儿惊厥的病因诊断很重要，是进行特殊治疗和估计预后的关键，主要病因如下。 1.围产期窒息 围产期严重窒息可引起缺氧缺血性脑病，主要见于足月儿，其临床特点是意识障碍、肌张力减低和惊厥。惊厥多在生后12小时左右出现，开始为微小型发作，以后可出现强直性或多灶阵挛性惊厥，此时常有颅压增高，窒息更为严重的后果是颅内出血。足月儿由缺氧引起的颅内出血多限于蛛网膜下腔或脑实质内。生后第34天病情最重，死亡多在此时，死于中枢性呼吸循环衰竭或持续惊厥，存话病倒于生后34天病情逐渐减轻。 2.产伤性颅内出血 由于接生技术提高近年来已逐渐少见，困难产或产程延长而致头部物理性损伤使小脑幕或大脑镰撕裂，引起大量硬脑膜下腔出血，多见于体重较大的足月儿。通常在生后1224小时出现神经系统症状，生后第23天出现限局性或多灶性阵挛型惊厥。 3.早产儿脑室周围-脑室内出血 主要由于室管膜下胚胎生发基质尚未退化，具有丰富毛细血管，对缺氧、酸中毒极为敏感，易出血。在一次严重窒息或缺氧后23天，临床症状突然恶化，神经系统症状在数分钟至数小时内迅速进展，表现意识障碍、肌张力低下和呼吸节律不整，随着前囟膨隆或紧张，很快出现强直性或多灶性阵挛性惊厥，出血量多者在12天内死亡。 4.感染 以化脓性脑膜炎为最多见，大多为生后感染。发病在生后一周以后。新生儿败血症在病程中如出现神经系统症状应高度怀疑为化脓性脑膜炎，需作腰穿明确诊断。新生儿化脓性脑膜炎临床症状是非特异性的，惊厥在开始时为微小型，以后变为强直性或多灶阵挛性。胎儿在宫内感染风疹、弓形体和巨细胞病毒，可引起胎儿脑炎，若胎内病变持续至出生时，则生后即可出现惊厥。此类婴儿常同时伴有宫内生长迟缓、黄疸、肝脾大、自内障及皮疹等。不合并脑膜炎的败血症也可引起惊厥，可能和心血管功能衰竭、血中电解质和葡萄糖代谢紊乱有关。 5.代谢异常 (1)低血糖：血糖低于2.24mmol/L(40mg/dl)为低血糖，常见于小于胎龄儿、早产儿、窒息儿和重症患儿，也可见于糖尿病母亲的婴儿。低血糖多发生在生后三天内，常同时有原发病存在，除惊厥外尚可表现呼吸暂停、意识迟钝、肌张力低下和哺乳困难等。低血糖也可由于遗传代谢病如果糖不耐受症、枫糖尿病等引起。 (2)低血钙：生后3天内起病的低血钙与低出生体重、窒息、母亲糖尿病等有关。生后12周发病的低血钙通常不伴有其他疾病，可能由于母亲维生素D不足、新生儿肾脏和甲状旁腺功能不完善以及牛奶喂养所引起。伴有脑损伤的低血钙惊厥为非局灶型，发作间期脑电图持续异常，钙剂治疗效果不好。生后12周发生的低血钙通常不伴有脑损伤，发作间期脑电图正常，用钙剂治疗效果好。 (3)低镁血症：通常和低血钙同时存在，也可单独发生。晚期发生的低钙血症常合并低镁血症和高磷酸盐血症，惊厥为多灶性或局灶性，单独用钙剂治疗无效，需同时用镁剂治疗。 (4)高钠和低钠血症：高钠血症常因钠的过度负荷或脱永引起，低钠血症通常由于窒息、颅内出血或脑膜炎引起抗利尿激素分泌过多所致。 (5)先天性代谢紊乱：为少见的遗传代谢病，包括枫糖尿病、苯丙酮尿症、尿素循环障碍和高氨酸血症、丙酸血症、甲基丙二酸血症、异戊酸症、半乳糖血症。 (6)维生素B6依赖症：为遗传性犬尿氨酸酶缺乏，其维生素B6的需要量为正常婴儿的510倍。惊厥在生后数小时或两周内开始，用镇静药治疗无效，用维生素B6100mg静注，症状在几分钟内消失，如不及时治疗，可留下严重后遗症，甚至死亡。 6.撤药综合征胎儿通过胎盘长期接受麻醉荮、巴比妥类或阿片类药物，生后药物中断可发生惊厥，常伴有激惹、抖动、呕吐和腹泻。诊断根据母亲用药史或吸毒史，惊厥通常在生后2448小时开始，用苯巴比妥或美沙酮可控制惊厥。 7.