葡萄膜疾病讲课

葡萄膜疾病,葡萄膜由虹膜、睫状体和脉络膜三部分组成,葡萄膜的组成虹膜：阻光，通过瞳孔调节进光亮睫状体：产生房水，调节晶体脉络膜：营养视网膜富于色素和血管，血流缓慢许多全身病通过血流影响葡萄膜富含神经：虹膜和睫状体病变时疼痛脉络膜不含神经,葡萄膜的解剖和生理,葡萄膜炎(uveitis)概念,狭义概念：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义概念：葡萄膜视网膜的炎症眼内炎视网膜血管玻璃体,葡萄膜炎(uveitis)特点,年龄：青壮年病情：易复发并发症：继发性青光眼并发性白内障致盲：国内占盲的第五位-第七位（美国占盲人的）,葡萄膜炎(uveitis)病因,非感染性因素：内源性：是对变性组织、坏死组织的免疫反应所致，是葡萄膜炎的主要原因。外源性：有各种理化损伤所致。感染性因素：内源性：由身体其他部位感染引发。病原体通过血液循环进入葡萄膜发病。外源性：眼外伤及手术使病原体进入眼内致病。临床上单一病因葡萄膜炎少见，部分病人难以查明确切病因,葡萄膜炎发病机制,感染：几乎所有变态反应类型均可参与发病自身免疫：免疫功能紊乱，对正常组织反应创伤和理化损伤：花生四烯酸产物免疫遗传：HLA-B27与强直性脊柱炎合并葡萄膜炎有关HLA-B5与Behcet病有关,葡萄膜炎分类,病因：感染性和非感染性（特发性、创伤性、自身免疫性、全身疾病伴发）病理：肉芽肿性、非肉芽肿性病程：急性和慢性（3个月为界）,葡萄膜炎分类,解剖：前葡萄膜炎：虹膜和睫状体中间葡萄膜炎：睫状体后部和周边视网膜后葡萄膜炎：玻璃体基底部后缘以后全葡萄膜炎,前葡萄膜炎,虹膜炎,虹膜睫状体炎,前葡萄膜炎,前部睫状体炎,前部葡萄膜炎临床表现,症状起病急，畏光，流泪，疼痛视力减退房水混浊角膜内皮水肿晶状体表面色素沉着睫状肌痉挛性近视黄斑水肿,虹膜睫状体炎临床表现,体征睫状充血或混合充血房水混浊角膜后沉着物（KP）虹膜改变瞳孔改变玻璃体混浊黄斑水肿,1.睫状充血或混合充血,几种充血的区别,结膜充血,睫状充血,混合充血,炎症细胞和色素是如何沉积于角膜后表面形成KP的？,2.角膜后沉着物KP,与炎症程度、性质、病因有关粉尘状KP：白色小点状中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞非肉芽肿性葡萄膜炎羊脂状KP：白色小球形类上皮细胞、巨噬细胞肉芽肿性葡萄膜炎中等大小KP：FuchsS和HSV,3.房水混浊,Tyndall现象（房水闪辉）：血-房水屏障功能破坏蛋白进入房水（不代表一定有活动性炎症）有炎症细胞才代表活动性炎症房水细胞（虹膜侧上流；角膜侧下流）前房积脓：大量白细胞渗出前房积血,前房闪辉：由于血-房水屏障功能破坏，蛋白进入房水所造成的，裂隙灯检查时表现为前方内白色的光束。也叫Tyndall现象。,前房细胞：葡萄膜炎时房水中的细胞主要为炎症细胞，裂隙灯检查可见到大小一致的灰白色尘状颗粒，近虹膜面向上运动，近角膜面则向下运动。炎症细胞是反映眼前段炎症的可靠指标。,前房积脓,前房积血,纤维渗出,4.虹膜改变,色泽变暗、纹理不清虹膜前粘连、虹膜膨隆、虹膜后粘连虹膜结节Koeppe结节：瞳孔缘色素上皮表面半透明者Busacca结节：虹膜实质内白色半透明者虹膜肉芽肿：虹膜实质内粉红色半透明者晚期虹膜萎缩，表面机化膜形成,Koeppe结节,Busacca结节,机化膜形成和虹膜萎缩,虹膜后粘连：虹膜与晶状体前表面的纤维蛋白性渗出和增殖可使二者粘附在一起，称为虹膜后粘连（posteriorsynechiaoftheiris）虹膜膨隆：如果出现广泛虹膜后粘连，房水不能由后房流向前房，导致后房水压力升高，虹膜被向前推移而呈膨隆状，称为虹膜膨隆（irisbombe）虹膜前粘连：虹膜与角膜后表面的粘附则称为虹膜前粘连（anteriorsynechiaoftheiris），此种粘连发生于房角处，则称为房角粘连,虹膜粘连,5.瞳孔改变,虹膜粘连及瞳孔闭锁,5.瞳孔改变,瞳孔缩小光反射迟钝或消失多种形态瞳孔闭锁：虹膜发生360后粘连瞳孔膜闭：纤维膜覆盖整个瞳孔区,虹膜后粘连,瞳孔呈梅花形,瞳孔闭锁,虹膜膨隆,6.其他体征,晶状体改变色素沉积于表面遗留色素环玻璃体混浊细小微尘状混浊眼底改变黄斑水肿,前葡萄膜炎主要并发症,继发性青光眼并发性白内障低眼压及眼球萎缩,继发性青光眼,并发性白内障,眼球萎缩,急性前葡萄膜炎诊断,眼部临床表现全身伴发症状陈旧性虹膜炎：仅有虹膜后粘连及晶状体前囊色素沉着,急性前葡萄膜炎鉴别诊断,急性结膜炎：视力通常不下降眼前节检查正常分泌物,结膜充血,急性前葡萄膜炎鉴别诊断,急性闭角型青光眼：瞳孔散大前房极浅眼压极高,急性前葡萄膜炎鉴别诊断,眼内肿瘤（Rb）引起眼内炎及前房积脓病史询问眼部检查特殊检查（X线、超声波、CT、MRI）,急性前葡萄膜炎治疗,治疗原则：立即扩瞳，防止后粘连迅速抗炎，防止眼组织破坏和并发症一般不予抗生素，以局部用药为主,急性前葡萄膜炎治疗,睫状肌麻痹剂首要措施。