脑性瘫痪PPT课件.pptx

神经系统发育异常性疾病,脑性瘫痪,1,妊娠到新生儿期之间各种原因所致的非进行性脑病导致的动障碍&姿势异常疾病或综合征。,概念,脑性瘫痪(cerebralpalsy),其症状在2岁前出现。,表现为痉挛性双瘫、偏瘫、手足徐动等椎体与椎体外系症状，可伴有先天性畸形、智力低下及癫痫发作。,2,1.病因,1.获得性出生前病因:如妊娠早期病毒感染妊娠毒血症&放射线照射等出生时病因:早产,脐带绕颈胎盘早剥前置胎盘羊水堵塞胎粪吸入导致胎儿脑缺氧,难产&过期婴儿产程过长,产钳损伤颅内出血&核黄疸等出生后病因:各种感染中毒颅内出血&严重窒息2.遗传性病因不明的病例可能与遗传有关有家族史,病因&病理,其中，早产、低体重是目前公认的最主要的脑性瘫痪致病因素，且孕龄越小、出生体重越低，脑性瘫痪的患病率约高。,3,主要危险因素,4,5,人体正常肌张力调节&姿势反射的维持依赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易化作用的动态平衡。脑发育异常使皮质下行束受损,抑制作用减弱,引起痉挛性运动障碍&姿势异常。感知能力(如视听力)受损智力低下。基底节受损手足徐动。小脑受损共济失调。,1.病因,病因&病理,6,病理改变以弥散的、不同程度的大脑皮质发育不良或萎缩性脑叶硬化最多见。皮质和基底节有分散的状如大理石样的病灶瘢痕；其次为局部硬化和脑积水、脑贯通畸形。,2.病理,病因&病理,1/3的病例有肉眼可见的畸形，如脑回狭窄、脑沟增宽等。2/3病例有显微镜下的结构异常，如皮质各层次的神经细胞退行性变，神经细胞数目减少，白质萎缩、部分中枢结构胶质细胞增生等。,7,脑性瘫痪临床表现复杂多样，我国采用以下的分类方法：,分类,按肌张力、姿势、运动模式分类：痉挛型；手足徐动型；强直型；共济失调型；震颤型；肌张力低下型；混合型；无法分类型。,按瘫痪部位分类：四肢瘫：两上肢、下肢和躯干的瘫痪而言；痉挛型中两下肢重，加上躯干和上肢的障碍，多为重症型。双瘫：两下肢重、躯干和上肢比较轻；几乎都见于痉挛型，为脑性瘫痪的典型类型。截瘫：两下肢局限性瘫；具有代表性的是脊髓损伤时的脑性瘫痪，障碍局限于下肢，躯干和上肢大致正常，故临床大部分此类患者被称为双瘫的轻型。偏瘫：指一侧的上肢和下肢瘫痪，尤其是上肢障碍较重。重复偏瘫：一侧上、下肢障碍重于另一侧上、下肢者。三肢瘫：三个肢体有障碍，或者是四肢瘫的不全型。单瘫：仅一个肢体瘫痪，临床上罕见。,8,临床表现,脑性瘫痪的临床特点为运动障碍，主要为锥体系损伤，并发椎体外系、小脑、脑干、脊髓损伤，常伴有智能发育障碍和癫痫发作；临床症状多始于婴幼儿期；病情轻重不一；多数患儿在出生后被家人扶起来才发现；患儿常有视力障碍、听力障碍及认知、行为异常等,脑性瘫痪的临床表现包括三个基本因素：早期性：从出生前到出生后1个月内所致的脑损伤。非进行性：脑性瘫痪是非进行性的中枢性运动障碍。障碍多重性：主要障碍为运动障碍和姿势异常，同时伴有肌肉强直或痉挛、异常感知、抽搐及视听言语等其他障碍。,9,1.痉挛型：占全部病人的60%70%。病变波及大脑皮层运动区和锥体束系统。伸张反射亢进是本型特点；临床检查可见椎体束征。,临床分型,痉挛型双侧瘫痪：下肢重于上肢，患儿行走迟缓，肌张力增高明显。本型患儿智力发育多正常，少有癫痫发作。,迟缓型双侧瘫痪：运动发育延长，肌张力松弛，无肌肉萎缩，腱反射正常或减弱，关节被动运动幅度增大，患儿智力低下。多发生于8个月内的婴儿，病程至2岁左右，肌张力逐渐增高、腱反射增强、关节过伸消失。,痉挛型偏瘫：右侧发病较左侧多，上肢受累较下肢重，瘫痪肢体自发运动减少。患侧肢端生长发育迟滞、腱反射亢进、踝阵挛、病理征阳性。部分由癫痫发作，约25%智力低下。,痉挛型四肢瘫：四肢瘫痪几乎是混合型。多伴有智力低下，癫痫发作，并常用言语发育障碍和视力异常。,痉挛型截瘫：仅双下肢受累，多呈双侧对称，常因脊髓病变引起，双下肢呈外展强直的剪刀样步态。,10,2.强直型：此型很少见，由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，活动减少，主要为锥体外系症状，使其四肢做被动运动时，主动肌和拮抗肌有持续的阻力，肌张力呈铅管状或齿轮状增高，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下、癫痫等。