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文档简介

第三篇血液系统疾病,第一章总论,.,血液系统分为:一、血液:包括血浆和血细胞(RBC、WBC、Pt)。二、造血器官:包括:骨髓、胸腺、脾及淋巴结。,.,血液系统疾病分为:一、原发:如白血病。二、或主要累及血液及造血器官:如缺铁。疾病分类:1红细胞疾病:各类贫血及RBC。2粒细胞疾病:白细胞减少,类白血病反应3单核吞噬细胞系统:恶性组织细胞病4淋浆细胞疾病:淋巴瘤,MM5造血干细胞疾病:AAPNHMDS6脾亢7出血及血栓性疾病:ITPDIC,.,造血干细胞HSC(Hemapoieticstemcell)造血干细胞是各种血细胞及免疫细胞的起源细胞。胚胎910天,卵黄囊中胚层开始造血。20W24W胎肝是主要造血器官,含有丰富的HSC,出生后四周骨髓为主要的造血器官。HSC有自我更新和多向分化增殖两大功能,此二者间保持动态平衡,因此,HSC数量是稳定的,HSC表面有CD34抗原,故CD34+CD33-CD38-HLADR-LIN-。HSC主要存在于骨髓中,占有核细胞的1%,良好的造血有赖于造血微环境。,.,微环境有三个组成部分:1、基质细胞:网状细胞内皮细胞脂肪细胞2、细胞因子:G-CSFGM-CSF3、细胞外基质:胶原蛋白多糖糖蛋白HSC受损害将形成以下疾病1AA再障2PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿3MDS骨髓增生异常综合征4ANLL急非淋白血病5骨髓增殖性疾病等(MD)。,.,淋巴和单核吞噬细胞系统1、淋巴系统:是免疫系统的一部分,包括中枢淋巴器官和周围淋巴器官。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝、及出生后骨髓。淋巴结、扁桃体、及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织等,均为周围淋巴器官。,.,2、单核吞噬细胞系统:(网状内皮系统)包括骨髓内的原、幼单核细胞,血液中的单核细胞、淋巴结、脾,结缔组织的固定或游走的巨噬细胞,肺泡的巨噬细胞,肝的kupffer细胞,神经系统的小胶质细胞。,.,单核吞噬细胞来自于骨髓,在血中称为单核细胞,在组织中称为吞噬细胞或组织细胞。该单核吞噬系统参与免疫过程以及铁、脂肪和蛋白质代谢并通过清除被激活的凝血因子成为抗凝系统的重要组成部分。,.,血液系统疾病的诊断方法病史:要全面认真的询问体检:要仔细认真的进行,特别注意:胸骨压痛、纵隔宽度、眼球突出、牙龈肿胀等。,.,实验室检查:重要环节A:最基本的检查方法血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学。B:必不可少的检查:骨髓涂片,白血病可起决定作用。C:MIC多种D:影像学:CT、MRI、PET(正电子发射计算机体层显像),.,血液系统疾病的治疗一去除病因二保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗生素的使用。,.,三去除异常血液成分和抑制异常功能化疗放疗诱导分化治疗性血液成分单采免疫抑制抗凝及溶栓治疗四造血干细胞移植(HSCT),.,血液学的进展和重要性二十世纪初RBC血型发现,解决了输血问题36年P32照射治疗慢粒48年化疗开始治疗

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