脊髓亚急性联合变性PPT课件.ppt

脊髓亚急性联合变性,脊髓亚急性联合变性,脊髓内部结构概念病因及发病机制病理MRI表现鉴别诊断治疗小结,概述,后索：本体感觉+深感觉踩棉花薄束：传导下肢躯干下部的冲动楔束：传导上肢躯干上部的冲动,SCD概念,由于维生素12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象,病因及发病机制,病因：维生素12缺乏发病机制：维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性,病因及发病机制,核蛋白合成、髓鞘形成障碍神经系统病变,血红蛋白合成障碍巨细胞低色素性贫血,SCD,病因&发病机制,维生素B12,核蛋白合成及髓鞘形成,缺乏,参与血红蛋白合成,恶性贫血,日需求量仅12g与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏,病理,病变主要在脊髓的后索和锥体束严重时大脑白质、视神经和周围神经受累脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性,临床表现,临床症状,巨细胞低色素性贫血,运动感觉障碍,精神症状,膀胱括约肌功能障碍,苍白、倦怠、腹泻、舌炎,双下肢无力踩棉花感四肢末端持续、对称感觉异常双下肢不全硬瘫,易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱,临床特点,中年以后起病，男女无明显差别早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史血清维生素12减低，常在神经症状前出现典型表现：双下肢深感觉缺失感觉性共济失调痉挛性截瘫周围神经病变,MRI表现,病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓病变主要在脊髓的后索和锥体束病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号横切位T2表现为对称性斑点状高信号增强扫描病灶一般不强化,脊髓后索T2高信号,诊断与鉴别诊断,中年以后亚急性起病脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征大细胞贫血VitB12+叶酸后症状改善,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断：脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴别,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断：周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据,治疗,病因治疗药物治疗其他治疗,治疗,病因治疗：戒酒；增加营养；萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml，tid。,治疗,一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12方法：维生素B12500-1000ug/d,im,2-4周维生素B12500-1000ug2-3次/周，im2-3个月维生素B12500ug2次/日，po,2-3个月维生素B12吸收障碍者需终生用药,治疗,贫血患者服用铁剂。硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid,治疗,中医辨证瘫痪肢体功能锻炼理疗和康复手法等,预后,早期诊断、及时治疗是关键未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡发病后3个月内积极治疗可完全康复超过3个月则很难恢复,小结,中年后