体外循环和先天性心脏病七年制.ppt

心脏外科学,郑州大学第一附属医院刘超,体肺循环模式图,第一例心外科直视手术,第一节心内手术基础措施,体外循环-CPB（ExtracorporealCirculationorCardiopulmonaryBypass）定义静脉血氧合+排出CO2人工心（血泵）泵入大动脉，这样用人工心肺机代替心脏和肺脏功能的血液循环称作体外循环,人工心肺机的构件和功能,Artificialheart-lungmachine,构件血泵转压式泵离心泵氧合器鼓泡式氧合器膜式氧合器变温器用于血液的升温与降温微栓过滤器40m微孔过滤网血液浓缩器防肾小球滤过原理,体外循环预充和血液稀释,管道需预充液并排气预充液量与氧合器种类、型号有关预充液的种类：晶体、胶体和血液血液稀释的目的,体外循环与低温,低温降低氧耗，每降低7可减少50%的氧耗分类：常温、浅低温、深低温、超深低温循环,体外循环的方法,体外循环的建立肝素化后查ACT体外循环的流量体外循环的监测,心肌保护,Myocardialprotection概念利用心肌保护液延长心肌缺血缺氧时间,避免造成较严重心肌损伤,心脏停搏液的组成：高K+20-40mmol/L低温0-4供能葡萄糖磷酸肌酸门冬氨酸其他高渗、偏碱和良好的膜稳定作用,心脏停搏液灌注方法,顺行灌注法逆行灌注法顺行加逆行灌注,第二节先天性心脏病,心脏解剖,先天性心血管病1动脉导管未闭2肺动脉口狭窄3房间隔缺损4室间隔缺损5法洛四联症,动脉导管未闭,动脉导管是胎儿期降主动脉和肺动脉之间的正常通道。分型：管状、漏斗状、窗型、动脉瘤型、哑铃型,动脉导管未闭的病理生理,血液动力学改变,收缩期、舒张期主动脉向肺动脉分流左室舒张期负荷增加，左房、左室增大分流量取决于：动脉导管直经及长度主、肺动脉间压力阶差体、肺循环间的相对阻力,临床表现,小分流量者无明显临床症状喂养困难，活动后疲乏、气促、多汗声音嘶哑反复呼吸道感染严重者常出现心功能不全,临床体征,心前区隆起，心尖搏动强烈肺动脉瓣区第二音增强、亢进L2-3连续性机器样杂音伴震颤心尖区舒张期杂音（二尖瓣相对峡窄）脉压增宽40mmHg周围血管体征：股动脉枪击音、毛细血管搏动、水冲脉,辅助检查,X线胸片肺野充血，肺门血管影增粗，肺动脉段凸出，主动脉结增宽，左室增大，心影呈“火腿”样，侧位片可见左房增大心电图：电轴正常、左偏；左房、左室肥大；肺高压时双室肥大2DE：左房、左室内径增大；动脉导管开放直接征象；动脉导管血流方向,动脉导管未闭的治疗,药物治疗：消炎痛（吲哚美辛）手术适应症1婴幼儿有心力衰竭者2适当手术年龄学龄前3肺动脉高压者应及早手术,动脉导管未闭,手术方法1结扎法2切断法3介入封堵法4体外循环下修补术,结扎法,切断法,PDA介入治疗,PDA闭合器,体外循环下修补术,不适合上述三种方法,比较粗大的导管体外循环下直接修补,肺动脉口狭窄,右室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形分型：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干和分支狭窄,肺动脉瓣口狭窄的病理生理,瓣口狭窄右心室血液排出受阻、右心室压力增高右心房压增高房缺水平右向左分流右心室向心性肥厚狭窄加剧心力衰竭、死亡,临床表现,症状:症状与狭窄程度有无房缺、三尖瓣返流有关体征:L2粗糙的喷射样SM杂音，P2,辅助检查,ECG:X线检查:右心室、右心房大,肺纹理清、肺血少超声心动图:狭窄的类型、部位、程度,肺动脉口狭窄,手术适应症：右心室与肺动脉之间的压力阶差在50mmHg以上,肺动脉瓣口狭窄治疗,手术方法：交界切开心包补片扩大介入手术,房间隔缺损,房间隔缺损是左右心房间的间隔发