干燥综合征 2018PPT课件.ppt

干燥综合征sjogrensyndrome,.,干燥综合征,定义病因和发病机制临床表现实验室及辅助检查诊断治疗及护理,干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。原发性和继发性：1.本病独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。2.如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。,病因和发病机制,1.较强的免疫遗传因素2.病毒感染使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为感染自身抗原，诱发自身免疫病。3.免疫异常：产生相对特异的自身抗体SSA和SSB被认为对SS的诊断和病因学有重要意义。4.性激素：雌激素水平,遗传,免疫异常,环境,发病,.,发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。特点：B细胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗体的产生。,临床表现起病缓慢、隐匿，临床表现多样,局部表现眼部症状口干症其他干燥症表现,眼部症状,早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳,症状持续存在，不治疗,干眼症的并发症：疼痛、强烈畏光角膜损伤角膜溃疡、穿孔流脓感染眼眶肿块肿胀的泪腺,口干症,自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难1猖獗龋齿2填充物脱离3牙齿缺损4白色念珠菌感染5口舌烧灼感6腮腺肿大,其他干燥症表现,肌肉骨骼症状,肌肉累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成关节约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。,肺部症状,40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症）少数病人可发生肺间质的纤维化,肾受累,肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状,消化道症状,口腔干燥吞咽困难消化不良50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等自身免疫性肝病HCV（丙型肝炎病毒）与SS的关系,神经系统病变,中枢神经系统受累少见主要是颅神经和周围神经受损。,血管损害,15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎,自身免疫性甲状腺疾病,35-45%的pSS患者有甲状腺病变18-24%的有自身免疫性甲状腺炎,实验室检查1、自身抗体：有多种自身抗体。抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体等。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。,实验室检查2、类风湿因子：43%的患者类风湿因子阳性。3、高球蛋白血症：90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高，可引起临床紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。,实验室检查,血常规：可见白细胞减少，血小板减少。血沉：多升高。生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒（RTA).尿常规：可有碱性尿，pH6.0（RTA)，有时轻度蛋白尿.免疫学指标：免疫球蛋白升高。C反应蛋白升高。抗核抗体，SSA/SSB抗体阳性。Ds-DNA抗体升高（13%），但结合率5mm5min)；角膜染色(+)：双眼各自的染点10个；泪膜破碎时间(+)：即10s(健康人10s)。口腔：唾液流率(+)：即15min内收集到自然流出涎液15ml(健康人1.5m1)；腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴影；涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶l者为(+)。（备注）墨（Schirmer）试验:用于检测泪腺分泌功能。用5mm35mm的滤纸两条，置于睑裂内13和中13交界处，闭眼夹持5分钟后检查滤纸湿润长度，低于5mm则表明泪液分泌减少。,2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,治疗,三阶段疗法,第一阶段外部湿润替代疗法（口腔、眼、鼻腔、皮肤、生殖道）,第二阶段促进体内内源性分泌（已证明对口干燥症有效）。,第三阶段当患者伴有系统症状时，需皮质类固醇和（或）细胞毒性药物治疗,治疗激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。代替及对症治疗,治疗进展1、：年年会上报道了一项治疗的随机双盲对照研究的结果，（周）显著改善，而患者的耐受性良好。认为对患者是一种较好的选择。这一结果与近年来的两项开放性研究的结论类似。2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物，该制剂可以与受体结合，刺激唾液及泪腺分泌。,治疗进展3、(溴己新;必消痰;必嗽平)：可刺激泪液的产生，可能对眼干有缓解作用，但尚待更多研究的证实。4、环孢素滴眼液：对眼干有效，可刺激角膜表面及泪腺细胞的泌乳素受体，同时有一定的抗炎作用。环孢素可在泪膜中有较高的浓度，但却很少吸收。因此，适用于局部治疗。国内已有产品上市。5、来氟米特：可能对有效，尚需要进一步验证。,干燥症护理,1.睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等2.刺激泪液分泌的药物3.眼睑炎的患者，应清洁眼睑，并局部使用抗生素,眼保护性措施：1.室内应保持适宜的温湿度。2.不要长时间盯住电脑、电视屏3.多眨眨眼，每隔30分钟就闭目休息10分钟4.不戴隐形眼镜5.外出戴墨镜。6.注意眼卫生，减少摩擦,定期口腔检查,小口饮水,饭后漱口,无糖口香糖,疼痛护理,疼痛的护理主要表现为关节痛，与骨骼肌受到损害有关。观察疼痛的程度及诱发因素；关节功能位；指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛部位，掌握减轻疼痛的方法；精神安慰和心理疏导；指导患者应用松弛疗