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自身免疫性溶血性贫血,autoimmunehemolyticanemiaAIHA,Joaquin,定义,自身免疫性溶血性贫血是由于体内免疫功能调节紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的溶血。,分型,依据病因：原发性继发性,根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度：温抗体型冷抗体型(冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症),自身抗体检测结果：自身抗体阳性型自身抗体阴性型,临床表现,温抗体型多数起病缓慢，表现为乏力、头晕、皮肤黏膜苍白、黄疸等，轻中度脾大(50%)，中度肝大(30%)；起病急骤者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。,冷凝集素综合征(CAS)表现为在寒冷的环境肢端发绀，加温后症状消失。伴贫血、血红蛋白尿等。,伴有免疫性血小板减少症者，称为Evans综合征,血红蛋白达到贫血标准；检查到红细胞自身抗体；至少符合以下一条：网织红细胞百分比4%或绝对值120109/L；结合珠蛋白10%，红细胞渗透脆性试验阳性,酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。红细胞CD55、CD59减少，粒、单核细胞FLAER阴性细胞增加。,高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。,AIHA治疗,支持治疗,尽量避免或减少输血输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞；慢性溶血：70g/L，不必输血5070g/L，不能耐受症状时可适当输血；30%或HBG稳定在100/L考虑减量；4周未达疗效考虑二线用药),有效者泼尼松4周内逐渐减至2030mg/d；以后每月减2.510mg；减至5mg/d并持续缓解23月，考虑停药。,初始剂量,急性重型AIHA,减量,脾切除,细胞毒性免疫抑制剂(有效率4060%),利妥昔单抗,二线治疗,375mg/m2dD1、8、15、22,环孢素A3mg/kgd(初期与激素联用)环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属(与激素类联用)他克莫司、霉酚酸酯,继发性AIHA治疗,其他,积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA冷抗体型需注意保暖,人免疫球蛋白对部分AIHA有效血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗体疗效不佳,疗效标准,痊愈,无效,部分缓解,完全缓解,继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈无临床症状、无贫血、DAT阴性CAS者冷凝集素效价正常，PCH者冷热溶血试验阴性,仍有不同程度贫血和溶血症状实验室检查未达部分缓解标准,临床症状基本消失HGB80g/L，网织红百分比4%，总胆红素34.2mol/LDAT阴性或阳性但效价较前明显
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