血液病总论.ppt

血液病总论,漯河市中医院血液科李满喜,总论,血液病学：是以血液和造血阻滞为主要研究对象的医学科学的一个独立分支学科。血液系统主要由造血组织和血液组成。,中胚叶造血期,胎儿早期发育时，在其胚胎体内部，就逐步产生了自己的造血中心。当胚胎发育到第3周时，卵黄囊壁上的血岛就是第1个造血的中心，这个中心的造血期到第9周为止。,肝脾造血期,胚胎发育到第6周时，肝脏开始造血，9周24周的胎儿，肝脏是主要的造血场所，从第三个月起，肾、脾、胸腺和淋巴结等处也参与造血。胸腺为人体周围淋巴组织提供前T细胞，这就是身体生成具有免疫功能的T淋巴细胞的来源。淋巴结参与早期生成红细胞，但到胚胎发育进入第4个月后，就成为终身制造淋巴细胞和浆细胞的器官。,骨髓造血期,当胚胎发育进入第4个月以后，骨髓开始造血。到第5个月后，肝、脾造血功能逐步减退，骨髓造血功能迅速增加，成为红细胞、粒细胞和巨核细胞的主要生成器官，同时也产生淋巴细胞和单核细胞。,骨髓造血期,胎儿出生以后，肝脏造血功能已停止，但脾脏仍是终身产生淋巴细胞的器官，而骨髓则是人体最重要的造血器官。在正常情况下它不仅生成红细胞、粒细胞和血小板，同时也生成淋巴细胞和单核细胞。在骨髓造血的同时，胸腺和淋巴结也开始造血活动。人体血液中所有不同的血细胞，都是来自于肝脏、骨髓和胸腺里的始祖细胞多能干细胞及由此产生的定向干细胞。,1.骨髓造血干细胞(HSC)：自我更新和多向分化是其两大特征。,2.造血微环境：包括微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织。可直接与造血细胞接触或释放某些因子，影响和诱导造血细胞生成。,3.调控造血功能的体液因子：正向调控负向调控SCF、FL肿瘤坏死因子-、白细胞介素类转化生长因子-集落刺激因子白血病抑制因子红细胞生成素干扰素、血小板生成素趋化因子白血病抑制因子,三：血液系统疾病诊断,三：血液系统疾病诊断,三：血液系统疾病诊断,三：血液系统疾病诊断,4.出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。5.溶血性疾病检查常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous/试验、尿潜血(血管内溶血);酸溶血试验、蔗糖水试验(PNH);渗透脆性试验(先天性球成形红细胞增多症);高铁血红蛋白还原试验(G6PD酶缺乏);抗人球蛋白试验(自身免疫性溶贫)等以确定溶血原因。6.生化及免疫学检查：如缺铁性贫血的铁代谢检查，自身免疫性血液疾病及淋巴系统疾病常伴有免疫蛋白的异常、细胞免疫功能的异常及抗血细胞抗体异常。已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。7.细胞遗传学及分子生物学检查：急性白血病染色体检查及基因诊断。,三：血液系统疾病诊断,8.造血细胞的培养及测试技术。9.器械检查如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。10.放射性核素应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。11.组织病理学检查：如淋巴结或浸润包块的活检、脾脏活检主要用于脾脏显著增大的疾病。,三：血液系统疾病诊断,8.造血细胞的培养及测试技术。9.器械检查如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。10.放射性核素应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。11.组织病理学检查：如淋巴结或浸润包块的活检、脾脏活检主要用于脾脏显著增大的疾病。,四：血液系统疾病治疗,靶向治疗,一般治疗,去除病因,3.保持正常血液成分及其功能,4.去除异常血液成分和抑制异常功能,6.造血干细胞移植,五、血液病学的进展和展望,1,2,3,今生,发现造血及淋巴组织肿瘤中的分子遗传学异常,以期为疾病的早期诊断提供依据,探索新的治疗靶点靶向药物、基因治疗策略。