,3.手足徐动型：约占脑瘫患儿的20%。主要病变在锥体外系，表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识运动时，不协调及无效的运动增多。随年龄增长多转变为肌张力紧张型。智商较高，独立活动最为困难。,4.共济失调型：由于小脑、脑干损伤，表现为小脑症状，步态不稳，共济失调型：摇晃，走路时两足间距宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，肌张力低下。言语徐缓。眼球震颤极为常见。,11,5.震颤型：此型很少见，表现为四肢震颤，多为静止震颤。,7.混合型：以上某几种类型同时存在称为混合型。以痉挛型和不随意运动症状混合，或3中不同特征混合。其中痉挛和手足徐动型混合常见。,6.肌张力低下型：表现为肌张力低下，四肢呈软瘫状，自主运动很少，本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段，以后大多数转为痉挛型或手足徐动型，仰卧位时四肢呈外展外旋位，状似仰翻的青蛙俯卧位时头不能抬起。可以将其看做是伴有智力低下、癫痫的重症脑性瘫痪的缺乏反应期的一种姿态。,12,年龄正常运动发育3月4月肘支撑抬头臀低头高四肢外展4月5月四肢对称性伸展及外展手口眼协调6月四肢明显伸展外展瞬间独坐扶站7月8月主动翻身平衡直腰坐扶站俯爬9月10月四肢爬前进运动自由坐抓站11月12月高爬手上举步行蹲立动作,运动发育落后,13,肌张力增高角弓反张手紧握拳肌张力低下肌肉松弛头躯干四肢紧贴床面肌紧张动摇性,肌张力异常,14,紧张性颈反射的姿势明显的左右肢体不对称2月后仍有手紧握拳,姿势异常,15,非对称性紧张性颈反射,16,超过6月无正常坐位姿势表现为前倾后倾拱背坐等,17,头背屈四肢肌张力增高呈角弓反张,18,19,原始反射消失过晚或残存觅食反射（rootingreflex）吸吮反射（suckingreflex）拥抱反射（mororeflex）握持反射（palmargraspreflex）多数婴儿于2月4月消失，最迟6个月,20,1.在出生前至出生后1个月内致脑损伤的高危因素存在。2.在婴儿期出现脑损伤的早期症状。3.有脑损伤的神经学异常，例如中枢性运动障碍及姿势和反射异常。4.常伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感觉障碍及其他异常；进行性疾病所致的中枢性瘫痪及政策儿的一过性运动发育滞后除外。,1.诊断,诊断&鉴别诊断,辅助检查：1.CT了解颅内结构。2.脑电图检查有无合并癫痫。3.神经诱发电位从感觉上发现异常。4.MRI较好地显示脑室旁白质软化症的病变特点及合并存在的其他脑组织异常。,21,1.遗传性痉挛性截瘫：本病多有家族史，病程呈缓慢进展，无智能障碍可以鉴别。2.先天性肌张力不全：与迟缓型双侧脑性瘫痪都有肌张力低下，但先天性肌张力不全腱反射消失，无智能障碍，也无自主运动和其他椎体束损害征。3.小脑退行性病变：其共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可做鉴别。,2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,22,主要采取医疗康复与教育康复相结合的方法。,治疗,医疗康复：1.一般治疗：加强护理，进行理疗、体疗、按摩，制定康复治疗方案。2.药物治疗：促脑细胞代谢、营养脑神经、抗癫痫、萎缩肌肉注射A型肉毒素。3.手术治疗：选择性脊神经根切断术治疗肢体痉挛。蛛网膜下腔持续性注入氯苯胺丁酸在脊髓灰质细胞前与GABA-B受体结合，减少神经兴奋性冲动的释放，消除肌痉挛。肌腱切开、移植或延长等矫形手术。,23,教育康复1.教育康复的原则：早期干预、娱乐性、个性化、集体性。2.教育康复的内容主要有3个方面：日常生活活动能力；基本动作模式；日常生活管理。3.教育康复的方式方法有以下5种：家庭教育：特殊教育：引导式教育：感觉统合训练：音乐治疗。,治疗,24,护理,日常生活护理：培养患儿独立生活能力饮食护理：需供给高热量、高蛋白及富有维生素、易消化的食物加强皮肤护理，及时清理大小便做好基础护理，加强安全防护做好基础护理，功能训练：对瘫痪的肢体应保持功能位，并进行被动或主动运动，促进肌肉、关节活动和改善肌张力，还可配合推拿、