气管滑膜肉瘤.ppt

,支气管滑膜肉瘤,病例陈述,患者张xx，男，73岁，已婚，籍贯：甘肃省，汉族，古浪公路段主因“间断咳嗽、咳痰、喘息3余年，加重10天”于2018-04-1115:25:58入院。患者于入院前3年，在当地医院诊治，经相关检查确诊为“慢性阻塞性肺疾病”。本次入院前10天上述症状再次明显加重，在当地医院住院治疗，疗效不佳，为进一步诊治，入我院就诊，门诊以“慢性阻塞性肺疾病社区获得性肺炎”收住我科。,查体：双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音粗，两下肺可闻及散在湿性啰音。心率96次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。,辅助检查,：血常规提示：白细胞数22.76*109/L偏高中性粒细胞百分比72.0%偏高淋巴细胞百分比17.2%偏低,血小板数55.0*109/L偏低55.0*109/L偏低；B型钠尿肽前体测定152.0ng/L；降钙素原测定0.13ng/ml肺功能：FEV1/FVC79%，FEV184%。诊断意见：通气功能测：混合性通气功能障碍，小气道功能测定：正常，最大通气量测定：重度减退，支气管舒张试验阴性。部CT提示：1.慢性支气管炎并感染肺气肿2.两肺多发小结节部分钙化随诊3.两侧胸膜局部肥厚4.主动脉硬化5.纵隔淋巴结肿大6.左侧第3-6肋骨陈旧性骨折请结合临床7.气管憩室（提示左侧声门下区隆起样病变建议进一步检查）,影像资料,影像资料,初步诊断,1.慢性阻塞性肺疾病急性加重期重度2.社区获得性肺炎3.气管异物性质待查4.血小板减少,气管镜检查,行支气管镜检查及治疗，经左侧鼻腔进镜顺利，左侧声襞见一菜花样新生物，质软，声门开闭尚可，声门下气管左侧壁新生物凸向管腔，质中等，触之易出血，局部给予冰盐水，肾上腺素止血治疗，管腔扭曲，重度狭窄，支气管镜勉强可通过，长度为3cm，气管下端通畅，隆突锐利，活动度可，两侧支气管远端大量粘稠分泌物。,第二次气管镜下活检及治疗,于15时26分静脉麻醉后软镜引导经口插入4号喉罩，连接麻醉机，经喉罩进镜，气管上端新生物钳夹6块送病理，予以电凝烧灼，治疗后管腔通畅，左侧声襞新生物钳夹2块送病理，4R组淋巴结穿刺活检4针，标本送病理。,气管镜图谱,第1次,第2次,气管镜图谱,第3次,第4次,病理,纵膈淋巴结穿刺涂片细胞学诊断：多量红细胞，少量纤毛柱状上皮细胞，淋巴细胞，淋巴穿刺液细胞学诊断：未见肿瘤细胞。声门下肿物活检病理诊断：恶性肿瘤，多考虑间叶源性，倾向于滑膜肉瘤。,病理报告单,1.局部反复二氧化碳冷冻治疗2.气管镜下电凝烧灼治疗,讨论,滑膜肉瘤：滑膜肉瘤(Synovialsarcoma)是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。病因及组织来源尚不明确。以四肢的大关节为好发部位，也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要临床症状以局部无痛性肿块为主，手术切除是最重要的治疗手段。,转移部位最常见于肺，其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94，淋巴结转移率为10。虽发生晚期转移，但多可以长期带瘤生存。,治疗,1、最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。2、滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤，常用药物包括：异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50的肿瘤对药物部分或全部有效。3、免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。,鉴别诊断,双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。单相上皮型滑膜肉瘤：辅助器癌或转移癌等。低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断：横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。,文献复习,患者男,39岁。间断咳嗽、痰中带血1年半。当地医院胸片检查诊断为“肺结核”,抗结核治疗后咳嗽明显缓解,无痰中带血,2个月后自行停药。2003年11月再次出现咳嗽加重,咳鲜红色血痰,每日34口(约2030ml),无低热、盗汗,第2次胸片与上次胸片对比无明显变化(图1)。再次行口服抗结核药治疗,咳嗽减轻,无咯血,以疑诊右上肺肿块而入我院进一步诊治。纤维支气管镜示右侧主支气管外侧隆突处见菜花样新生物,表面血管丰富,易出血,管腔明显狭窄。CT扫描示右上肺肿块并纵隔淋巴结肿大(图2、3),考虑右主支气管肿瘤可能性大。手术所见:肿块位于右主支气管开口距隆突约1cm处,大小约3cm2cm2cm,粉红色,表面不平,呈结节状,质细腻,易出血,已阻塞大部分管腔。肺内未触及结节,右肺门处可见数个花生米大小淋巴结,已融合成团。术后病理诊断:支气管平滑肌肉瘤(图4、5)。（广州军医大学南方医院）,讨论支气管平滑肌肉瘤罕见,发病年龄以青壮年居多,男性多于女性。绝大多数发生在支气管腔内,尤其大支气管腔内,形成结节,向管腔内突出,管腔变窄,导致肺不张和阻塞性肺炎。支气管平滑肌肉瘤来源于间叶组织,其瘤体较硬,呈恶性赘生性生长,浸润局限,具有包膜,一般无蔓延和瘤细胞脱落,生长缓慢,转移较少见。CT表现无特异性,但能够明确肿瘤部位和精确测量其大小,了解肿瘤侵犯程度及引导穿刺等。本病痰细胞学检查阳性率不高,很难从脱落细胞中找到瘤细胞,这是与其他支气管恶性肿瘤不同之处。确诊主要依据病理组织切片及免疫组织化学检查。,KS(卡波西肉瘤）,kPosis肉瘤(KS)发病率和死亡率很高。有作者对8例AIDS合并KS患者经纤支镜支气管活检,结果了,7例在气管内发现KS，5例活检证实。纤维支气管镜检查见亚段支气管内有散在性红色、蓝紫色斑块。镜下特点为斑块,易出血,大多位于下支气管.在段支气管开口处最明显,生长迅速,通常沿气管支气管分支播散。活检标本病理检查显示气管软骨