蚕豆病医学PPT.ppt

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）护理查房,入院情况患儿熊佑康，男，两岁。患儿于21号进食蚕豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容物，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发热，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神差，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T37.2HR160次分R34次分BP84/50mmHg,RBC1.28(3.5-5.2)Hb52(120-160)胆红素21.8（3-20.5）WBC6.06(4-12)血小板443（100-300）CRP11.35(3),辅助检查,入院后给予持续氧气吸入，心电监护，每两小时监测生命体征一次，记录24h尿量。治疗用药：1.输入同型浓缩红细胞200ml改善贫血2.给予亚胺培南抗感染治疗3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球蛋白支持治疗4.碳酸氢钠碱化尿液,入院后处理,RBC2.92(3.5-5.2)Hb85(120-160)尿胆素与尿胆原阴性WBC2.06(4-12)血小板179（100-300）CRP4.47(3),辅助检查（第二天）,21日总尿量280ml，浓茶色清亮22日总尿量750ml，色黄清亮23日总尿量650ml，茶色清亮24日总尿量900ml，深黄清亮25日总尿量850ml,色黄清亮26日总尿量850ml,色黄清亮27日总尿量850ml,色黄清亮28日总尿量750ml,色黄清亮,患儿的尿量情况：,1.急性贫血及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休克,护理问题,2.发热根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降温效果严密监测体温变化，并记录,护理问题,3.营养供给不足的可能给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。,护理问题,出院时情况患儿口唇，甲床红润，全身皮肤无黄染。精神好，生命体征平稳，小便自解，尿液色黄清亮血常规检查提示红细胞，血红蛋白，白细胞，血小板及CRP值均在正常值范围,1.预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆花粉。有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发病。2.对患者除禁食蚕，每年35月还应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。,出院指导,什么是蚕豆病,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-P）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。多见于儿童，男性患者约占90%以上。,定义,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。,蚕豆病的发病机制,早期：厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛中期：黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。,临床表现,实验室检查1.RBC3.0X1012L2.HB110gL3.WBC5.0X1012L4.TBIL17.1umolL5.URO（+）6.G-6-PD活性测定为此病最为可靠地指标7.高铁血红蛋白还原试验可用于此病的筛查或普查,小儿贫血分度：以血红蛋白含量为标准1.轻度：110-90（gl)2.中度：90-603.重度：60-304.极重度：30,治疗原则1.尽快去除诱因与病因2.做好输血前准备，给予输血治疗3.给予激素类，丙种球蛋白支持治疗4.积极预防感染，必要时应用抗生素5.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。6.对症处理,输血的护理1.输血前做好三查八对三查：血液的有效期，血液的质量以及血液的包装是否完好无损八对：姓名，床号，住院号，血袋号，血型，交叉配血试验的结果，血液的种类，血量2.输血过程中，一定要加强巡视，观察有无输血反应的征象，注意患儿有无任何不适反应。3.掌握输血速度，对于严重贫血患儿应谨慎，滴速宜慢4.检查体温、脉搏、血压及尿的颜色等。输血完毕后，血袋应保留2小时，以便必要时进行化验复查。,护理措施1.患儿严格卧床休息，避免活动2.给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状3.遵医嘱给予输血改善贫血情况4.针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦浴，必要时给予药物降温。5.给予营养丰富、清淡易消化饮食6.积极预防感染7.做好患儿家属的心理护理，多与家属沟通,护理诊断,与感染引起的发热有关,与溶血引起的急性贫血有关,低于机体需要量,与溶血引起的黄疸有关,与患儿健康和治疗效果有关,肾功能衰竭,体温过高,组织灌注量不足,营养不良,有皮肤完整性受损的危险,照顾者焦虑,潜在并发症,体温过高:与感染引起发热有关1.物理降温法1）多喝温开水、青菜水和水果汁。2)温水擦浴3）温水浴：水温约比病儿体温低34度，每次洗浴应510分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。2.必要时使用药物降温如布洛芬、柴胡颗粒。,组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血,营养不良:低与机体需要量与疾病导致食欲减退有关给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食少量多餐，必要时静脉补充营养禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。,有皮肤完整性受损的危险:与溶引起的黄疸有关1.衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。2.保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。3.保持皮肤清洁。4.高热时禁用酒精擦浴。,照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。,护理要点及观察重点1.应严密监测生命体征，特别是血压，并做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则，脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰，应及时报告医生，给予相应处理，维护重要脏器的生理功能。2.观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况，做好详细记录,3.观察尿的颜色量性状：大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管4.遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察与预防，如甲基与丙种球蛋白的应用5.注意输液与输血的护理6.饮食的指导，避免进食蚕豆和蚕豆制品，还有诱发溶血的药物，鼓励多饮水，促进毒性物质排泄,健康指导1.蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病，2.凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，