常用后马托品眼膏使用要早、时间要充分皮质类固醇：抑制炎症、减少渗出，局部为主，必要时眼周和全身应用非甾体抗炎药：双氯芬酸钠滴眼液病因治疗并发症处理,虹膜睫状体炎治疗,全身治疗皮质类固醇：严重者使用。口服或全身使用激素要逐渐减量；注意激素的副作用抗前列腺素药：阿司匹林和消炎痛等病因治疗并发症治疗（炎症控制后）继发青光眼的处理；并发性白内障等,中间葡萄膜炎intermediateuveitis,累及睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边部视网膜的一种炎症性和增殖性疾病儿童和40岁以下的年轻人双眼肉芽肿性炎症部位隐蔽，发病隐匿,中间葡萄膜炎,症状：飞蚊症、雾视、暂时性近视视功能减退，视野改变（黄斑囊样水肿、并发性白内障）,中间葡萄膜炎,体征：眼前段改变：轻微炎症改变或无改变玻璃体及睫状体平坦部改变：下方睫状体平坦部雪堤样改变玻璃体絮状、微尘状或雪球状混浊视网膜脉络膜损害：血管炎为主,中间葡萄膜炎,诊断：有典型的临床表现鉴别诊断：与玻璃体炎性细胞和混浊的疾病鉴别并发症黄斑囊样水肿白内障多表现后囊下混浊,中间葡萄膜炎,治疗：对症治疗为主局部激素治疗，严重者口服激素必要时冷凝治疗直接冷冻雪堤病灶处的睫状体平坦部免疫抑制剂注意激素治疗的不良反应,脉络膜炎（后葡萄膜炎）choroiditis(posterioruveitis),脉络膜、玻璃体及视网膜组织炎性病变,脉络膜炎,症状：赤道及其前的局灶性炎症可无症状后极部者：闪光、变形、视力下降体征：眼前段充血及炎性改变：可不出现玻璃体后部微尘状或絮状混浊急性期：眼底散在或弥漫的渗出病灶、血管炎继发性视网膜脱离瘢痕期：脉络膜萎缩，色素沉着眼底红色晚霞样,脉络膜炎,诊断：临床表现辅助检查FFA、ICGA、B超治疗：去除致病因素散瞳糖皮质激素、血管扩张剂、维生素、免疫抑制剂,几种特殊类型的葡萄膜炎,交感性眼炎sympatheticopthalmia,交感性眼炎,诱发眼：前葡萄膜炎复发或加剧视乳头水肿，视网膜水肿或脱离交感眼：前葡萄膜炎出现视乳头充血、视网膜水肿、后期呈晚霞状、FFA改变并发症：白内障、青光眼、视神经萎缩等预防：正确处理穿通伤，避免色素膜嵌顿治疗：诱发眼的处理治疗，激素治疗，加强扩瞳，防止并发症,Vogt-小柳-原田综合征,累及全身多器官系统：眼、耳、皮肤和脑膜临床表现前驱症状：头痛、耳鸣、感冒双眼同时发病，弥漫性渗出性葡萄膜炎伴颈强直、白发、脱发、白癫风等Vogt-小柳型为双眼重症虹膜睫状体炎原田型以后部炎症为主，眼底为弥漫性渗出性黄色水肿治疗：首选皮质类固醇，早期治疗效果较好,Behet病,以反复发作的葡萄膜炎、口腔溃疡、多形性皮肤病变、生殖器溃疡、关节炎、神经系统损害等为特征临床表现双眼发病主要为后部葡萄膜炎前段受累者主要以前房积脓为特征后端表现为视网膜血管炎偶伴发骨关节及神经系统损伤,Behet病,诊断标准：复发性口腔溃疡（1年内至少复发3次）以下四项中需出现两项：复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕眼部损害（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等）皮肤损害（结节性红斑、假毛囊炎、脓丘疹、痤疮样结节）皮肤过敏反应阳性治疗：药物治疗；血浆置换疗法；激光治疗；并发症治疗,急性视网膜坏死综合征acuteretinalnecrosissyndrome,ARN,疱疹病毒感染急性坏死性视网膜炎、脉络膜炎、玻璃体病变、视网膜动脉炎、视网膜脱离等临床表现：初为眶周疼痛、巩膜炎和前葡萄膜炎大量玻璃体渗出、坏死性视网膜致视力下降从周边向后极部扩展后期常因视网膜脱离而失明治疗：抗疱疹病毒、抗凝剂、激素、激光治疗,Fuchs综合征,以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性U体征：弥漫性虹膜脱色素中等大小KP，瞳孔区或弥漫分布轻度前葡萄膜炎不发生虹膜后粘连常并发白内障和继发性青光眼对症治疗，不宜应用激素，可不散瞳,葡萄膜的先天异常,虹膜和/或脉络膜缺损（colobomaoftheirisandchoroid),无虹膜(congenitalaniridia),永存瞳孔膜(congenitalpersistentpupillarymembrane),葡萄膜肿瘤,虹膜痣（irisnevus),虹膜囊肿（iriscysts）,脉络膜血管瘤(choroidalhemangioma),脉络膜恶性黑