育不全原发孔和继发孔(中央型、下腔型、上腔型和混合型),房间隔缺损病理生理,房间隔缺损的血流动力学改变,心房水平左向右分流右室舒张期容量负荷增加：RARV扩大分流量大小取决于缺损大小左右心室相对顺应性（充盈阻力）体、肺循环相对阻力,临床表现,小型缺损：可无任何症状，常因体检发现心脏杂音而获确诊大型缺损：体形瘦长，面色苍白，疲乏，活动后气促，反复呼吸道感染,临床表现,心前区隆起，抬举感肺动脉第二音固定分裂S1亢进L2-3-级SM，喷射性（肺动脉瓣相对狭窄）L4-5DM（三尖瓣相对狭窄）,辅助检查,ECG：(继发孔缺损)电轴右偏右心室肥大不完全性或完全性右束支传导阻滞(原发孔缺损)电轴左偏左心室肥大、高电压,辅助检查,CXR：肺野充血、肺门血管影粗；肺动脉段凸出；右房右室增大2DE：RA、RV内径增大，房隔回声中断心导管造影检查：疑合并有其他心内畸形、明显肺动脉高压,房间隔缺损手术指征,即使无症状亦应手术治疗,时机:学龄前手术成人或有肺动脉高压(左向右分流)及时手术肺动脉高压双向分流,出现发绀者为手术禁忌,房间隔缺损,手术方法:手术采用心包补片修补,ASD介入治疗,ASD闭合器,室间隔缺损,室间隔三部分发育不全或相互融合不良分型膜周型干下型肌部室缺,室间隔缺损病理生理,室间隔缺损血流动力学变化,小室缺可无血流动力学变化SmallVSDnohemodynamicschanges,大室缺大量左向右分流LargeVSDLargeleft-to-rightshunts,动力型肺动脉高压DynamicPH,阻力型肺动脉高压ObstructedPH,艾森门格综合征EisenmengerSyndrome,肺动脉高压PulmonaryHypertension(PH),临床表现,小缺损无症状缺损大者症状出现早,有反复肺部感染或慢性充血性心衰体弱、多汗、发育不良,临床表现,胸骨左缘34肋间SM粗糙,伴震颤P2亢进心前区隆起,辅助检查,ECG:左室肥大或双室肥大高电压X线:心尖左下延长、肺动脉段突出、肺血多超声心动图:左心房、左心室和右心室大二维图显示缺损大小,室间隔缺损的治疗,缺损小、无血液动力学改变者，可观察。缺损大、分流量超过50%或伴有动脉压增高的婴幼儿应尽早手术（室间隔修补术）。,室间隔缺损的外科治疗,体外循环下外科手术治疗介入封堵术,法洛四联症,法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，有四种基本病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚,法洛四联症四种解剖畸形,肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,法乐四联症的病理生理,右心室（肥厚）左心室肺动脉狭窄主动脉（血流量、扩张）肺血流量减少（肺野清晰）混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力血氧合不足（杵状指趾等）蹲踞、阵发性昏厥）,分流,分流,法乐四联症血流动力学变化,青紫：本病最突出的症状,气促和缺氧发作,蹲踞症状,心脏体征LSB2-4闻及2-4/6级收缩期喷射性杂音,杵状指趾,TOF临床表现,杵状指Clubbingoffingers,杵状指趾Clubbingoffingersandtoes,辅助检查,ECG:电轴右偏右室肥大X线胸片:肺动脉段凹陷,心尖圆钝成靴状心超声心动图可明确诊诊断,X线检查右室大、心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰,法洛四联症的治疗,缺氧发作的治疗吸氧心得安：0.1mg/kg次iv平时口服吗啡：0.10