血管性紫癜.ppt

第十六章血管性紫癜,第一节过敏性紫癜,过敏性紫癜又称SchonleinHenoch综合征；系一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。,【病因】感染细菌；病毒；其他；食物主要为动物性食物，是人体对异性蛋白过敏所致；药物抗生素类；解热镇痛药类；其他；其他：花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬等；,【发病机制】抗原（蛋白质及其他大分子致敏原）刺激人体抗体（IgG）抗原-抗体复合物沉积于血管内膜激活补体中粒游走、趋化及一系列炎症介质释放血管炎性反应；此种炎性反应可见于皮肤、黏膜小动脉毛细血管；也可累及肠道、肾、关节腔等部位的小血管。,小分子致敏原（半抗原）与人体某些蛋白质结合抗原刺激人体抗体（抗体）吸附于血管及其周围的肥大细胞；当半抗原再次进入人体内与肥大细胞上的抗体结合免疫反应释放炎性介质血管炎性反应；,【临床表现】发病前13周多数患者出现前驱症状；随之出现典型临床表现。有以下几种类型：单纯型（紫癜型）：皮肤紫癜局限于四肢，尤其下肢和臀部；成批反复发生、对称分布；初呈深红色，按之不褪色；可融合成淤斑；数日内渐变为紫色、黄褐色、淡黄色；经710日逐渐消退。,腹型（Henoch型）出现恶心呕吐，呕血、腹泻、便血；脐周或下腹、全腹阵发性绞痛；可出现腹肌紧张，不同程度的压痛；幼儿可诱发肠套叠；关节型（Schonlein型）膝、踝、肘、腕等大关节出现肿胀、疼痛、压痛及功能障碍；呈游走性、反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。,肾型出现血尿、蛋白尿及管型尿；偶见水肿、高血压及肾功能不全等；肾损害多发生于紫癜出现1周；也可延迟出现。多于34周内恢复；少数可演变为肾病综合征或慢性肾炎；混合型：皮肤紫癜合并上述2种以上表现者。,【实验室检查】毛细血管脆性试验；尿常规检查；血小板计数、功能及凝血相关检查；肾功能；毛细血管镜检查；,【诊断与鉴别诊断】诊断要点发病前13周内有上呼吸道感染史；典型皮肤四肢紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；血小板计数、功能及凝血相关试验检查正常；排除其他原因血管炎和紫癜；,鉴别诊断ITP；风湿性关节炎；SLE、肾小球肾炎；外科急腹症；,【防治】消除致病因素；一般治疗抗组织胺药物；改善血管通透性药物；糖皮质激素；对症治疗；其他：免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药；,【病程及预后】本病病程一般在2周左右；多数预后良好；少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征；,【疗效参考标准】痊愈症状、体征消失；一年内无复发；有效症状、体征消失或明显改善；但一年内有一次以上复发；无效症状、体征无改善；,第十七章血小板减少性紫癜,血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少导致的皮肤黏膜及内脏出血的疾病。引起血小板减少的原因主要有：血小板生成减少：如AA等；血小板破坏或消耗过多：如ITP等；血小板分布异常：如脾功能亢进等；,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。临床分为：急性型和慢性型；,【病因及发病机制】与发病相关的因素如下：感染细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系，其依据：80%的急性ITP患者在发病前2周左右有上感病史；慢性ITP患者常因感染而加重；病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物；,免疫因素可能是ITP发病的重要因素；正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短；而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中存活时间正常；80%以上ITP患者血小板表面可检测到血小板相关抗体（PAIg）；激素对ITP有肯定疗效；,感染与自身免疫发生的关系：感染造成人体免疫监视系统紊乱，导致自身抗体产生；或病毒作为半抗原，与某些血小板糖蛋白结合形成抗原，刺激PAIg产生；病毒抗原与PAIg结合形成IC，IC与血小板膜上的Fc受体结合，导致血小板构型变化，被单核-巨噬细胞系统清除；固定于血小板表面的IC吸附补体，通过补体溶解反应破坏血小板；,肝-脾的作用脾脏在ITP发生中的作用有：脾是ITP患者PAIg的产生部位；与PAIg或IC结合的血小板，其表面形状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被扣留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-巨噬细胞系统吞噬-清除的可能性。,遗传因素；其他因素鉴于ITP多见于女性，而且多发生于40岁以前，推测本病的发病可能与雌激素有关；雌激素可能有抑制血小板的生成或/和增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。,【临床表现】一、急性型（半数以上发生于儿童）起病方式80%以上于发病前12周有上呼吸道感染史；出血皮肤、黏膜出血；内脏出血：血小板20109/L，时可出现内脏出血；其他：不同程度贫血、BP甚至失血性休克；,二、慢性型（主要见于40岁以下青年女性）起病方式起病隐匿；多无前驱症状；出血倾向多呈反复发作的轻微的、局限的出血；女性患者可以月经过多为唯一症状；患者可因感染等使病情骤然加重；其他：失血性贫血；轻度脾肿大；,【实验室检查】血小板：急性型血小板多在20109/L；慢性型常在50109/L左右；血小板平均体积偏大，易见大型血小板；出血时间延长、血块收缩不良；血小板功能一般正常；,骨髓象急性型：骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常；慢性型：骨髓巨核细胞数量明显增加；巨核细胞发育成熟障碍，尤以急性型明显；成血小板型巨核细胞30%；红系、粒系及单核系正常；,血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）80%以上的ITP患者PAIg和PAC3阳性；血小板生存时间90%80%以上的ITP患者血小板生存时间明显缩短；其他可有不同程度的贫血；Evans综合征；,【诊断和鉴别诊断】诊断要点广泛出血累及皮肤黏膜和内脏；多次查血小板计数减少；脾不大或轻度肿大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；具备下列之任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIg阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短；,鉴别诊断本病的确诊需要排除继发性血小板减少（AA、MDS、SLE、AL、脾功能亢进、药物性免疫性血小板减少等）；本病与过敏性紫癜一般不难鉴别。,【治疗】一般治疗血小板20109/L者，应严格卧床，避免外伤；可用止血药及局部止血措施；糖皮质激素为首选治疗泼尼松3060mg/d，分次顿服；待血小板升至正常或接近正常后逐步减量（每周减5mg）；最后以510mg维持治疗；持续36个月。,脾切除适应症：正规皮质激素治疗36月无效者；激素维持量30mg/d者；有激素禁忌症者；51Cr扫描脾区放射指数增高；禁忌症：2岁以下；妊娠期；因其他疾病不能耐授受手术；脾切除的有效率70%90%；,免疫抑制剂适应症：糖皮质激素或脾切除治疗无效者；有糖皮质激素或脾切除禁忌症者；与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量；主要药物长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环胞素等；,其他达那唑；氨肽素；中医药；急症的处理适应症：血小板20109/L者；出血严重广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将施行手术或分娩者；,措施血小板输注；静脉注射丙