皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt

川崎病Kawasakidisease,KD,.,川崎病（Kawasakidisease)皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS),概述川崎病（Kawasakidisease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎全世界均有发病，以亚裔儿童为多见5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1,病因:不明感染：细菌、病毒、尼克次体等。遗传背景:家族发病、双胎发病。,感染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎，冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,APCs,Tcells,Tcells,MHCTCR,B7CD28,CD40CD40L,Ag,超抗原学说,TCRV2chain,AgmimicMHC,Superantigen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVchain:T细胞受体可变区链,发病机制,超抗原T淋巴细胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害,发病机制,病理：血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效；球结合膜充血,无脓性分泌物；唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；颈淋巴结肿大,典型表现,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等,其他表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE;总补体和C3正常或升高；TH2类细胞因子IL-6明显升高。心电图：ST-T改变。胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌颈淋巴结肿大,诊断标准,发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38，或给药27天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。,IVIG非敏感型KD,败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）,热退后3天渐减为35mg/（kgd），持续68周冠状动脉损害者应延长治疗,抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,IVIG非敏感型KD的治疗,继续IVIG治疗：2g/kg一次性输注糖皮质激素联用阿司匹林治疗,为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%25%多数冠状动脉瘤于12年内消失