脑脊膜膨出.ppt

颅裂脊柱裂,通大附院徐希德,概述,脊柱和颅骨有发育缺陷，椎弓或颅骨出现裂孔，形成脊柱裂或颅裂。脊膜（脑膜）从裂隙膨出形成囊性肿物。病因不清，与神经管闭合畸形有关，有隐性遗传可能分为隐性及显性两类，隐性不需处理。,由于椎板闭合不全，椎管内容物通过缺损处向椎管外膨出，在背部形成囊性包块。,脊柱裂,病理,单纯脊膜膨出其特点主要脊膜自骨缺损处向外处膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。,病理,脊髓脊膜膨出脊膜囊从椎板缺裂处膨出大小不一基底多较广囊内衬里为硬脊膜，囊颈一般较宽。膨出囊内充有脑脊液。,病理,脊髓外露或脊髓膨出椎管腔局部膨大，脊髓通过椎管缺损背侧突出，形成平板样暴露于外。,临床表现,1、局部表现婴儿出生时在背部中线的颈胸或腰骶部可见一囊性肿物，80%好发于腰骶段。其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。对包块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其透光程度高。,临床表现,2、神经损害症状1）单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状：2）下肢运动感觉障碍：自发运动不对称，关节位置异常，感觉障碍及运动受损肌群有助神经节段和预后判断。3）括约肌功能障碍：大小便失禁、括约肌皱褶减少等临床表现。4）合并畸形产生的临床症状：如脑积水、Chiari畸形、脊柱侧弯等。,临床表现,3、其他症状囊性破溃表现：主要内容物外露（脊髓、脑脊液等）少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔内伸展者可表现膨出囊压迫临近组织器官的症状，一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可表现相应的症状。,初步诊断,辅助检查1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎间孔多见扩大；向盆腔突出者常见骶管显著扩大。2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连等病理情况。,鉴别诊断,应与脊膜膨出相鉴别的疾病如下：1.骶尾部畸胎瘤肿物内常有实质性组织，为分化或未分化的实质性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚，囊性畸胎瘤透光试验阳性，因与椎管不相通所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损。,鉴别诊断,2.脂肪瘤脂肪瘤柔软表面皮肤虽高起，但正常界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，穿刺抽不出脑脊液。但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的相鉴别。3.皮样囊肿囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺汗腺毛发等。囊肿较小与皮肤紧密相连可以移动为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通压迫时囟门没有冲动感。,治疗,早期手术能避免囊壁破裂和继发化脓性脑膜炎，保护神经功能手术禁忌证：巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有严重的下肢瘫痪者；合并严重脑积水有明显智力发育不全者；有其他严重畸形；出生时有严重大脑损伤、颅内出血、小头畸形、脑发育不全者。手术原则：松解粘连和栓系，避免损伤神经，囊壁及覆盖的硬膜、筋膜及皮肤应分层紧密缝合，皮肤必须无张力缝合。,手术中图片,术后并发症,颅内感染:急性脑积水:脑脊液漏:大小便失禁:,思考题,请回答,1、脊膜膨出的分类是哪些？2、脊膜膨出的临床表现？3、脊膜膨出的并发症有哪些？,颅裂,颅裂畸形是指颅内结构通过颅骨缺损处向外突出，可分为四种类型：脑膜膨出：膨出物仅含脑膜与脑脊液；脑膨出：脑组织随之膨出但不含脑室成分，不含脑脊液；囊性脑膜脑膨出：脑膜、脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间有脑脊液。囊性脑膨出（积水性脑膨出）：脑室的一部分与脑膨出的腔相通，脑膜、脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间不含脑脊液；,颅裂,脑膨出的好发部位依次为枕部（占70%）及鼻根部（15%），顶部占10%，额上部占10%，颅底部占10。常并发其他先天畸形。,先天性脑穿通畸形,脑穿通畸形。CT平扫示左侧半球内呈水样密度囊腔，与左侧脑室及蛛网膜下腔相通。,脑穿通畸形。MR示左侧额颞部与脑脊液信号一致囊肿影，与左脑室相通。,临床表现,脑膜膨出部位、内容决定临床症状1、局部表现婴儿出生时枕部或鼻根部一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时根据内容物不同，包块可膨大也可不变，对包块进行透光试验检查发现在单纯的脑膜膨出者其透光程度高，而囊性脑膜脑膨出则实质感，不透光，不能压缩。,临床表现,脑膜膨出部位、内容决定临床症状1、局部表现鼻根部囊性颅裂表现为眼距增宽，眼眶变小，囊性包块较大时可压迫鼻腔引起呼吸困难,临床表现,2、神经损害症状主要表现为脑神经损伤症状和体征。眼球运动异常、听力异常等，肢体抽搐、瘫痪、挛缩等合并畸形产生的临床症状：如脑积水、Chiari畸形、脑发育不全等。,囊肿多位于背部中间，覆盖有正常皮肤，局部皮肤可有异常表现。压迫囊肿时囟门有冲动感影像学检查可见椎板棘突缺如1.CT表现：颅骨缺损；膨出的囊呈脑脊液密度；膨出的脑组织呈软组织密度；脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相通；并发畸形时，有相应的CT表现。2.MR表现：对膨出的内容物分辩率较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