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法洛氏四联症,.,先心病:12-14%紫绀型先心病:50-90%,病理解剖,1.肺动脉狭窄2.高位室间隔缺损3.主动脉骑跨4.右心室肥厚,法氏四联症的自然预后,死亡率1岁3岁10岁40岁法氏四联症25%40%70%95%合并肺动脉闭锁50%80%92%,肺动脉狭窄程度分级,狭窄RV-PA右室左右室收缩压程度收缩压力阶差收缩压比值轻度80mmHg100mmHg0.9,根治手术成功的关键,1.室间隔缺损修补严密,无房室传导阻滞。2.彻底解除右室流出道梗阻。3.良好的心肌保护,避免损伤冠状动脉。,手术具有条件,1.左心室发育大小左心室舒张末容积指数2.肺动脉发育情况(1)McGoon比值(2)肺动脉指数,左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2),左心室舒张末期容积指数30ml/m2可行四联症根治术左心室舒张末期容积指数1.2可行根治术McGoon比值100mm2/m2可行四联症根治术PAI30ml/hr3.补充血浆及白蛋白HCT:0.35-0.404.适当运用正性肌力药物5.尽早运用洋地黄6.运用PEEP,预防灌注肺的发生7.运用激素,术后并发症,1.低心排综合征:10-2
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