造血系统疾病患儿护理ppt课件.ppt

造血系统疾病患儿护理,1,第一节小儿造血和血液特点一造血特点：（一）胚胎期造血：卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期骨髓造血期,2,1.中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第68周后，中胚叶造血开始减退。2.肝脾造血期在胚胎6-8周（2个月）时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4-5月时达高峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退。,3,脾脏发生于人胚第8周，在人类、大约在第12周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。4.骨髓造血期胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。,4,（二）生后造血：1.骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后18岁（3）黄骨髓的潜在造血功能2.骨髓外造血（1）应急：恢复胎儿时期造血状态（2）外周血象表现（3）体征：肝脾淋巴结肿大,5,二、血象特点,1.红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)RBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时5.07.0150220612小时血液浓缩23月3.0110生理性贫血3月12岁后成人水平成人水平,6,生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：血循环量增加；,7,2.白细胞数与分类白细胞数出生(1520)109/L612小时(2128)109/L1周12109/L婴儿期10109/L8岁以后接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,8,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,9,3.血小板数与成人相似(150250)109/L4.血容量占体重比相对较成人多新生儿10%儿童8%10%成人6%8%,10,第二节小儿贫血,一定义：单位容积内末梢血中的红细胞数或血红蛋白量低于正常.,11,世界卫生组织6月6岁110g/L614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组新生儿145g/L14月90g/L46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,少于正常值时及诊断为贫血,12,二、贫血分度,极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)RBC数1.02.03232-380B12正细胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞802832-38肾脏小细胞低色素802850ug/L）4骨髓铁粒幼红细胞62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白饱和度（TS）32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；,51,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,52,骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞核：分叶过多；,53,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,54,血清维生素B12和叶酸测定VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸3g/L(56g/L)其他血LDH血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),55,治疗要点,一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者；镇静剂:肌肉震颤者去除病因,56,维生素B12和叶酸治疗精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状维生素B12肌注：5001000g一次每次100g，每周23次，连用数周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用；,57,维生素B12治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常24天：一般精神症状为转网织红细胞：24天开始增加，67天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢,58,叶酸治疗5mgtid口服至症状好转、血象恢复；VitC：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗先天吸收障碍者：剂量增至每日1550mg；,59,叶酸治疗反应：12天食欲好转；网织红细胞24天开始增加，67天高峰；26周RBC和Hb恢复正常；,60,护理诊断/问题,活动无耐力与贫血致组织缺氧有关营养失调低于机体需要量与缺乏喂养知识，维生素B12/叶酸摄入不足、吸收不良有关生长发育改变与营养不足、贫血及维生素B12/叶酸缺乏影响生长发育有关,61,护理措施,注意休息，适量活动指导喂养，加强营养监测生长发育健康教育,62,巨幼红细胞性贫血,少哭不笑眼呆板，手足面舌有震颤。浮肿发稀皮腊黄，智低纳差吞困难。大胞正色贫血象，巨幼红C有大量。叶酸B12含量低，单纯母乳欠喂养。肌注B12服叶酸，同服维C数周长。肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防。,63,第三节白血病病人的护理,64,一、定义,是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑制，外周血出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现,65,二、发病情况,发病率(我国)：2.76/10万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性慢性(5.5:1)男性发病率高于女性（1.81：1）,66,三、分类,1根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为：急性和慢性2根据主要受累的细胞系列，急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病毛细胞白血病幼淋巴细胞白血病,67,四、病因及发病机制,病毒因素：C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1）电离辐射化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等遗传因素,68,一、临床表现,1、与正常造血衰竭有关的表现：贫血发热感染出血2、与白血病浸润有关,69,（一）与正常造血衰竭有关表现：1.贫血,贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血,70,2.发热,主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起其特点为：半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高达3940以上；感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染,71,3.感染（急白）,返回,72,4.出血,主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍其特点为：近40%患者以出血为早期表现；部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血急早粒易并发DIC,73,出血,74,（二）与白血病浸润有关表现,1.肝.脾.淋巴结肿大：2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛也可出现其他骨关节的疼痛3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明4.口腔和皮肤：齿龈浸润，增生、肿胀，皮肤真皮结节,75,5.中枢神经系统白血病(CNS-L):头痛、头晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。易致髓外复发。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。,76,肝脾肿大,77,颈部淋巴结（急白）,78,79,二、辅助检查,（一）、血象1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。2.正细胞贫血3.不同程度的血小板减少。,80,二、辅助检查,（二）、骨髓象1.是诊断白血病的重要依据2.有核细胞显著增生，以原始细胞为主3.白血病裂孔现象4.正常幼红细胞和巨核细胞减少5.急非淋细胞化学染色可见Auer小体（三）、血尿酸：化疗期间增加，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致,81,82,三、处理要点,（一）、对症支持治疗（1）高白细胞血症的紧急处理白细胞淤滞症血细胞分离机，单采清除过高的白细胞化疗药物和水化预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症,83,（2）防治感染保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡率的关键之一有效抗生素使用（3）改善贫血吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb80g/L白细胞淤积时不宜立即输红细胞（4）防治出血浓缩血小板悬液，血小板20109/L,84,（5）防治尿酸性肾病多饮水或给予静脉补液碱化尿液和口服别嘌呤醇（6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调（二）、化学药物治疗分两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗,85,1阶段.诱导缓解,治疗的起始阶段联合化疗，在较短时间内获得完全缓解方案：VP：长春新碱泼尼松（2-3周）DVLP：长春新碱柔红霉素门冬酰胺酶泼尼松（共4周）DA：阿糖胞苷柔红霉素（7天）,86,2阶段.缓解后治疗,目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。方法是：用原诱导方案巩固24个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗34年和12年急淋间歇期维持治疗：6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服,87,中枢神经系统白血病的防治防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎颅部放射线照射和脊髓照射,88,四、白血病的护理诊断,有感染的危险与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关自我形象紊乱与化疗药引起脱发有关有损伤的危险：出血与血小板减少、白血病细胞浸润有关预感性悲哀与患急性白血病和感受到死亡威胁有关,89,体温过高与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关口腔粘膜改变与白血病细胞浸润、化疗反应及继发真菌感染等有关疼痛与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关,90,五、白血病的护理措施,一般护理一般护理饮食：增强食欲、增加营养、多饮水选择合适的进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时间进食，避免治疗前后2小时内进食出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物必要时，遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药病