核黄疸 是由于严重的高胆红素血症，大量游离胆红素通透血脑屏障而致脑组织黄染，影响细胞的能量代谢而出现神经症状，以脑基底神经节最为严重，大脑皮层也可受累。当出现神经系统症状时血胆红素已达342mol/L(20mg/dl)以上，小早产儿同时伴有高危因素超过171mol/L(10mg/dl)即有危险性。高胆红素血症主要见于新生儿溶血病和败血症，在严重黄疸同时出现惊厥应考虑核黄疸，如出现角弓反张则诊断更明确。 8.其他 如先天性脑发育不全、色素失禁症、家族性良性新生儿惊厥等均可在新生儿期出现惊厥。 【鉴别诊断】 新生儿惊厥的鉴别诊断需根据病史、体格检查、神经系统检查、实验室检查及围像诊断。脑电图检查对确定是否有脑器质性病变及评估预后极为重要。 1.病史 应询问母孕期健康情况及用药史，有无癞痛家族史，是否近亲婚配，有助于区别有无先天性或遗传性疾病引起的惊厥。其次应了解围产期情况，有无妊娠高血压，胎位及分娩经过，有无宫内窘迫及出生窒息，对判定是否有围产期颅脑损伤极为重要，惊厥开始发生的时间，对鉴别诊断有一定意义，生后23天内发生的惊厥应多考虑为围产期窒息、产伤、低血糖或低血钙引起，一周后以化脓性脑膜炎、败血症或低血钙引起较多见。 2.体格检查 小于胎龄儿及早产儿易发生低血糖，过期产儿产生缺氧性脑损伤者较多。巨大儿易引起头颅产伤。生后即有黄疸、皮疹及肝脾增大应考虑宫内病毒感染，常台并其他先天畸形。头颅检查包括外形、头围大小、囟门张力、骨缝裂开及颅骨透照试验。有神经系统器质性病变时常表现意识障碍、肌张力变化、原始反射消失或减弱等，代谢异常时则无此类神经系统症状。脑器质性病变早期常表现微小发作，病情加重时可见强直性惊厥或反复发作呼吸暂停；限局性阵挛和多灶性阵挛可见于代谢异常及轻度颅脑损伤。惊厥发作间期的伴随症状，对鉴别诊断有参考意义。一般情况良好者多为低血钙。面色苍白、肌张力减弱、反应低下，且见于小于胎龄儿或早产儿，应考虑低血糖。出现凝视、脑性尖叫、舌震颤和前囟膨隆，提示有颅内器质性病变如颅内出血、缺氧缺血性脑病等。在有周身感染症状基础上发生惊厥，多考虑为化脓性脑膜炎。反复惊厥不止找不出原因，可能是先天遗传代谢病。 3.脑电图 对判断预后有一定价值，对病因诊断意义不大。有周身疾病时常可见限局性脑电图异常，严重脑部病变有可能遗留神经系统后遗症，脑电图可正常。新生儿惊厥的脑电图有以下特点：在婴幼儿及儿童常见的双侧同步棘慢复台渡少见，惊厥放电倾向局限于大脑半球一侧，好发于扰部和中央区，有时两侧半球同时独立放电，可能与轴树突连接不完善，以及大脑两半球之间的连接缺乏髓鞘形成有关。阵发性放电可见于无临床惊厥的患儿，而有临床惊厥者有时脑电图检查正常。围产期缺氧或产伤引起的惊厥，生后一用内脑电图诊断价值最大，此后即使婴儿发展为严重神经系统后遗症，脑电圈也可变为正常。 4.其他辅助检查及影像诊断 新生儿惊厥的病因诊断首先应查脑脊液和测定血糖，可明确那些最具危险性但又可治的病如颅内出血、缺氧缺血性脑病、化脑和低血糖等。其次应查血钙、血磷、血清钾、钠、氯，必要时检查血镁。影像诊断对判定有无颅内出血、脑水肿、脑积水、脑萎缩极为重要，头颅CT较脑B超更精确些，脑B超可推至床边检查，对婴儿损伤性少，更适合做动态观察和监护。眼底检查可确定有无出血及脑水肿，骨透照检查对硬脑膜下血肿、脑穿通畸形，脑积水的诊断有一定帮助。硬脑膜下穿刺以确诊硬脑膜下出血，颅骨x线摄片可发现骨折、畸形和先天性感染的钙化点。【治疗原则】 新生儿惊厥应迅速进行病因诊断，尽可能针对病因给予特异治疗，这种病因治疗比抗痉治疗更重要。患儿应维持正常的通气、换气功能，放置一条静脉输液管，以备必要时经静脉给药，输入棱量维持在80100ml/kgd，有低血糖时应给25葡萄糖24ml/kg，按1ml/min速度静脉注入，然